Причины и патогенез мегауретера

Врожденное расширение мочеточника (врожденный мегалоуретер)

Мегауретер – значительное расширение мочеточника и коллекторной системы почки, вызванное механической обструкцией пузырно-мочеточникового сегмента, пузырно-мочеточниковым рефлюксом или недоразвитием стенок мочеточника.

Классификация

В зависимости от причины развития различают нерефлюксирующий, рефлюксирующий и пузырнозависимый мегауретер.

Этиология и патогенез [ править ]

Нерефлюксирующий мегауретер

Нерефлюксирующий мегауретер развивается на фоне патологии мочеточника в дистальном отделе (диспластические изменения в мышечном слое, стеноз во внутрипузырном сегменте мочеточника и др.). Нарушение опорожнения мочеточника приводит к его значительному расширению и извитости (мегадолихоуретеру, дилатации коллекторной системы почки, быстрому присоединению пиелонефрита.

Рефлюксирующий мегауретер

Рефлюксирующий мегауретер – расширение мочеточника вследствие внутриутробно существующего пузырно-мочеточникового рефлюкса в результате грубого нарушения работы клапанного аппарата уретеро-везикального соустья. Как правило, при данном варианте порока имеют место наиболее выраженные диспластические процессы и в самой почке.

Это происходит вследствие того, что мочеточник развивается из каудального отдела вольфова протока и растет к метанефрогенной бластеме, являясь, в свою очередь, индуктором развития почечной ткани, поэтому при рефлюксирующем мегауретере дисплазия носит распространенный характер, захватывая почки и все мочевыводящие пути.

При рефлюксирующем мегауретере, как правило, уже в течение первого года жизни замедляется рост почки, развивается рефлюкс-нефропатия со склеротическими изменениями в паренхиме. Присоединяющийся пиелонефрит ускоряет процесс рубцевания почки. При двустороннем поражении довольно быстро появляются симптомы ХПН (хроническая почечная недостаточность).

Пузырнозависимый мегауретер

Пузырнозависимая форма мегауретера связана с нейрогенной дисфункцией мочевого пузыря и инфравезикальной обструкцией. В фазе наполнения мочевого пузыря мочеточники, особенно в дистальной части, значительно расширяются, а после мочеиспускания их диаметр уменьшается. Однако при выраженных нейрогенных нарушениях детрузора и инфравезикальной обструкции, сопровождающихся большим количеством остаточной мочи после опорожнения пузыря, эктазия мочеточников сохраняется.

Клинические проявления [ править ]

Проявления мегауретера обусловлены течением хронического пиелонефрита. Родители отмечают общую слабость, бледность кожных покровов, отставание ребенка в росте, необъяснимые подъемы температуры тела. Моча временами мутная, в анализах выявляют лейкоцитурию, бактериурию, иногда эритроцитурию. При обострениях сопутствующего цистита появляются учащение и болезненность мочеиспускания.

Врожденное расширение мочеточника (врожденный мегалоуретер): Диагностика [ править ]

В настоящее время в связи с широким внедрением антенатальной ультразвуковой диагностики, которую проводят всем детям в декларированные сроки на 10-14, 20-24 и 32-34-й неделях гестации, расширение коллекторной системы почек и мочеточников может быть четко выявлено на 16-20-й неделе.

В постнатальном периоде диагностику, как правило, начинают с комплексного УЗИ, при котором выявляют истончение паренхимы, снижение ее дифференцировки, увеличение размеров лоханки и диаметра мочеточника, особенно в дистальном отделе.

Кровоток в такой почке ослаблен, не прослеживается до капсулы. При диуретической сонографии к 15-й минуте исследования происходит расширение лоханки, мочеточника в нижней и верхней трети. Тенденции к сокращению коллекторной системы не отмечают.

На экскреторных урограммах визуализируются запаздывание выделения почками контрастного вещества, деформация коллекторной системы, расширение и извитость мочеточников. Эвакуация контрастного вещества из них замедлена. Микционная цистография – основной метод диагностики рефлюксирующего мегауретера. Она позволяет оценить степень рефлюкса и аномалии развития задней уретры.

При цистоскопии нередко визуализируются признаки хронического цистита (буллезные или гранулярные образования на слизистой оболочке), сужение или, наоборот, зияние устьев мочеточников, их латеральное смещение и деформация.

При радионуклидном исследовании обнаруживают снижение накопления и выведения РФП паренхимой и собирательной системой почки.

Дифференциальный диагноз [ править ]

Врожденное расширение мочеточника (врожденный мегалоуретер): Лечение [ править ]

Лечение мегауретера – трудная задача в связи с тяжелыми первичными (дисплазия) и вторичными (склероз почечной паренхимы и стенки мочеточника) изменениями.

При нерефлюксирующем мегауретере у детей до года проводят бужирование устья мочеточника и его дистального отдела с последующей установкой внутреннего дренажного катетера (стента) на срок до 4-6 мес. За это время происходят развитие и стабилизация структуры предпузырного отдела мочеточника и у более чем у 80% пациентов – купирование мегауретера.

При продолжающейся дилатации верхних мочевыводящих путей, пиелонефрите проводят хирургическую коррекцию. При рефлюксирующем мегауретере оперативному лечению должна предшествовать длительная подготовка, заключающаяся в разгрузке мочевыводящих путей путем периодической катетеризации мочевого пузыря, назначения комплексной терапии для улучшения кровоснабжения и трофики тканей, поскольку, как уже упоминалось, существует возможность дозревания мочеточника. Для предотвращения развития рефлюкс-нефропатии необходимо исключить два основных повреждающих фактора – гидродинамический удар и рецидивирование инфекционного процесса. С этой целью выполняют эндоскопическую коррекцию рефлюкса, которую проводят путем имплантации объемообразующего вещества (коллаген, вантрис, дефлакс, ДАМ+ и т.д.) в подслизистый отдел устья мочеточника с целью усиления пассивного компонента клапанного механизма. При отсутствии эффекта от проводимых мероприятий показана операция.

Методика оперативного пособия одинакова при любой форме мегауретера. Операция заключается в выделении дистального отдела мочеточника, устранении коленообразных изгибов и резекции патологически измененного участка мочеточника. Затем в подслизистом слое формируют туннель, через который мочеточник проводят и подшивают к слизистой оболочке. Таким образом создают новое везикоуретеральное соединение с антирефлюксным механизмом.

При пузырнозависимой форме мегауретера особое внимание уделяют коррекции функциональных нарушений мочевого пузыря и устранению инфравезикальной обструкции.

Причины и патогенез мегауретера

Мегауретером сопровождается целый ряд патологических процессов, в том числе необструктивных.

Мегауретер обычно обнаруживают при УЗИ почек и мочевого пузыря по поводу гидронефроза, выявленного пренатально, ИМП, гематурии, боли в животе. Выявить пузырно-мочеточниковый рефлекс и другие причины вторичного мегауретера помогают тщательно собранный анамнез, тщательное физикальное обследование и микционная цистоуретерография. Мегауретер наблюдается при синдроме «живот в виде чернослива». Первичный обструктивный и необструктивный мегауретер — возможно, одна и та же аномалия разной тяжести.

Причина первичного обструктивного мегауретера без рефлюкса — замещение гладкомышечно-го слоя дистального отдела мочеточника соединительной тканью при нарушении развития. Оно препятствует нормальной перистальтике мочеточника, что приводит к расширению его вышележащей части, но не является истинной стриктурой. На экскреторных урограммах наиболее широка нижняя часть дистального отдела мочеточника. Чуть выше устья или непосредственно перед ним мочеточник конусообразно сужается. Мегауретер бывает как одно-, так и двусторонним. На обструкцию указывает расширение чашечно-лоханочной системы с уплощением свода чашечек.

Мегауретер предрасполагает к ИМП и мочекаменной болезни. Застой мочи сопровождается болью в боку. Радио-нуклидная нефрография со стимуляцией диуреза и многократное УЗИ обычно позволяют надежно дифференцировать обструктивный и необструктивный мегауретер. С возрастом гидронефроз и диаметр мочеточника в большинстве случаев уменьшаются. Истинный обструктивный мегауретер требует хирургического лечения — иссечения конусообразно суженного сегмента и реимплантации мочеточника. Операция, как правило, бывает успешной, но отдаленный прогноз зависит от сохранности функции почек и осложнений.

Если раздельное исследование функции почки подтверждает ее сохранность (>45 %) и клинических проявлений нет, не представляет опасности проспективное наблюдение с периодическим УЗИ и радионуклидной нефрографией для контроля функции почки и оттока мочи и профилактическим применением антибактериального препарата (учитывая застой мочи в почке и верхней части мочеточника). При ухудшении функции почки, выраженном застое мочи в чашечно-лоханочной системе или развитии ИМП показана реимплантация мочеточника у 20-30 % детей с мегауретером без рефлюкса.

мегауретер у детей

Синдром живот в виде чернослива – Игла-Барретта

Синдром живот в виде чернослива известен также как тройной синдром или синдром Игла-Барретта, встречается с частотой 1:40 000 новорожденных. 95 % больных — мальчики. Для синдрома характерно сочетание аплазии мышц брюшной стенки, крипторхизма и пороков развития мочевых путей, обусловленных, по-видимому, тяжелой обструкцией мочеиспускательного канала во внутриутробном периоде. Характерны маловодие и гипоплазия легких. Часто плод с синдромом «живот в виде чернослива» рождается мертвым. Изменения мочевых путей включают резкое расширение чашечно-лоханочной системы, мочеточников и мочевого пузыря с функционирующим мочевым протоком (урахус) или его дивертикулом. В большинстве случаев отмечается пузырно-мочеточниковый рефлюкс.

Предстательная железа гипопластична. Простатическая часть мочеиспускательного канала расширена, дистальная — до степени мегауретры, но в отдельных случаях наблюдаются стеноз или атрезия мочеиспускательного канала. Имеется та или иная степень дисплазии почек. Яички находятся в брюшной полости. Нередко все эти аномалии сочетаются с незавершенным поворотом кишечника. В 10 % случаев наблюдается врожденный пророк сердца, более чем в 50 % — пороки развития мышц и скелета, в частности аномалия конечностей и сколиоз. У девочек часты пороки развития мочеиспускательного канала, матки и влагалища.

Гладкомышечный слой мочевого пузыря развит слабо, что наряду с сужением мочеиспускательного анала затрудняет его опорожнение. В отсутствие обструкции мочевых путей лечение нацелено на предотвращение ИМП. При обструкции мочеточников или мочеиспускательного канала показана паллиативная операция, временно восстанавливающая отток мочи, например цистостомия, чтобы сохранить функцию почек, пока ребенок не подрастет настолько, что сможет перенести хирургическую коррекцию обструкции. В некоторых случаях синдром сопровождается классическим или атипичным клапаном проксимальной части мочеиспускательного канала.

Синдром часто осложняется ИМП, требующей немедленного лечения. Орхипексию при нем затрудняет расположение яичек высоко в брюшной полости. Проводить ее лучше в первые 6 мес. жизни. Пластика брюшной стенки не только уменьшает косметический дефект, но и улучшает функцию внутренних органов.

Прогноз зависит от тяжести гипоплазии легких и дисплазии почек. 1/3 детей с синдромом «живот в виде чернослива» рождается мертвыми или умирает в первые месяцы жизни от легочных осложнений. У 30 % проживших дольше вследствие дисплазии почек, ИМП и пузырно-мочеточникового рефлюкса развивается хроническая почечная недостаточность, требующая трансплантации почки. Результаты последней у этих больных благоприятные.

Синдром Игла—Барретта

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Мегауретер

Мегауретер – врожденное, реже приобретенное патологическое расширение и удлинение мочеточника, приводящее к нарушению мочевыделительной функции. Мегауретер может проявляться двухфазным мочеиспусканием, лихорадкой, тупыми болями в животе и пояснице, гематурией, стойкой пиурией, общей слабостью, сильной жаждой, полиурией, сухостью и бледностью кожи, анемией. Диагноз мегауретера основан на данных УЗИ органов мочеполовой системы, экскреторной урографии, цистографии, динамической нефросцинтиграфии, цистоскопии, КТ почек и лабораторных исследований. При мегауретере выполняют реконструктивно-пластические операции: реимплантацию мочеточника, резекцию и ушивание мочеточника, кишечную пластику, антирефлюсную коррекцию, по показаниям – нефроуретерэктомию.

Читайте также:  Эффективные аптечные средства от грибка стопы

Мегауретер

Общие сведения

Мегауретер – значительное увеличение диаметра мочеточника, вызывающее затруднение оттока мочи. Мегауретер сопровождается увеличением длины и перегибами мочеточника обычно на всем его протяжении. В норме диаметр мочеточника у детей составляет от 3 до 5 мм; при мегауретере выявляется резко расширенный извитой мочеточник диаметром до 10 и более мм. Мегауретер часто сочетается с другой патологией мочевой системы (агенезией или поликистозом коллатеральной почки, удвоением почки, кистами почек, гидронефрозом, уретероцеле, пузырно-мочеточниковым рефлюксом в противоположную почку). Распространенность мегауретера, как аномалии развития, в детской урологии составляет 0,7 %; из них 10-20% случаев приходится на двустороннее поражение. Частота встречаемости мегауретера у мальчиков в 2-4 раза выше, чем у девочек.

Мегауретер

Классификация мегауретера

По происхождению различают мегауретер врожденный и приобретенный, первичный и вторичный (на фоне имеющейся патологии). По этиологии определяют три вида мегауретера:

  • обструктивный (нерефлюксирующий) – развивается при наличии аномалии (дисплазии, стеноза, клапана) его дистального отдела;
  • рефлюксирующий – возникает при несостоятельности замыкательного уретеро-везикального аппарата (сочетается с ПМР);
  • пузырно-зависимый, связанный с нейрогенной дисфункцией мочевого пузыря и инфравезикальной обструкцией.

По уровню нарушения функции почек классифицируют мегауретер I степени – со снижением экскреторной функции почки 60%.

Причины мегауретера

Первичный мегауретер обусловлен врожденной аномалией мочеточника или уретеро-везикального соустья в эмбриональном периоде, врожденным стенозом, клапаном или дивертикулом мочеточника, кистозным расширением дистального отдела (уретероцеле). Причиной первичного мегауретера может быть нейромышечная дисплазия, характеризующаяся сочетанием врожденного сужения (до 0,5-0,6 мм) на уровне юкставезикального и интрамурального отделов мочеточника и недоразвитием его нервно-мышечного аппарата. Наличие стриктуры с выраженным фиброзом и утолщением стенки дистального сегмента мочеточника ухудшает отток мочи из верхних отделов мочевых путей. Гипоплазия мышечного слоя мочеточника и недостаток парасимпатических нервных волокон в его мышечной стенке приводят к снижению тонуса и ослаблению перистальтики мочеточника, что способствует нарастанию дилатации всех цистоидов и полостной системы почки. Причиной рефлюксирующего мегауретера является грубое недоразвитие пузырно-мочеточникового сегмента с полной несостоятельностью антирефлюксного механизма.

Вторичный мегауретер развивается вследствие патологии мочевого пузыря и уретры (нейрогенной дисфункции мочевого пузыря, хронического цистита, клапанов задней уретры и др.). Пузырнозависимая форма мегауретера с эктазией мочеточников возникает при нейрогенных нарушениях детрузора и инфравезикальной обструкции.

Симптомы мегауретера

Клиническая картина мегауретера может быть разнообразной. Нередко (при отсутствии патологии мочевого пузыря и уретры) мегауретер может протекать в скрытой форме с удовлетворительным состоянием и достаточной активностью ребенка. У детей мегауретер может проявляться двухфазным мочеиспусканием – после первого опорожнения мочевой пузырь быстро заполняется мочой из расширенных мочеточников и формируется позыв к повторному мочеиспусканию. Вторая порция мочи часто имеет мутный осадок и зловонный запах и превышает по объему первую, ввиду ее большого скопления в патологически измененных верхних отделах мочевыводящих путей. Может наблюдаться задержка физического развития, астенический синдром, сочетание с аномалиями скелета и других органов. Дети с мегауретером более восприимчивы к инфекции и часто болеют.

Специфические симптомы мегауретера отсутствуют, поэтому заболевание манифестирует на ІІ -ІІІ стадии после развития осложнений (присоединения хронического пиелонефрита, уретерогидронефроза, ХПН). Клиническая картина обструктивного мегауретера складывается преимущественно из проявлений хронического пиелонефрита, и характеризуется субфебрильной лихорадкой, тупыми болями в животе и поясничной области, рвотой, не связанной с приемом пищи, гематурией, стойкой пиурией, недержанием мочи, симптомами мочекаменной болезни.

При двустороннем поражении у детей с самого раннего возраста наблюдается тяжелое клиническое течение мегауретера, связанное с быстрым развитием ХПН и интоксикации: снижается аппетит, появляется общая слабость, быстрая утомляемость, сухость и бледность кожи, анемия, сильная жажда, диспепсические явления, полиурия, возможно парадоксальное недержание мочи вследствие скопления ее большого объема в мочевыводящих путях.

Течение рефлюксирующего мегауретера не столь тяжелое, но приводит к постепенному развитию рефлюкс-нефропатии, замедлению роста и склерозированию почки, присоединению пиелонефрита. Пузырно-зависимая форма мегауретера сопровождается большим количеством остаточной мочи после опорожнения мочевого пузыря.

Мегауретер нередко является причиной грубых необратимых морфологических изменений в почке с постепенным снижением ее функции, а при двустороннем процессе – развития хронической почечной недостаточности. Стаз мочи в мочеточнике при мегауретере осложняется присоединением инфекции с развитием хронического пиелонефрита, периуретерита (в тяжелых случаях – сепсиса), постепенным расширением почечных лоханок (гидронефрозом), повышением давления в полостной системе почки и нарушением почечной гемодинамики, формированием артериальной гипертензии.

Длительное течение воспалительного процесса и нарушения кровотока в почках приводит к рубцеванию почечной паренхимы с развитием первичного или вторичного нефросклероза.

Диагностика мегауретера

Мегауретер в большинстве случаев обнаруживается в пренатальном периоде с помощью акушерского УЗИ плода. При подозрении на мегауретер после рождения (в возрасте старше 21 дня) ребенку проводится комплексное урологическое обследование для установления причины развития и определения стадии мегауретера.

УЗИ почек на фоне наполненного мочевого пузыря при мегауретере позволяет выявить пиелоэктазию, истончение паренхимы органа, расширенный мочеточник в верхних и нижних отделах (выраженный уретерогидронефроз), при наличии обструкции – сохранение эктазии мочеточника после мочеиспускания. УЗДГ сосудов почки в подавляющем большинстве случаев показывает снижение почечного кровотока.

Цистография (обычная и микционная) применяется для исключения наличия ПМР, нефросцинтиграфия – для оценки степени нарушения кровотока, недостаточности функциональной способности почек при мегауретере. Экскреторная урография помогает выявить отставание выделительной функции одной из почек при мегауретере, расширение чашечно-лоханочной системы, замедленный пассаж контраста по мочеточнику в мочевой пузырь, наличие ахалазии и обструкции на уровне ПМС.

Урофлоуметрия дает возможность определить тип мочеиспускания (обструктивный и необструктивный), нейрогенную дисфункцию мочевого пузыря. Цистоскопия при мегауретере визуализирует сужение устья мочеточника.

Также выполняются лабораторные исследования (общий и биохимический анализ мочи, проба Зимницкого, Нечипоренко), КТ почек.

Лечение мегауретера

Целью лечения мегауретера является уменьшение диаметра и длины мочеточника и восстановление пассажа мочи по нему в мочевой пузырь; устранение ПМР и осложнений, возникших на фоне заболевания. Лечение мегауретера предполагает оперативное вмешательство (исключение – пузырно-зависимая форма); возможно применение различных малоинвазивных методик, консервативной терапии.

Тактика лечения зависит от характера течения и тяжести мегауретера, возраста и общего состояния ребенка, наличия пиелонефрита, степени нарушения почечной функции. В детской практике в большинстве случаев мегауретера (около 70%) имеется тенденция к уменьшению проявлений или самостоятельному разрешению в течение первых 2-х лет жизни ребенка вследствие матурации (дозревания) и улучшения функции мочеточников и почек.

Оперативное лечение проводится при тяжелых формах мегауретера, негативно влияющих на функцию почки. Хирургическое вмешательство при мегауретере может включать реимплантацию мочеточника, формирование уретероцистоанастомоза (в т.ч., операцию Боари) и антирефлюсную коррекцию. В крайне тяжелых случаях мегауретера подготовительным этапом служит имплантация мочеточника в кожу (уретеростома) для возможного восстановления функции почки; а также реконструкция мочеточника, включающая его поперечную и продольную косую резекцию, а затем ушивание по боковой стенке до подходящего диаметра или кишечную пластику. При необратимых деструктивных изменениях почки, значительном снижении ее функции и наличии другой здоровой почки выполняется нефроуретерэктомия.

Малоинвазивные методы (эндоскопическое рассечение, бужирование, баллонная дилатация мочеточника, установка мочеточникового стента при обструктивном мегауретере) применяются у ослабленных больных; при серьезных сопутствующих заболеваниях и других противопоказаниях к оперативному вмешательству.

Прогноз мегауретера

При умеренных изменениях мочеточника, не влияющих на почечную функцию, особенно в первые 2 года жизни ребенка, мегауретер может разрешиться самостоятельно. В отсутствии лечения мегауретер может осложниться развитием ХПН. Послеоперационный прогноз при мегауретере зависит от степени сохранности функции почки.

Дети, перенесшие оперативное лечение мегауретера, должны длительное время находиться на диспансерном наблюдении у детского уролога или детского нефролога.

Причины и патогенез мегауретера

Мегауретер (мегадолихоуретер, гидроуретер, уретерогидронефроз) —
значительное расширение мочеточника и коллекторной системы почки, вызванное
механической обструкцией пузырно-мочеточникового сегмента,
пузырно-мочеточниковым рефлюксом или недоразвитием стенок мочеточника.

Что такое мочеточник?

Мочеточники – парные трубчатые структуры в организме, которые соединяют и переносят мочу из почек в мочевой пузырь. В нормальном состоянии ширина мочеточника у ребенка от трех до пяти миллиметров (мм).

Что такое мегауретер?

Мегауретер представляет собой мочеточник, ширина которого больше, чем 10 мм. в диаметре, поэтому и используется термин “мегауретер” (“большой мочеточник»).

Какие бывают виды мегауретера?

В зависимости от причины развития различают нерефлюксирующий, рефлюксирующий и пузырнозависимый мегауретер.

Нерефлюксирующий мегауретер развивается на фоне патологии мочеточника в дистальном (нижнем) отделе (диспластические изменения в мышечном слое, стеноз во внутрипузырном сегменте мочеточника и др.). Нарушение опорожнения мочеточника приводит к его значительному расширению и извитости, дилатации коллекторной системы почки, быстрому возникновению пиелонефрита.

Рефлюксируюший мегауретер возникает вследствие ПМР (пузырно-мочеточникового рефлюкса) грубого недоразвития пузырно-мочеточникового сегмента и полной несостоятельности антирефлюксного механизма.

Рефлюксирующий мегауретер протекает не столь тяжело, однако рефлюкс, являясь динамической обструкцией, с течением времени вызывает развитие рефлюкс-нефропатии, замедление роста почки, склеротические изменения почечной паренхимы. Присоединяющийся пиелонефрит ускоряет процесс рубцевания почки.

При двустороннем поражении довольно быстро появляются симптомы ХПН.

– Пузырнозависимая форма мегауретера

Пузырнозависимая форма мегауретера связана с нейрогенной дисфункцией мочевого пузыря и инфравезикальной обструкцией. В фазе наполнения мочевого пузыря мочеточники, особенно в дистальной части, значительно расширяются, а после мочеиспускания их диаметр уменьшается. Однако при выраженных нейрогенных нарушениях детрузора и инфравезикальной обструкции, сопровождающихся большим количеством остаточной мочи после опорожнения пузыря, эктазия мочеточников сохраняется.

Какие симптомы мегауретера?

В прошлом, большинство магауретеров были диагностированы во время обследования ребенка с инфекцией мочевыводящих путей . Но сегодня, в связи с широким использованием пренатального УЗИ плода , все больше случаев магауретера выявляется в пренатальный периоде и выглядят до рождения как гидронефроз или дилатации мочевых путей у плода. Т.к. мегауретер может вызвать тяжелые инфекции или обструкцию, которая приводит к повреждению почек, это вопрос здоровья является потенциально серьезным.
Расширение мочевыводящих путей может означать блокирование или обструкцию, но это не всегда так. В некоторых ситуациях, расширение мочеточников не может повлиять на почки вообще. Кроме того, многие пациенты с пренатальной
диагностикой мегауретера, могут не испытывать никаких симптомов, связанных с этим расширением мочеточника.

Читайте также:  Как приучить ребенка к порядку и научить убираться?

Как поставить диагноз мегауретер?

Если ваш ребенок часто переносит инфекции мочевыводящих путей , или другие симптомы, которые могут сигнализировать об этом состоянии, проконсультируйтесь с вашим .
Дальнейшие исследования является оправданными. Совместно с урологом или нефрологом Вам необходимо провести ряд тестов, чтобы исключить пороки развития и нарушения функции мочевыводящих путей. Они включают в себя:

– цистография (обычная, микционная). делается, чтобы определить наличие ПМР. Небольшой катетер вставляется через мочеиспускательный канал в мочевой пузырь и контрастное вещество вводят в мочевой пузырь, выполняют два рентгеновских снимка. Подробнее http://pedurology.ru/roditeliam-diagnostika-tsistografiya-u-detey

– изотопное исследование (нефросцинтиграфия). Используется для оценки возможного препятствия, этот тест выполняется
путем введения радиоактивного вещества в вену, которое затем переносится в
почки. Хотя исследование дает данные о возможной блокировке, оно также дает врачам информацию о функции органа. Подробнее http://pedurology.ru/roditeliam-diagnostika-nefroctsintigrafia-radiotopnoye-issledovaniye

– внутривенного урография. Выполняется путем введения контрастного в-ва в вену и серии рентгеновских снимков брюшной полости.

Мегауретер

Мегауретер это врожденное расширение мочеточника, сопровождающееся нарушением его опорожнения. Мочеточники это два трубчатых органа, расположенных между почечными лоханками и мочевым пузырем и их основной функцией является траспорт мочи из почек в мочевой пузырь.

Что такое мегауретер?

Мегауретер это врожденное расширение мочеточника, сопровождающееся нарушением его опорожнения. Мочеточники это два трубчатых органа, расположенных между почечными лоханками и мочевым пузырем и их основной функцией является траспорт мочи из почек в мочевой пузырь.

В чем опасность мегауретера?

В детской практике мегауретер – одно из заболеваний, приводящих к нарушению функции почки, причем, при двухстороннем процессе вплоть до почечной недостаточности. При расширении мочеточника страдает его транспортная функция и возникает невозможность быстрого перемещения мочи в мочевой пузырь и выведения проникающей в мочевые пути микробной флоры, вызывающей хроническое воспаление почек (пиелонефрит). Другим опасным следствием застоя мочи в мочеточнике является повышение давления в почечной лоханке и чашечках, служащее причиной нарушения почечного кровообращения. Исходом хронического воспаления и нарушения почечного кровообращения является рубцевание почечной ткани (паренхимы) с потерей функции (вторичное сморщивание почки, нефросклероз).

Каковы причины мегауретера?

Выделяют несколько причин формирования мегауретера. Основная причина – повышенное давление внутри мочеточника при затруднении оттока мочи. Причем иногда давление нормализуется, а расширение мочеточника остается. Встречается также врожденная недостаточность мышечной оболочки мочеточника. При этом нормальный мышечный слой мочеточника замещается рубцовой неэластичной тканью. Мочеточник настолько слаб, что оказывается не в состоянии эффективно проталкивать мочу в мочевой пузырь. Другая причина мегауретера – сужение мочеточника в месте его соединения с мочевым пузырем. Пузырно-мочеточниковый рефлюкс большой степени (ПМР – заброс мочи из мочевого пузыря в мочеточник и почку) также может быть причиной развития мегауретера.

Двухсторонний мегауретер чаще бывает следствием нарушения оттока мочи по уретре, вследствие наличия врожденного клапана в уретре или стойкого спазма уретрального сфинктера, встречающегося при неврологических расстройствах. Такой мегауретер называют вторичным.

Как проявляется мегауретер?

Мегауретер, как правило, диагностируется при УЗИ плода. После рождения при отсутствии патологии мочевого пузыря и мочеиспускательного канала мегауретер обычно не проявляет себя клинически. В дальнейшем, если диагноз не был поставлен внутриутробно, заболевание может проявить себя неожиданной атакой пиелонефрита. У старших детей иногда отмечаются жалобы на боли в животе или в поясничной области, примесь крови в моче, прощупываемое в животе опухолевидное образование, недержание мочи и образование камней в мочевых путях.

Как устанавливается диагноз?

Первый раз о наличии мегауретера обычно сообщает специалист по УЗИ диагностике. Если у ребенка при УЗИ обнаружен мегауретер, надо приготовиться к полному урологическому обследованию для определения причины, прогноза и тактики лечения.

  • Внутривенная (экскреторная) урография позволяет увидеть анатомическое строение мочеточников, определить насколько хорошо почки вырабатывают мочу и освобождаются от нее. На урограммах бывает виден диаметр мочеточников, который при мегауретере больше 7-10мм.
  • Микционная цистоуретрография (МЦУГ) выполняется при подозрении на наличие пузырно-мочеточникового рефлюкса (заброса мочи из мочевого пузыря в мочеточник), для определения проходимости мочеиспускательного канала, исключения пузырно-мочеточникового рефлюкса, косвенной оценки функции мочевого пузыря.
  • Радиоизотопное исследование почек (статическая или динамическая нефросцинтиграфия) – выполняется для оценки функции почек и степени нарушения оттока мочи по пораженному мочеточнику.

Какие формы мегауретера встречаются?

Обследование на рефлюкс и нарушение проходимости мочеточника (обструкцию) позволяет отнести мегауретер к одному из четырех основных вариантов:

  • Рефлюксирующий мегауретер – расширение мочеточника вызывает пузырно-мочеточниковый рефлюкс
  • Обструктивный мегауретер – выраженное сужение в нижнем отделе мочеточника вызывает его расширение, и нарушение оттока мочи.
  • Рефлюксирующий и обструктивный мегауретер – при наличии одовременно сужения мочеточника и пузырно-мочеточникового рефлюкса
  • Нерефлюксирующий необструктивный мегауретер – расширение мочеточников без явного нарушения проходимости мочеточника и пузырно-мочеточникового рефлюкса

Как делится мегауретер по степени тяжести?

После оценки функции почек по данным радиоизотопного исследования и биохимии крови доктор может оценить тяжесть поражения почки, ее ресурс и прогнозировать перспективы лечения и угрозы для дальнейшей жизни (при двухсторонней аномалии).

Легкая степень: небольшое расширение мочеточника (уретерэктазия). Чаще сопровождается умеренным расширением лоханки (пиелоэктазия) Иногда бывает расширен только нижний отдел мочеточника (ахалазия).

Средняя степень – мегауретер. Расширение мочеточника обычно сопровождается умеренным расширением почечных лоханки и чашечек.

Тяжелая степень – резко выраженное расширение лоханки и мочеточника носит название уретерогидронефроз или гидроуретеронефроз. Уретерогидронефроз почти всегда сопровождается снижением функции почки.

Какие дополнительные исследования могут потребоваться?

Уродинамическое функциональное исследование накопительной и эвакуаторной функций мочевого пузыря очень часто бывает полезно для выбора обоснованной тактики и адекватной терапии мегауретера. Проводится путем измерения давления в мочевом пузыре при введении в него жидкости через уретральный катетер. Повышенное давление в мочевом пузыре может поддерживать расширение мочеточника или вызывать его дальнейшее прогрессирование.

Ошибки при выполнении различных исследований не являются редкостью, затрудняя верную интерпретацию результатов, а иногда и провоцируя хирурга на выполнение неоправданных вмешательств или излишне длительное наблюдение. Поэтому проверка сомнительных исследований требуется довольно часто.

Является ли диагноз мегауретера срочным показанием к операции?

Диагноз мегауретера в большинстве случаев не является срочным показанием для хирургического лечения, поэтому есть время, чтобы свести воедино все результаты исследований, верифицировать диагноз и определиться с лечением. Исключение составляют наиболее тяжелые формы мегауретера, осложненные острым пиелонефритом или почечной недостаточностью, требующие срочных действий (5-10% от общего числа больных).

У детей первого года жизни обоснованные показания к операциям ставятся, как правило, лишь в результате наблюдения и оценки, происходящих с течением времени изменений (динамики процесса). Оценка динамики выполняется при стандартных (!) УЗИ с наполненным и пустым мочевым пузырем, каждые 2 – 3 месяца.

Как лечится мегауретер?

Выбор метода лечения или режима наблюдения зависит от тяжести патологии, возраста ребенка, наличия пиелонефрита, степени нарушения функции почки.

Заболевание может разрешиться самостоятельно при умеренной обструкции, нерезком расширении мочеточника (уретерэктазии, ахалазии), или пузырно-мочеточниковом рефлюксе (ПМР) небольшой интенсивности. При измененной функции мочевого пузыря, инфекции мочевых путей, для достижения положительного эффекта требуется подбор и проведение лекарственной терапии. Оценка изменений (динамики) проводится при контрольных обследованиях (1 раз в 2-6 месяцев) и по результатам анализов.

Хирургическое лечение необходимо у детей с более тяжелыми формами мегауретера негативно влияющими на функцию почки. Показания к хирургическому лечению при внутриутробной диагностике мегауретера обычно устанавливаются после периода наблюдения. от 1 до 6 месяцев после рождения.

В чем суть операций при мегауретере?

Основной вид выполняемых при мегауретере пластических операций называется реимплантация мочеточника. Смысл операции сводится к отсечению мочеточника от мочевого пузыря выше сужения, и созданию нового соединения (анастомоза), свободно пропускающего мочу сверху вниз и препятствующего забросу мочи (рефлюксу) в почку. Для предотвращения рефлюкса нижнюю часть мочеточника проводят в туннеле под слизистой мочевого пузыря, в результате чего образуется клапан, смыкающийся при заполнении мочевого пузыря. Во время вмешательства в мочеточники и мочевой пузырь устанавливаются дренажные трубочки, обеспечивающие хорошее заживление анастомоза и предотвращающие просачивание мочи через швы. Мочевые дренажи удаляются на 7 –14 сутки послеоперационного периода. Хорошие результаты лечения по нашим данным составляют более 90%.

В особенно тяжелых случаях двухстороннего мегауретера (чаще это вторичный мегауретер), может потребоваться этапное лечение. Первым этапом мочеточник пораженной почки выводится на кожу (уретеростома) для обеспечения свободного оттока мочи, устранения инфекции и максимального восстановления функции почки. При рефлюксирующем гидроуретеронефрозе возможно отведение мочи из мочевого пузыря посредством катетера или путем формирования везикостомы – временного трубчатого канала между мочевым пузырем и кожей.

После максимально возможного восстановления функции почек и тонуса мочеточников обычно выполняется реимплантация мочеточника и закрытие уретеростомы или везикостомы. Обеспечивается беспрепятственный отток мочи из почки, что благоприятно сказывается на ее функции и служит профилактикой обострений пиелонефрита. Кроме того, «разгруженный» мочеточник постепенно сокращается, что позволяет провести второй этап лечения – его реимплантацию.

Что такое эндоскопическое лечение мегауретера?

В некоторых клиниках используются эндоскопические методы лечения при обструктивном мегауретере – бужирование (расширение суженного отдела мочеточника) и установку в него на длительный срок трубочки – стента. Однако, по нашим данным, при прогрессирующем мегауретере этот метод значительно уступает по эффективности хирургическому лечению, так как порочный суженный участок мочеточника продолжает создавать препятствие оттоку мочи. Привлекательной особенностью метода является его малая травматичность. Но при этом следует учитывать, что зачастую требуется неоднократная установка стента, что увеличивает риск инфекций, количество госпитализаций, наркозов, курсов антибиотиков и т.д.

Каковы составляющие успешного лечения мегауретера?

Тщательное исходное и выполняемое в процессе наблюдения обследование, наряду с обоснованным и качественно проведенным лечением, а также внимательное ведение послеоперационного периода исключительно важны для всех детей с мегауретером, чтобы достичь оптимального результата. Цель состоит в определении проблемы, ее активном упреждающем лечении, и обследовании для выявления новых обстоятельств и их коррекции.

Читайте также:  Плод на 12 неделе беременности и ощущения мамы

В чем состоят особенности мегауретера новорожденных?

В первые 2 года жизни и в особенности в течение первых 6-12 месяцев степень расширения мочеточника при мегауретере может значительно меняться. Причем у значительного количества пациентов происходит матурация (дозревание) и улучшение функции почки и мочеточников (до 40 %), у части детей идет прогрессирующее ухудшение (20-30%), а в оставшейся группе состояние верхних мочевых путей остается без изменений. К сожалению метода, позволяющего точно прогнозировать динамику процесса, в настоящее время не существует. Таким образом, у младенцев лишь регулярный контроль состояния верхних мочевых путей позволяет уточнить тренд (тенденцию развития) заболевания и определиться с лечебной тактикой.

Консультации (от 0 до 18 лет) проводятся в поликлинике Российской Детской Клинической Больницы (Москва, Ленинский проспект 117)

Мегауретер

Мегауретер — врожденное заболевание, которое характеризуется значительным расширением мочеточника и, как следствие, нарушением его опорожне.

Заболевание мегауретером — врожденное, которое характеризуется значительным расширением мочеточника и, как следствие, нарушением его опорожнения. Мочеточники представляют собой два трубчатых органа между мочевым пузырем и почечными лоханками. Основная функция мочеточников — транспортировка мочи из почек в мочевой пузырь. Увеличение диаметра мочеточников происходит либо за счет сужение его просвета или за счет динамических нарушений, а так же их длины, приводит к тому, что отток мочи затрудняется.

Патогенез

Развитие заболевания при мегауретере – это всегда следствие влияния на организм каких-либо неблагоприятных факторов. Из-за того, что диаметр мочеточника становится больше, чем норма, нарушается отток мочи. Так же канал может становиться более длинным, формировать перегибы, из-за которых процесс мочеиспускания становится прерывистым.

В норме, если пациент не страдает мегауретером, диаметр мочевыводящего протока не превышает 3-5 мм, но при заболевании он может увеличиваться до 10 мм. Патология может сопровождаться расширение чашек и лоханки, атрофическими изменениями в почке и др.

Формирование патологии может быть обусловлено несколькими факторами. Основная причина — внутриутробное нарушение развития мочеточника у плода. Это может быть врожденное сужение устья мочеточника, наличие клапана в мочеточнике или врожденный стеноз. Как правило, заболевание диагностируется еще на этапе УЗИ-диагностики малыша в утробе матери. Причиной может стать так же пузырно-мочеточниковый рефлюкс — врожденная патология развития мочевыводящих путей, при которой идет обратный ток мочи в мочеточники.

Мегауретер у детей, фото

Существует много причин для развития одностороннего или двустороннего заболевания. У малышей патология чаще носит первичный характер и может быть следствием:

  • перекрытия просвета канала в мочеточнике между почкой и мочевым пузырем;
  • врожденных патологий мышц или расширений протока;
  • поликистозного изменения основных органов, обеспечивающих фильтрацию мочи;
  • изменения в толщине стенок протока вследствие гипертрофии;
  • патологических врожденных изменений в кровеносных сосудах;
  • неправильного формирования мочеиспускательных каналов в период эмбрионального развития.

Развитию вторичного мегауретера способствуют неправильная работа мочевого пузыря, цистит хронического типа, расстройства нейрогенного типа и множество других заболеваний и отклонений от нормы.

Классификация недуга в детском возрасте

Изначально классификация поражения мочеточника опирается на причину развития патологии. Выделяют:

  1. Обструктивный вариант, когда просвет канала сужается в области входа в мочевой пузырь;
  2. Рефлексирующий вариант, сопровождающийся обратным током мочи, что и приводит к расширению мочеточника;
  3. Нерефлексирующий вариант, когда обратного заброса мочи в почки нет, но сужение все равно присутствует;
  4. Обструктивно-рефлексирующий вариант, когда присутствует не только сужение, но и обратный ток мочи, что в итоге вместе дает мегауретер;
  5. Пузырно-зависимый вариант, характеризующийся первоначально неправильной работой мочевого пузыря.

Также мегауретер может быть двусторонним и односторонним. В первом случае протоки поражаются с обеих сторон. Во втором случае страдает, соответственно, одна сторона.

По степени тяжести болезнь делится на легкую, среднюю и тяжелую.

Симптомы патологии в детском возрасте

У новорожденных или в раннем детском возрасте заболевание легко заподозрить при полноценном тщательном обследовании. Однако если ребенка не обследовать, начальную стадию при мегауретере легко пропустить. Вторая и третья стадии проявляют себя более явно.

В первую очередь при мегауретере обращает на себя внимание двухфазное мочеиспускание. Малыш первый раз опорожняет мочевой пузырь, а затем с небольшим промежутком времени повторно отправляется в туалет. Дело в том, что из пораженного мочеточника моча попадает в пузырь, вызывая новый позыв. Моча новорожденного может в этом случае иметь резкий, очень неприятный запах, мутноватый цвет. Обращает на себя внимание и то, что вторая порция больше первой в объеме.

Дополнительными симптомами могут быть:

  • астения (слабость, капризность, вялость);
  • поражение мочеточника и почки инфекционными агентами;
  • отставание в физическом и психологическом развитии в том случае, если мегауретер существует с рождения.

Дополнительно при расширении мочеточников могут быть жалобы на боли в пояснице или при мочеиспускании, головные боли, скачки артериального давления, тошноту, рвоту и др.

У детей с отсутствием патологии мочевого пузыря мегауретер может протекать в скрытой форме и долгое время не проявлять себя клинически. Ярко выраженные признаки появляются на фоне обострения пиелонефрита и/или почечной недостаточности: ребенок жалуется на боли в животе и пояснице, недержание мочи, гнойное мочеиспускание, температура тела длительное время колеблется в пределах 38 — 39 °C, начинаются рвотные позывы, не связанные с приемом пищи.

Причина мегауретера, схема

В случае двустороннего поражения мочеточника у детей, болезнь проявляет себя достаточно быстро следующей симптоматикой: постоянная общая слабость, бледность и сухость кожи, снижение аппетита, но при этом сильная жажда, увеличение образования мочи, недержание мочи. Данные симптомы свидетельствуют о серьезной интоксикации организма и резком развитии почечной недостаточности.

Диагностика заболевания

Мегауретер диагностируется в большинстве случаев во время второго акушерского скрининга. У детей в утробе матери заболевание уже выражено, и скрининг позволяет врачам спланировать свои действия, чтобы оказать малышу помощь сразу после рождения.

В старшем возрасте для постановки диагноза используют:

  • внутривенную урографию, позволяющую отследить ток мочи;
  • экстреторную рентгенографию, также позволяющую понять, где нарушена работа мочеточника;
  • цистоскопию, чтобы оценить состояние мочевого пузыря;
  • КТ или МРТ-диагностику.

Мегауретер на УЗИ

Основная роль в диагностике у детей сегодня принадлежит УЗИ-исследованию. Благодаря ему удается оценить состояние пораженной почки или почек, мочевого пузыря, понять, как происходит отток мочи и насколько сильно выражено расширение мочеточника.

Осложнения

При мегауретере возникает весомый риск осложнений в том случае, если своевременно не начать лечение болезни. Среди опасных осложнений:

  • развитие почечной недостаточности, которая со временем может привести к необходимости диализа или пересадки основного фильтрующего мочу органа;
  • развитие пиелонефрита – хронического воспалительного процесса, поражающего почечную ткань;
  • развитие гидронефроза – постепенное увеличение размера почек, из-за чего снижается, а затем и вовсе сходит на «нет» их функциональность;
  • хроническая интоксикация организма, связанная с тем, что моча не выводится своевременно, становится отличным субстратом для размножения различных патогенных бактерий.

При мегауретере в детском возрасте важна своевременная и полноценная медицинская помощь, чтобы избежать опасных осложнений.

Малоинвазивные методы лечения

Сегодня при патологическом расширении мочеточников в детском возрасте врачи отдают предпочтение малоинвазивным формам лечения. У них множество преимуществ: быстрое восстановление, небольшая кровопотеря, более легкая переносимость в сравнении со стандартными полостными вмешательствами.

Среди малоинвазивных методов применяют:

В ходе оперативного вмешательства в просвет пораженного мочеточника устанавливают специальный стент, искусственно увеличивающий диаметр. Стент не позволяет скапливаться моче в области патологического сужения.

  1. Баллонная дитиляция

В просвет пораженного мочеточника вводится катетер с небольшим баллончиком на конце. В баллончик нагнетается воздух, благодаря чему просвет расширяется, и моча выводится из места сужения.

  1. Эндоскопические вмешательства

В зависимости от степени поражения почки или мочевыводящего канала могут сильно варьироваться. Схожесть одна: для попадания в зону вмешательства используются не стандартные разрезы, а эндоскоп, позволяющий получить доступ через несколько небольших проколов, которые будут заживать быстрее классических ран.

К сожалению, не всегда у врачей есть возможность расширения мочеточников малоинвазивными методами. Если их использование при мегауретере невозможно, применяют классические хирургические вмешательства.

В чем опасность при мегауретере

Основная опасность при мегауретере в детском возрасте таится в том, что из-за расширения мочевыводящего канала страдает вся мочевыделительная система в целом. Даже незначительное сужение, если оно существует в течение длительного времени, способно сделать ребенка инвалидом из-за того, что потеряет функциональность либо почка, либо мочевой пузырь, либо все органы сразу.

Данное заболевание опасно тем, что влечет за собой нарушение почечной функции, а в случае, если расширены оба мочеточника, велика вероятность развития почечной недостаточности. При мегауретере мочевыводящего канала перестает полноценно выполнять свою основную функцию — перенос мочи в мочевой пузырь. Как следствие, микробная флора, проникает в мочевые пути, но не выводится должным образом, что приводит к хроническому пиелонефриту (воспаление почек). Мегауретер так же может стать причиной нарушения почечного кровоснабжения, так как вследствие застоя мочи давление почечной лоханке повышается. Все это в конечном итоге способно привести к такому серьезному заболеванию, как нефросклероз, когда почки теряют свои функции.

Нельзя забывать и об интоксикационном синдроме, который всегда сопровождает застой мочи. Из-за него ребенок становится вялым, апатичным, неактивным. Если патология существует с рождения, и родители не предпринимают меры для того, чтобы ее скорректировать, возможно выраженное отставание малыша в развитии как физическом, так и психическом. Объясняется это задержкой вредных веществ в организме и их негативным влиянием, в том числе и на головной мозг.

Ссылка на основную публикацию