Лечение тромбоцитопатий

Тромбоцитопения

Тромбоцитопения — это отдельное заболевание либо симптом другой болезни, который характеризуется низким уровнем тромбоцитов (меньше 150 000 единиц в микролитре). Состояние сопровождается высокой кровоточивостью, а также медленной остановкой кровотечений из небольших сосудов.

Группы риска

Чаще всего болезнь проявляется либо в дошкольном возрасте, либо после сорока лет. У детей тромбоцитопения встречается намного реже — это около 50 случаев на миллион. Женщины страдают этим состоянием чаще — в три раза больше, чем мужчины.

Симптомы

К симптомам тромбоцитопении относятся:

  • Пурпура. Так называют кровоизлияния в слизистые ткани или кожу. На деле это выглядит как красные пятна — чаще всего их можно заметить в местах сильного соприкосновения с одеждой. Пятна не болят, могут быть точечными или довольно обширными — в том числе и с кровоподтеками, синяками разных цветов (в зависимости от времени образования).
  • Носовые кровотечения регулярного характера. Поскольку мелкие сосуды ослаблены, кровотечение может начаться из-за простуды, чихания, небольшой травмы. Ярко-красная кровь может вытекать в течение десяти и более минут, поэтому больной рискует потерять много крови.
  • Кровоточивость десен, длительные кровотечения после удаления зубов. Механизм тот же: из-за слабых сосудов кровь не может быстро останавливаться при маленьких и больших повреждениях.
  • Кровотечения внутренних органов. Например, встречается кровь в ЖКТ, когда кал становится окрашенным, или в мочеполовой системе — тогда окрашивается уже моча. Оба симптома очень тревожные и требуют немедленного обращения к специалистам.
  • Слишком обильные и долгие менструации. Причем кровотечения могут наблюдаться и в другие дни цикла.

Все перечисленные симптомы могут указывать и на другие заболевания — как сопутствующие тромбоцитопении, так и самостоятельные. Осложняет ситуацию и то, что причин и механизмов развития этого состояния очень много. В медицине различают несколько видов такого заболевания.

Классификация тромбоцитопении

Тромбоцитопения

Расскажем о том, какие причины тромбоцитопении лежат в основе разных видов этой болезни.

В основе этих состояний находятся болезни генетического происхождения. Это могут быть аномалия Мея-Хегглина, синдром Бернара-Сулье, синдром Вискотта-Олдрича, TAR-синдром, а также врожденная амегакариоцитарная тромбоцитопения.

У каждой из этих болезней есть множество особенностей. Например, синдром Вискотта-Олдрича наблюдается исключительно у мальчиков и встречается в четырех-десяти случаях на один миллион. Синдром Бернара-Сулье может развиться только у малыша, который получил измененный ген от обоих родителей, а аномалия Мея-Хегглина может развиться в 50% случаев при условии, что только у одного родителя есть для этого предпосылки.
Как правило, все перечисленные заболевания имеют среди симптомов не только низкий уровень тромбоцитов, но и еще ряд других патологических состояний, а потому требуют особенного лечения.

Продуктивные тромбоцитопении

Их тоже вызывает огромный список причин и факторов самого разного происхождения. Все они связаны с тем, что в красном костном мозге нарушены процессы образования тромбоцитов.

Например, сюда можно отнести некоторые виды анемий, метастазы рака, острый лейкоз, прием цитостатических медикаментов. Есть даже такие факторы, как радиация или злоупотребление алкоголем.

Например, при остром лейкозе болезнь кровеносной системы обеспечивает мутацию стволовой клетки костного мозга. Из-за этого она делится и начинает вытеснять кроветворные клетки. В результате уменьшается количество не только тромбоцитов, но и лейкоцитов, эритроцитов, лимфоцитов. Такое состояние имеет свое название — панцитопения. То есть иммунная тромбоцитопения в данном случае является его частью.

Если речь о влиянии медикаментов, то чаще всего снижение уровня тромбоцитов вызывают препараты из таких групп:

  • противодиабетические,
  • противовоспалительные,
  • антипсихотики,
  • антитиреоидные,
  • антибиотики,
  • диуретики,
  • противосудорожные.

Продуктивные тромбоцитопении

Конечно, далеко не все лекарства и не во всех случаях способны вызвать такую реакцию, но это лишний повод задуматься о том, что никакие медикаменты не стоит назначать себе самостоятельно и пить без контроля лечащего врача.

Более того, есть еще и такой фактор, как повышенная чувствительность к некоторым медикаментам. Обычно он изначально определяется своеобразной генетической предрасположенностью, но встречается это довольно редко.

Когда мы говорим о радиации, то речь идет не только о пребывании человека в опасных зонах, но и о лечении лучевой терапией. При разрушении опухолей могут быть затронуты кроветворные клетки красного мозга, поэтому состояние, когда уровень тромбоцитов падает, может становиться побочным эффектом лечения онкологических заболеваний.

Развитие симптомов тромбоцитопении при злоупотреблении алкоголем чаще всего случается на фоне запоев и связано с высоким уровнем этилового спирта в крови. Он негативно и длительно воздействует на костный мозг и обычно вызывает временное понижение тромбоцитов. Если запои становятся частыми и слишком длительными, есть риск, что изменения будут необратимыми.

Тромбоцитопении разрушения

Тут речь идет об активном разрушении тромбоцитов, которое обычно наблюдается в селезенке. Такие процессы тоже вызываются большим количеством факторов. Среди них прием отдельных лекарств, некоторые вирусы, синдром Фишера-Эванса и т. д.

Отдельного рассмотрения стоит идиопатическая тромбоцитопения. Это тот случай, когда установить причину даже при огромном числе возможных вариантов не представляется возможным. При этом врачи отмечают, что даже в такой ситуации наблюдается действие провоцирующих факторов. Например, проблема проявляется после бактериальных и вирусных инфекций, профилактических прививок, употребления ряда медикаментов, переохлаждения или длительного нахождения на солнце.

Встречается такое состояние и у новорожденных. Оно начинает формироваться еще в утробе матери, когда антитела в ее организме вызывают разрушение тромбоцитов у ребенка.

Синдром Фишера-Эванса также не является самостоятельной причиной, поскольку он сам — это следствие разных системных заболеваний. Такой синдром встречается при системной красной волчанке, ревматоидном артрите, но в ряде случаев может быть и самостоятельным отклонением.
Что касается вирусов, то к понижению уровня тромбоцитов могут привести краснуха, ветряная оспа, корь, грипп. Иногда это реакция на вакцинацию, хоть такой механизм описывается довольно редко и почти не встречается.

Тромбоцитопении потребления

Тут механизм, следующий: тромбоциты по какой-то причине, начинают активироваться в сосудистом русле. В ответ на это красный костный мозг начинает их активно вырабатывать — и в результате его возможности потихоньку истощаются. После этого уровень красных клеток начинает падать.

Одна из причин тромбоцитопении потребления — ДВС-синдром. Он расшифровывается, как синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания. А развиваться может на фоне сильного разрушения тканей в процессе операций, ожогов, травм, из-за тяжелых инфекций, при химиотерапии, пересадке органов и т. д. То есть и здесь в основе множество причин, которые способны вызвать понижение уровня тромбоцитов в крови.

Тромбоцитопении перераспределения

Если очень просто объяснить этот механизм, то он выглядит так: на фоне каких-то причин у больного увеличивается селезенка. И если в обычных условиях она хранит до 30% тромбоцитов, то в увеличенном состоянии задерживает до 90% этих клеток. При этом система не видит, что тромбоцитов недостаточно, и не запускает компенсаторный механизм.

В основе механизма также лежат разные причины: цирроз печени, некоторые инфекции вроде туберкулеза, аутоиммунные болезни (системная красная волчанка), опухоли кровеносной системы, алкоголизм.

Тромбоцитопения разведения

Это состояние обычно наблюдается у людей, которым делают большое количество переливаний разных жидкостей: например, плазмы, плазмозаменителей и др. В результате уровень тромбоцитов снижается из-за банального разведения крови.

Учитывая огромное количество причин, которыми может быть вызвана иммунная тромбоцитопения (а мы назвали далеко не все варианты), пациент с ее симптомами должен немедленно обратиться к врачу, который найдет суть проблемы и назначит эффективное лечение.

Диагностика

Поскольку причин очень много, назвать детально диагностические мероприятия не представляется возможным — все будет зависеть от конкретной ситуации. Но можно выделить основные составляющие диагностики:

Диагностика тромбоцитопения

    .
  • Проверка времени кровотечения (анализ по Дьюку).
  • Определение времени, за которое сворачивается кровь.
  • Пункция красного костного мозга. Метод позволяет выявить количественные и качественные изменения клеток. .
  • Исследование на предмет генетических заболеваний. . Чаще всего сразу изучаются печень и селезенка, но этот список может быть очень большим. . Используется для исследования внутренних органов и сосудов.

Диагностика заболевания начинается с посещения врача-терапевта, который по опросу, первичным обследованиям и анализам уже назначает посещение других специалистов.

Лечение и степени тяжести

Лечение тромбоцитопении чаще всего сводится к выявлению первичного заболевания и его лечению, а также к устранению различных неприятных симптомов.
В процессе также важно учесть, что степени тяжести тромбоцитопении бывают разными:

Лечение тромбоцитопении

Легкая степень. Предполагает, что концентрация тромбоцитов составляет от 50 до 150 тыс. единиц в микролитре. Состояние капилляров обычно нормальное, кровотечения не развиваются. Обычно на этом этапе лечение не нужно — врачи рекомендуют подождать и последить за развитием состояния пациента.

Средняя степень. В данном случае концентрация составляет 20-50 тыс. единиц тромбоцитов в микролитре. При таком условии наблюдаются кровоточивость десен, носовые кровотечения. Если случаются травмы и ушибы, образовываются серьезные кровоизлияния в кожу. На этом этапе может назначаться медикаментозная терапия.

Тяжелая степень. Концентрация тромбоцитов ниже 20 тысяч, кровоизлияния спонтанные и сильные. При этом сам пациент может чувствовать себя вполне комфортно, не жалуется на плохое самочувствие, но анализы показывают, что ему требуется помощь.

Поскольку лечение тромбоцитопении требует максимально тщательной и детальной диагностики, важно выбрать современную клинику, в которой вам помогут. АО «Медицина» в Москве — как раз то место, где вы сможете получить квалифицированную помощь лучших специалистов. В клинике есть все необходимое и для обследования, и для лечения каждого пациента.

Вопросы и ответы

Каковы прогнозы при тромбоцитопении?

Однозначно ответить на этот вопрос нельзя. Прогнозы можно рассчитывать исключительно на основании того заболевания или фактора, который лежит в основе симптома. Но обычно при должном лечении пациент живет долгую и вполне комфортную жизнь.

Как лечить тромбоцитопению?

Лечение определяется только после всесторонней диагностики — когда врачи понимают, что лежит в основе проблемы. Работа обычно ведется не с самим симптомом, а с первичным заболеванием или синдромом.

Есть ли народные средства, которые помогут избавиться от тромбоцитопении?

Нет, таких народных средств не существует. Пациенту, который заметил у себя симптомы аутоиммунной тромбоцитопении, необходимо немедленно обратиться к врачу и начать обследование. В ряде случаев это заболевание может быть опасным не только для здоровья, но и для жизни. Не затягивайте — обращайтесь в АО «Медицина»!

Тромбоцитопатии

Тромбоцитопатии – группа наследственных и приобретенных нарушений гемостаза, возникающих вследствие качественной неполноценности тромбоцитов при их нормальном количестве. Тромбоцитопатии у детей проявляются склонностью к образованию петехий и гематом при незначительных травмах, кровотечениям (носовым, желудочно-кишечным, маточным) различной степени выраженности, анемией. Выявление тромбоцитопатии у детей требует тщательного лабораторного исследования системы гемостаза, проведения функциональных проб, пункции и исследования костного мозга и др. Лечение тромбоцитопатии у детей проводится детским гематологом и включает общую и местную гемостатическую терапию.

Тромбоцитопатии

Общие сведения

Тромбоцитопатии – геморрагические диатезы, развивающиеся в результате нарушения первичного тромбоцитарного звена гемостаза. Популяционная частота тромбоцитопатий достигает 5-10%. Наследственные тромбоцитопатии являются наиболее частой причиной кровотечений неясного генеза у детей; на их долю приходится от 36 до 65%. Тромбоцитопатии представляют собой актуальную проблему для педиатрии и детской гематологии, поскольку их распространенность зачастую недооценивается, и многие дети с геморрагическим синдромом длительно и безуспешно лечатся у специалистов узкого профиля – детских отоларингологов, детских гинекологов, детских стоматологов, детских гастроэнтерологов, детских урологов.

Тромбоцитопатии

Классификация тромбоцитопатий

Тромбоцитопатии объединяют в себе гетерогенную группу заболеваний, которые могут быть поделены на наследственные (врожденные) и приобретенные (симптоматические).

1. Наследственные тромбоцитопатии:

  • с нарушением агрегационной функции тромбоцитов – дизагрегационные тромбоцитопатии (эссенциальная атромбия 1 типа, тромбастения Гланцмана, аномалия Пирсона-Стоба, аномалия Мея-Хегглина и др.)
  • с дефектом реакции освобождения (эссенциальная атромбия 2 типа, аспириноподобный синдром и др.)
  • с недостаточным хранением гранул и их компонентов (синдром «серых тромбоцитов», синдром Хержманского-Пудлака)
  • с нарушением адгезии тромбоцитов (болезнь Виллебранда, макроцитарная тромбоцитодистрофия Бернара-Сулье)
  • тромбоцитопатии, сочетающиеся с различными врожденными дефектами (врожденными пороками сердца, гликогенозами, синдромом Марфана, Элерса-Данлоса, Вискотта-Олдрича и др.)

2. Приобретенные тромбоцитопатии, развивающиеся в течение жизни на фоне других заболеваний.

В детском возрасте наследственные тромбоцитопатии встречаются в 3 раза чаще, чем приобретенные.

Причины тромбоцитопатий

Первичный тромбоцитарно-сосудистый гемостаз включает в себя ряд последовательных реакций: адгезии, агрегации, ретракции кровяного сгустка и активации плазменного гемостаза.

Читайте также:  Методы улучшения кровообращения

При повреждении кровеносного сосуда под воздействием главного стимулятора адгезии – коллагена эндотелия, тромбоциты набухают и приклеиваются к стенке сосуда. В реализации этапа первичного гемостаза участвуют ионы Ca, белок эндотелия – фактор Виллебранда и контактирующий с ним мембранный гликопротеин Ib тромбоцитов. Вслед за адгезией начинается фаза агрегации, в процессе которой происходит быстрое увеличение тромба. В эту фазу выделяются биологически активные вещества (тромбин, аденозинфосфат (АДФ), катехоламины, серотонин и мн. др.), вызывающие вазоконстрикцию и усиливающие адгезию и агрегацию тромбоцитов. Под влиянием происходящих процессов рыхлая тромбоцитарная пробка уплотняется и подвергается ретракции – сокращению с самопроизвольным отделением сыворотки от сгустка.

Причиной наследственных тромбоцитопатий выступают дефекты генов, кодирующих те или иные факторы, принимающие участие в обеспечении тромбоцитарно-сосудистого гемостаза. Врожденные тромбоцитопатии могут наследоваться по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу.

Функциональная неполноценность тромбоцитов при приобретенных тромбоцитопатиях может быть связана с приемом тромбоцитоактивных лекарственных препаратов (НПВС, аспирина, пенициллинов, антикоагулянтов и др.), В12-дефицитной анемией, ДВС-синдромом, лейкозом, циррозом печени, геморрагическим васкулитом, системной красной волчанкой, диффузным гломерулонефритом, почечной недостаточностью, гигантскими ангиомами, тромбозами, массивными гемотрансфузиями, лучевой болезнью и пр.

Симптомы тромбоцитопатий

Диапазон проявлений тромбоцитопатии у детей очень широк. Клиническая манифестация врожденной тромбоцитопатии может быть связана с перинатальной патологией (ацидозом, гипоксией), родовыми травмами, вирусными или бактериальными инфекциями, сепсисом, гиповитаминозом, инсоляцией, проведением физиотерапевтических процедур (УФО, УВЧ), массажа, прививки и др.

Ведущим в клинике различных форм тромбоцитопатии является рецидивирующий геморрагический синдром, тяжесть которого может варьировать от легкой кровоточивости до обильных кровотечений. У новорожденных тромбоцитопатия может проявляться кефалогематомами, внутричерепными кровоизлияниями, кровоточивостью и медленным заживлением пупочной ранки. Кровотечения микроциркулярного типа характеризуются петехиями, экхимозами, возникающими при незначительных травмах, трении тела одеждой. В отличие от гемофилии, для тромбоцитопатии не характерны гемартрозы и межмышечные гематомы.

При тромбоцтопатиях у детей раннего возраста отмечаются кровотечения при прорезывании зубов, рецидивирующие носовые кровотечения, повышенная кровоточивость десен, длительное заживление мелких повреждений. У девочек-подростков часто имеется «семейная» склонность к меноррагиям, ювенильным дисфункциональным маточным кровотечениям. У пациентов с тромбоцитопатиями даже малые хирургические вмешательства (удаление зуба, тонзиллэктомия и др.) сопровождаются обильными и длительными кровотечениями. Реже в клинике тромбоцитопатий встречаются желудочно-кишечные кровотечения, гематурия, кровоизлияния в склеры.

Вследствие повышенной кровопотери у детей с тромбоцитопатиями развивается анемический синдром, характеризующийся общей слабостью, бледностью кожных покровов, головокружениями, одышкой, тахикардией, артериальной гипотонией, склонностью к обморокам.

При сочетании тромбоцитопатии с дисплазией соединительной ткани у детей выявляются нарушения осанки, плоскостопие, нефроптоз, пролапс митрального клапана и др. аномалии развития.

Диагностика тромбоцитопатий

Как показывает практика, диагноз тромбоцитопатии у детей редко устанавливается своевременно. Участковые педиатры, как правило, не придают должного значения геморрагическим проявлениям и направляют детей к узким специалистам: детскому ЛОРу – при носовых кровотечениях; детскому гинекологу – при обильных менструациях; детскому стоматологу – при кровоточивости десен и т. д. Между тем, дети с тромбоцитопатиями нуждаются в как можно более ранней специализированной консультации гематолога для уточнения диагноза и формы тробоцитопатии.

Диагностика тромбоцитопатии включает несколько этапов, главными из которых являются анализ клинических проявлений и семейного анамнеза, углубленное исследование системы гемостаза. Функциональные эндотелиальные пробы (баночная, манжеточная, щипковая, проба жгута) при тромбоцитопатиях, как правило, положительные: на коже, в месте воздействия остаются многочисленные петехии или кровоподтек.

Лабораторный этап диагностики тромбоцитопатии начинается с клинического анализа крови, определения времени кровотечения, показателей коагулограммы. В процессе диагностического поиска тромбоцитопатии проводится определение количества тромбоцитов и тромбоцитарной формулы, изучение их морфометрических характеристик и функции (адгезивности; агрегационной активности тромбоцитов с АДФ, ристомицином, адреналином, тромбином, коллагеном; определение тромбоцитарных факторов свертывания и др.). Лабораторное обследование ребенка с тромбоцитопатией должно выполняться не менее 3-х раз в разные периоды заболевания (во время клинической ремиссии и в момент геморрагических проявлений).

Для оценки функции кроветворения в некоторых случаях назначается проведение стернальной пункции или трепанобиопсии и исследование миелограммы.

Лечение тромбоцитопатий

При наследственных тромбоцитопатиях проведение этиотропного лечения невозможно. Поэтому весь комплекс терапевтических мероприятий делится на неотложную терапию по купированию геморрагического синдрома и профилактическое лечение. В течение всей жизни пациентам с тромбоцитопатией запрещается употребление уксуса с пищей (в т. ч. в консервах), алкоголя. Рекомендуется обогащение рациона продуктами, богатыми витаминами А, С и Р; арахисом.

Медикаментозная терапия тромбоцитопатии проводится гемостатическими средствами (этамзилат натрия, адроксон, кальция глюконат, аминокапроновая кислота и др.), препаратами метаболического действия (инозин, АТФ, оротат калия, фолиевая кислота). Полезно употребление кровоостанавливающих фитосборов. Плановые профилактические курсы лечения тромбоцитопатии рекомендуется проводить 2-4 раза в год в зависимости от тяжести геморрагического синдрома.

Для локальной остановки кровотечений из поверхностных ран используется орошение кровоточащей поверхности охлажденным раствором аминокапроновой кислоты, нанесение адроксона, аппликации фибринной пленки с тромбином. При носовом кровотечении необходимо ведение в носовые ходы гемостатической губки, проведение анемизации слизистой носа. При маточных кровотечениях применяются препараты, усиливающие сокращение матки (этистерон), внутривенное введение аминокапроновой кислоты; РДВ полости матки при тромбоцитопатии должно проводится под прикрытием гемостатической терапии. При массивной кровопотере может потребоваться переливание эритроцитарной массы, тромбоцитов и плазмы.

При симптоматической тромбоцитопатии необходимо проведение лечения основного заболевания, исключение приема тромбоцитоактивных препаратов и других провоцирующих моментов.

Прогноз и профилактика тромбоцитопатии

Своевременное выявление тромбоцитопатии у ребенка и проведение адекватной профилактической терапии позволяет предупредить выраженную кровопотерю и повысить качество жизни. При массивных внутричерепных геморрагиях, сопровождающих течение некоторых форм тромоцитопатии, прогноз для жизни неблагоприятный.

Мерами профилактики тромбоцитопатий служат медико-генетическое консультирование семей с наследуемым геморрагическим синдромом, отказ от бесконтрольного приема медикаментов. Дети с установленным диагнозом тромбоцитопатии должны находиться на диспансерном учете у педиатра, детского гематолога, детского офтальмолога, ЛОРа, стоматолога; регулярно проходить полное лабораторное обследование, получать превентивное лечение, исключить занятия травмоопасными видами спорта. Вопрос о проведении профилактической вакцинации детей решается в индивидуальном порядке.

Тромбоцитопения

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Тромбоцитопения: причины появления, при каких заболеваниях возникает, диагностика и способы лечения.

Определение

Тромбоциты – клетки крови, имеющие форму пластинки, которые участвуют в процессах свертывания крови. Их основная функция – закрытие раны при кровотечении путем образования тромба, или сгустка крови. Тромбообразование является естественным процессом защиты от массивной кровопотери при любых травмах. Дефицит тромбоцитов в крови называется тромбоцитопенией. Данное состояние достаточно часто протекает бессимптомно, однако может являться опасным для жизни при значительном уменьшении числа тромбоцитов крови.

Тромбоцитопения.jpg

Помимо остановки кровотечения (гемостаза), тромбоциты выполняют ряд важных функций в организме человека: выделение веществ, суживающих сосуды при кровотечении; стимуляция восстановления тканей при любой травме; регулирование процессов местного воспаления и иммунитета.

Эти функции активизируются при любом повреждении эндотелия (внутреннего слоя, покрывающего стенки сосудов). Недостаток тромбоцитов приводит к нарушению системы свертывания крови и, как результат, повышенной кровоточивости, гематомам (синякам) и темно-красной сыпи на коже и слизистых (при надавливании такая сыпь не исчезает).

Продолжительная кровоточивость десен, большой объем кровотечений из маленьких ран и при менструациях – тревожный сигнал, говорящий о возможной проблеме системы свертывания крови.

Разновидности тромбоцитопении

Под тромбоцитопенией понимают уменьшение количества тромбоцитов в периферической крови ниже 150 тыс./мкл. Среди всех тромбоцитопений выделяют следующие состояния:

  1. Тромбоцитопения разведения – возникает при массивных кровотечениях и восполнении объема циркулирующей крови растворами.
  2. Тромбоцитопения распределения – часто возникает при избыточной патологической утилизации тромбоцитов в увеличенной селезенке.
  3. Продуктивная тромбоцитопения – возникает при нарушении функции костного мозга в результате различных заболеваниях или лучевой терапии.
  4. Тромбоцитопения потребления – возникает при ДВС-синдроме (диссеминированном внутрисосудистом свертывании крови – патологическом состоянии, когда образуются тромбы в кровеносном русле многих органов) или при постоянном аутоиммунном повреждении эндотелия сосудов. Происходит патологическая активация тромбоцитов и их быстрое расходование (потребление) организмом.
  5. Псевдотромбоцитопения – возникает при нарушении техники проведения анализа с развитием агрегации тромбоцитов.

Одной из частых причин тромбоцитопении является избыточное потребление тромбоцитов в организме, например, при ДВС-синдроме.

Иммунная форма тромбоцитопении считается самой частой иммунной патологией крови. Развивается быстро, с подъемом температуры тела и появлением обильной сыпи на коже нижних конечностей, ягодиц, вокруг крупных суставов, иногда достигая лица. Сыпь представляет собой мелкие кровоизлияния в кожу, часто сопровождается болью в суставах, отеками и нарушением движения в пораженных суставах. Иногда проявляется схваткообразной болью в животе, тошнотой, рвотой и жидким стулом. Описаны случаи появления крови в моче.

Пурпура.jpg

Аутоиммунная тромбоцитопения (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, болезнь Верльгофа) вызвана уменьшением продолжительности жизни тромбоцитов из-за воздействия антитромбоцитарных аутоантител. Такая тромбоцитопения может протекать волнообразно – с чередованием периодов обострения и ремиссии. Нередко заболевание дает о себе знать на фоне инфекционных заболеваний: гриппа, вируса иммунодефицита человека (ВИЧ), вируса Эпштейна–Барр (ВЭБ), парвовируса В19, цитомегаловирусной инфекции (ЦМВ), вирусных гепатитов В и С.

Среди продуктивных тромбоцитопений особое место занимают апластические анемии, опухолевые процессы в костном мозге, лучевые поражения.

Для всех перечисленных состояний характерно резкое снижение гемопоэтической (кроветворной) функции костного мозга за счет тех или иных структурных изменений.

Апластическая анемия характеризуется уменьшением продукции всех трех ростков кроветворения: эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Каждый росток отвечает за определенные функции в организме, и уменьшение производимых клеток приводит к появлению соответствующих симптомов. Уменьшение тромбоцитов ведет к повышенной кровоточивости, снижение количества эритроцитов говорит о признаках анемии (бледность, утомляемость, ломкость волос, боль за грудиной), а уменьшение лейкоцитов ведет к инфекционным осложнениям в виде рецидивирующих ангин, пневмоний и др. В некоторых случаях костный мозг замещается жировой тканью, что также нарушает образование клеток крови.

При В12- и фолиеводефицитной анемиях происходит нарушение созревания будущих тромбоцитов, они погибают еще до стадии созревания. Заболевание проявляется бледностью кожи, учащенным сердцебиением, одышкой. При выраженном дефиците витамина В12 возможны нарушение чувствительности, парезы и параличи.

Различные виды лейкозов приводят к появлению опухолевых клеток, которые делятся с огромной скоростью и вскоре замещают собой костный мозг. При этом нарушается функция всех трех ростков кроветворения. В костном мозге и крови появляются незрелые клетки, неспособные выполнять свою функцию.

Медикаментозная тромбоцитопения может развиться в результате приема некоторых лекарственных препаратов, например, цитостатиков, которые угнетают образование тромбоцитов в костном мозге.

Заболевания, сопровождающиеся увеличением размера селезенки (спленомегалией), способны привести к повышенному разрушению тромбоцитов, или гиперспленизму (увеличению утилизации тромбоцитов селезенкой). Помимо тромбоцитов также разрушаются эритроциты, что ведет к развитию не только тромбоцитопенического состояния, но и к гемолитической анемии.

К таким заболеваниям относят цирроз печени, в том числе алкогольной этиологии, хроническую сердечную недостаточность, лимфопролиферативные заболевания.

К каким врачам обращаться при тромбоцитопении

Диагноз «тромбоцитопения» устанавливается с помощью лабораторных исследований. Чаще всего пациенты, у которых впоследствии обнаруживается тромбоцитопения, обращаются к терапевту с жалобами на повышенную кровоточивость, сыпь, недомогание, усталость. При обнаружении снижения количества тромбоцитов терапевт назначит консультацию гематолога. В некоторых случаях требуется консультация онколога , гепатолога, ревматолога.

Диагностика и обследования при тромбоцитопении

При выявлении признаков тромбоцитопении врач назначит комплекс лабораторно-инструментальных методов исследования:

    клинический анализ крови: общий анализ с подсчетом тромбоцитов, лейкоформула, СОЭ (с микроскопией мазка крови при наличии патологических сдвигов);

Одно из основных лабораторных исследований для количественной и качественной оценки всех классов форменных элементов крови. Включает цитологическое исследование мазка крови для подсчета процентного содержания разновидностей лейкоцитов и определение скорости оседания эритроцитов.

Публикации в СМИ

Тромбоцитопатия xe “Тромбоцитопатия” — состояние, характеризующееся наличием нормального количества тромбоцитов, не способных адекватно участвовать в гемостазе. Заболевание проявляется кожно-слизистой кровоточивостью тромбоцитарного типа, нормальным содержанием тромбоцитов, но увеличенным временем кровотечения и нарушениями функциональных свойств тромбоцитов (в частности, агрегации и адгезии). Тромбоцитопатии могут быть врождёнными и как результат воздействия внешних причин.

Этиология Индуцированная лекарствами дисфункция тромбоцитов — наиболее частая причина тромбоцитопатий •• Ацетилсалициловая кислота вызывает ацетилирование мембран тромбоцитов, ингибируя синтез Пг, необходимых для нормального функционирования клеток. При большом количестве таких дефектных тромбоцитов удлиняется время кровотечения, образуются геморрагии и усиливаются кровотечения при травмах. Эффект препарата сохраняется до полной замены дефектных клеток новой популяцией (обычно в течение 3–7 сут) •• Другие противовоспалительные препараты (например, индометацин) вызывают аналогичную дисфункцию, но отличаются непродолжительным действием, исчезающим при отмене препарата Дисфункция при уремии. Механизм патологии неясен; известно, что уремические токсины деполимеризуют высокомолекулярные полимеры фактора VIII.

Читайте также:  Подагра на ногах – как правильно лечить

Генетические аспекты Глянцманна–Негели xe “Болезнь:Глянцманна–Негели” болезнь, тип A (*273800, 17q21.1–q21.3, дефекты генов GP2B, GP3A, r или Â ). Клинические проявления: геморрагический синдром. Лабораторные исследования: нормальное время свёртывания и количество тромбоцитов; недостаточность ретракции тромба, нарушение морфологии тромбоцитов, снижение активности глицеральдегидфосфат дегидрогеназы и пируваткиназы в тромбоцитах, снижение способности тромбоцитов к адгезии, нарушение агрегации тромбоцитов, аномалии гликопротеина IIb/IIIa. Синонимы: тромбастения xe “Тромбастения Глянцманна–Негели” Глянцманна–Негели, недостаточность гликопротеинов IIb–IIIa тромбоцитов Глянцманна–Негели болезнь, тип B (*173470, 17q21.32, дефекты генов ITGB3, GP3A, Â ). Клинические проявления: неонатальная аллоиммунная тромбоцитопения, посттрансфузионная тромбоцитопения, геморрагический синдром. Лабораторные исследования: недостаточность гликопротеина IIIa тромбоцитов, недостаточность ретракции тромба, нарушения агрегации тромбоцитов Синдром xe “Синдром:Бернара–Сулье” Бернара–Сулье (синдром xe “Синдром:гигантских тромбоцитов” гигантских тромбоцитов, генные дефекты трёх типов: тип А: GP1BA, 231200, 17pter‑p12; тип B: GP1BB, 138720, 22q11.2; тип C: GP9, 173515, хр. 3) — врождённая тромпоцитопатия, кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки, внутренние органы, носовые кровотечения; тромбоцитопения, гигантские (напоминающие лимфоциты) тромбоциты, время свёртывания увеличено; различают три формы: лёгкая, тяжёлая (необходима гемотрансфузия) и летальная; в тромбоцитах отсутствует гликопротеин Ib, отвечающий за взаимодействие между фактором фон Виллебранда и мембраной тромбоцита, что приводит к нарушению адгезии тромбоцита к коллагену •• Тип А (231200, 17pter–p12, дефект гена GP1BA [гликопротеин тромбоцитов Ib- a ], r ) •• Тип B (138720, 22q11.2, дефект гена GP1BB [GP9, *173515, тромбоцитов гликопротеин IX], полигенное наследование) •• Тип С (173515, хр.3, дефект гена GP9 [тромбоцитов гликопротеин IX]) Синдром серых тромбоцитов (недостаточность a -гранул, 139090, Â ). Клинические проявления: увеличение размеров тромбоцитов, серая окраска. Лабораторные исследования: снижение количества a -гранул и тромбоцитспецифических белков a -гранул.

ЛЕЧЕНИЕ носит симптоматический характер. Кровотечения у больных уремией могут уменьшаться при гемодиализе. Предполагают, что восстановление высокомолекулярных форм фактора VIII способно временно корригировать патологию; с этой целью вводят экзогенный фактор VIII в виде криопреципитата и активируют эндогенный фактор назначением десмопрессина.

МКБ-10 D69.1 Качественные дефекты тромбоцитов

OMIM Глянцманна–Негели болезнь (273800, 173470) 139090 Синдром серых тромбоцитов 231200 Синдром Бернара–Сулье

Приложение Тромбоцитоз xe “Тромбоцитоз идиопатический” идиопатический — миелопролиферативное заболевание (*187950, тромбоцитемия эссенциальная, 3q26.3–q27, дефект гена тромбопоэтина THPO, Â ), характеризующееся повышением количества тромбоцитов, гиперплазией мегакариоцитарного ростка и склонностью к тромбозам или кровотечениям. Клиническая картина: тромбоцитемия, миелопролиферативные нарушения, умеренная спленомегалия (в 60% случаев), реже — гепатомегалия, эритромелалгия, акроцианоз, артериальная гипертензия. Лабораторные данные: мегакариоцитарная гиперплазия и дисплазия, тромбоцитоз. Лечение: гидроксикарбамид 10–15 мг/кг/сут, радиоактивный фосфор, анагрелид в дозе 0,5 мг внутрь 4 р/сут или по 1 мг 2 р/сут в течение не менее 1 нед, симптоматическая терапия (препараты железа, дезагреганты). МКБ-10. D75.2 Эссенциальный тромбоцитоз.

Код вставки на сайт

Тромбоцитопатия

Тромбоцитопатия xe “Тромбоцитопатия” — состояние, характеризующееся наличием нормального количества тромбоцитов, не способных адекватно участвовать в гемостазе. Заболевание проявляется кожно-слизистой кровоточивостью тромбоцитарного типа, нормальным содержанием тромбоцитов, но увеличенным временем кровотечения и нарушениями функциональных свойств тромбоцитов (в частности, агрегации и адгезии). Тромбоцитопатии могут быть врождёнными и как результат воздействия внешних причин.

Этиология Индуцированная лекарствами дисфункция тромбоцитов — наиболее частая причина тромбоцитопатий •• Ацетилсалициловая кислота вызывает ацетилирование мембран тромбоцитов, ингибируя синтез Пг, необходимых для нормального функционирования клеток. При большом количестве таких дефектных тромбоцитов удлиняется время кровотечения, образуются геморрагии и усиливаются кровотечения при травмах. Эффект препарата сохраняется до полной замены дефектных клеток новой популяцией (обычно в течение 3–7 сут) •• Другие противовоспалительные препараты (например, индометацин) вызывают аналогичную дисфункцию, но отличаются непродолжительным действием, исчезающим при отмене препарата Дисфункция при уремии. Механизм патологии неясен; известно, что уремические токсины деполимеризуют высокомолекулярные полимеры фактора VIII.

Генетические аспекты Глянцманна–Негели xe “Болезнь:Глянцманна–Негели” болезнь, тип A (*273800, 17q21.1–q21.3, дефекты генов GP2B, GP3A, r или Â ). Клинические проявления: геморрагический синдром. Лабораторные исследования: нормальное время свёртывания и количество тромбоцитов; недостаточность ретракции тромба, нарушение морфологии тромбоцитов, снижение активности глицеральдегидфосфат дегидрогеназы и пируваткиназы в тромбоцитах, снижение способности тромбоцитов к адгезии, нарушение агрегации тромбоцитов, аномалии гликопротеина IIb/IIIa. Синонимы: тромбастения xe “Тромбастения Глянцманна–Негели” Глянцманна–Негели, недостаточность гликопротеинов IIb–IIIa тромбоцитов Глянцманна–Негели болезнь, тип B (*173470, 17q21.32, дефекты генов ITGB3, GP3A, Â ). Клинические проявления: неонатальная аллоиммунная тромбоцитопения, посттрансфузионная тромбоцитопения, геморрагический синдром. Лабораторные исследования: недостаточность гликопротеина IIIa тромбоцитов, недостаточность ретракции тромба, нарушения агрегации тромбоцитов Синдром xe “Синдром:Бернара–Сулье” Бернара–Сулье (синдром xe “Синдром:гигантских тромбоцитов” гигантских тромбоцитов, генные дефекты трёх типов: тип А: GP1BA, 231200, 17pter‑p12; тип B: GP1BB, 138720, 22q11.2; тип C: GP9, 173515, хр. 3) — врождённая тромпоцитопатия, кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки, внутренние органы, носовые кровотечения; тромбоцитопения, гигантские (напоминающие лимфоциты) тромбоциты, время свёртывания увеличено; различают три формы: лёгкая, тяжёлая (необходима гемотрансфузия) и летальная; в тромбоцитах отсутствует гликопротеин Ib, отвечающий за взаимодействие между фактором фон Виллебранда и мембраной тромбоцита, что приводит к нарушению адгезии тромбоцита к коллагену •• Тип А (231200, 17pter–p12, дефект гена GP1BA [гликопротеин тромбоцитов Ib- a ], r ) •• Тип B (138720, 22q11.2, дефект гена GP1BB [GP9, *173515, тромбоцитов гликопротеин IX], полигенное наследование) •• Тип С (173515, хр.3, дефект гена GP9 [тромбоцитов гликопротеин IX]) Синдром серых тромбоцитов (недостаточность a -гранул, 139090, Â ). Клинические проявления: увеличение размеров тромбоцитов, серая окраска. Лабораторные исследования: снижение количества a -гранул и тромбоцитспецифических белков a -гранул.

ЛЕЧЕНИЕ носит симптоматический характер. Кровотечения у больных уремией могут уменьшаться при гемодиализе. Предполагают, что восстановление высокомолекулярных форм фактора VIII способно временно корригировать патологию; с этой целью вводят экзогенный фактор VIII в виде криопреципитата и активируют эндогенный фактор назначением десмопрессина.

МКБ-10 D69.1 Качественные дефекты тромбоцитов

OMIM Глянцманна–Негели болезнь (273800, 173470) 139090 Синдром серых тромбоцитов 231200 Синдром Бернара–Сулье

Приложение Тромбоцитоз xe “Тромбоцитоз идиопатический” идиопатический — миелопролиферативное заболевание (*187950, тромбоцитемия эссенциальная, 3q26.3–q27, дефект гена тромбопоэтина THPO, Â ), характеризующееся повышением количества тромбоцитов, гиперплазией мегакариоцитарного ростка и склонностью к тромбозам или кровотечениям. Клиническая картина: тромбоцитемия, миелопролиферативные нарушения, умеренная спленомегалия (в 60% случаев), реже — гепатомегалия, эритромелалгия, акроцианоз, артериальная гипертензия. Лабораторные данные: мегакариоцитарная гиперплазия и дисплазия, тромбоцитоз. Лечение: гидроксикарбамид 10–15 мг/кг/сут, радиоактивный фосфор, анагрелид в дозе 0,5 мг внутрь 4 р/сут или по 1 мг 2 р/сут в течение не менее 1 нед, симптоматическая терапия (препараты железа, дезагреганты). МКБ-10. D75.2 Эссенциальный тромбоцитоз.

Лечение тромбоцитопатий

В статье рассмотрены тромбоцитопатии у детей (n = 60) с нарушениями адгезии и агрегации тромбоцитов. Обследование включало анализ клинико-анамнестических данных ребенка, а также лабораторные исследования системы гемостаза, клинический анализ крови с оценкой морфометрических характеристик тромбоцитов, определение длительности кровотечения по Дьюку, оценку функциональной активности на агрегометре, определение показателей коагулограммы. Тромбоцитопатии у девочек преобладали в группах младшего и среднего возраста, тогда как у мальчиков – среднего и старшего возраста. Тромбоцитопеническая пурпура и тромбоцитопатии несколько чаще встречались в летнее время года. Клинически при тромбоцитопатиях у всех детей был отмечен геморрагический синдром. Кровоточивость наблюдалась в 63 % случаев. При тромбоцитопатии с нарушением адгезии достоверно чаще диагностировались сопутствующие заболевания со стороны пищеварительного тракта. Лабораторно отмечены определенные изменения в коагулограмме. Время свертывания было несколько удлинено, время рекальцификации имело тенденцию к верхним границам нормы. Протромбиновое время было повышено, но протромбиновый индекс был в пределах нормы, как и фибриноген. Среднее значение АЧТВ было в пределах нормальных значений. Основополагающим фактором в диагностике тромбоцитопатий у детей является комплекс клинических проявлений повышенной кровоточивости определенного типа.

1. Дёмина И.А., Кумскова М.А., Пантелеев М.А. Тромбоцитопатии // Российский Журнал детской онкологии и гематологии. 2015. № 1. С. 54–59.

2. Пшеничная К.И. Диагностика наследственных тромбоцитопатий у детей: учебно-методическое пособие. СПб.: СПбГПМА. 2004. 19 с.

3. Hinckley J., Di Paola J. Genetic basis of congenital platelet disorders. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2014. vol. 5. no. 1. P. 337–420.

4. Collins P.W., Hamilton M., Dunstan F.D., Maguire S., Nuttall D.E., Liesner R., Thomas A.E., Hanley J., Chalmers E., Blanchette V., Kemp A.M. Patterns of bruising in preschool children with inherited bleeding disorders: a longitudinal study. Arch Dis Child. 2017. vol. 102. no. 12. P. 1110–1117.

5. Laosombat V., Wongchanchailert M., Sattayasevana B. Acquired platelet dysfunction with eosinophilia in children in the south of Thailand. Platelets. 2001. vol. 12. no. 1. P. 5–14.

6. Andres O., Henning K., Strauß G., Pflug A., Manukjan G., Schulze H. Diagnosis of platelet function disorders: A standardized, rational, and modular flow cytometric approach. Platelets. 2018. vol. 29. no. 4. P. 347–356.

7. Nava T., Rivard G.E., Bonnefoy A. Challenges on the diagnostic approach of inherited platelet function disorders: Is a paradigm change necessary? Platelets. 2018. vol. 29 no. 2. P. 148–155.

Многими исследователями доказана преобладающая частота нарушений тромбоцитарного компонента гемостаза среди причин (70–80 %) повышенной кровоточивости [1, с. 55; 2, с. 18]. Диагностика тромбоцитопатии для выявления характера нарушений и механизмов тромбоцитарных дисфункций необходима для проведения целенаправленного лечения, подготовки к плановым оперативным вмешательствам, а также для решения некоторых медико-социальных проблем [3, с. 339]. В клинической практике исследование гемостаза осуществляется чаще всего в двух принципиально разных ситуациях в ургентных условиях в стационаре, при возникновении геморрагий и в плановом порядке на неотягощенном фоне. Это обеспечивает выявление и дифференциальную диагностику различных видов тромбоцитопатий, как приобретенных, так и врожденных. Диагностика тромбоцитопатий представляет собой длительный многоступенчатый процесс, занимающий в общей сложности несколько месяцев [4, с. 1112; 5, с. 8]. Высокая доля пациентов с кожно-слизистым кровоточивым диатезом и подозрением на наследственное или приобретенное нарушение тромбоцитов остаются без диагноза даже после всестороннего лабораторного обследования. Поэтому некоторыми исследователями разработан стандартизированный и модульный метод проточной цитометрии, который способствует рациональному поэтапному выяснению нарушений функции тромбоцитов. Из-за одновременного анализа из четырех флуорофоров в базовый дизайн панели, авторы предложили определение наиболее распространенных и клинически значимых нарушений: тромбастению Гланцмана, тромбастению рецепторов фибриногена, синдромы Бернара-Сулье, фон Виллебранда и др. [6, с. 348]. Так, по мнению Nava T. и др. (2018), наследственные нарушения функции тромбоцитов были доступны идентификации в течение более чем 50 лет с помощью тестов на агрегацию и секрецию. Существуют методы решений, предназначенные для стандартизации исследования этих состояний. Большое разнообразие подходов все еще используется в лабораториях по всему миру. Несмотря на длительные лабораторные исследования, результаты были признаны неубедительными или отрицательными у значительной части пациентов с проявлениями кровотечения. Молекулярное исследование недавно выявленных тромбоцитопатий способствовало лучшему пониманию сложности функции тромбоцитов. Тромбоцитопатии, когда-то считавшиеся «классическими», такие как тромбастения Гланцмана и синдром Бернара-Сулье, подверглись переоценке своей патофизиологии, и их диагноз стал более точным и информативным. Было обнаружено, что мегакариопоэз, образование тромбоцитов и их функция тесно взаимосвязаны с генными нарушениями [7, с. 150].

Цель исследования: изучить клинические характеристики тромбоцитопатии у детей с нарушением адгезии и агрегации тромбоцитов.

Материал и методы исследования

На базе Национального центра охраны материнства и детства (НЦОМИД) Минздрава Кыргызской Республики (г. Бишкек) обследовано 60 детей с проявлениями повышенной кровоточивости микроциркуляторного и смешанного типа. Соотношение по полу мальчики/девочки составило 2,3. Обследование включало анализ клинико-анамнестических данных ребенка, сезонность заболевания, наличие сопутствующих заболеваний и оппортунистических инфекций. Изучались также лабораторные исследования системы гемостаза, клинический анализ крови с оценкой морфометрических характеристик тромбоцитов, определение длительности кровотечения по Дьюку, оценку функциональной активности на агрегометре, определение показателей коагулограммы. Определялись уровень антигена и активность фактора Виллебранда, а также группа крови пациентов.

Читайте также:  Синкопальные сосояния после беременности

Результаты исследования и их обсуждение

Всего нами было обследовано 60 детей, в том числе 18 девочек (30 %) и 42 мальчика (70 %). У девочек преобладали дети младшего и среднего возраста, тогда как у мальчиков – дети среднего и старшего возраста (табл. 1).

Низкие тромбоциты в анализе крови. Причины и последствия

Низкие тромбоциты в анализе крови. Причины и последствия

Кровь представляет собой жидкую соединительную ткань, состоящую из плазмы и концентрированных в ней форменных элементов. К ним относятся эритроциты (красные кровяные тельца), лейкоциты (белые кровяные тельца) и тромбоциты (кровяные пластинки). Каждый форменный элемент несет в себе индивидуальную для организма функцию, нарушение которой ведет к патологическому состоянию, влекущему за собой тяжелые последствия.

Тромбоциты вместе с остальными клетками крови играют важную роль в системе свертывания крови – это является важной составляющей кроветворной системы, поддерживая гемостаз (свертывание крови), формируя тромбы и защищая организм от инфекции. Что будет, если нарушить эту систему? Несут ли тромбоциты в себе другие функции? Ответы на эти вопросы нужно знать всем для своевременного выявления заболевания и обращения к нужному специалисту.

Общие сведения

Тромбоциты – гранулоцитарные клетки крови без ядра двояковыгнутой формы, образующиеся из плазматических клеток костного мозга. Они представлены разными формами – юными, взрослыми и зрелыми. Диаметр прямо пропорционален возрасту: 2-4 мкм. Тромбоциты содержат гранулы, которые создают белки свертывания крови, литические ферменты, фосфатазу и катепсин, создают серотонин, ионы кальция и АТФ, содержат лизосомные ферменты.

Одной из наиважнейших функций кровяных пластинок является участие в свертывании крови (первичный гемостаз).

Тромбоциты связывают факторы свертывания, уплотняя тромбы. Как правило, в неактивном состоянии при повреждении стенки сосуда тромбоциты направляются к зоне повреждения. Благодаря ложноножкам, находящимся на поверхности тела, они скрепляются между собой и сосудистой стенкой, образуют тромб, который является прекрасным барьером для кровотечения. В активном состоянии тромбоциты способны изменять форму тела, в связи с чем они увеличивают свою площадь, и это позволяет им полностью закрыть повреждение.

Кроме того, тромбоциты способны защитить организм от чужеродных тел, ловя с помощью ложноножек, а затем переваривая при помощи фермента лизоцина, образующегося из тромбоцитарных факторов (тромбина, тромбоксана), из гранул тромбоцита. Таким образом, тромбоциты важны для иммунного ответа, являясь клетками-«убийцами» для чужеродных агентов, попадающих в организм.

Кровяные пластинки служат местом депо серотонина, оказывая противоопухолевое и радиозащитное действие.

Таким образом, нарушение количества тромбоцитов ведет к угнетению их функций, это непременно приводит к нарушению деятельности организма и влечет за собой негативную симптоматику.

Норма тромбоцитов в крови

Количество тромбоцитов в организме в норме должно варьировать в пределах от 180 до 320*10^9 для женщин и от 200 до 400*10^9 для мужчин на один литр крови. При этом число тромбоцитов у женщин может меняться в период менструации до 75*10^9 на один литр крови, может уменьшаться в третьем триместре у беременных женщин и независимо от пола увеличиваться в ответ на воспалительную реакцию, что представляется физиологической нормой и не является отклонением, не неся в себе отрицательной симптоматики.

У детей норма количества тромбоцитов зависит непосредственно от возраста ребенка. Для новорожденного нормой будет 100-420*10^9 на один литр крови, а в двухнедельном возрасте и до года она составляет 150-350*10^9 на один литр крови. До пяти лет количество незначительно меняется на 180-350*10^9 на один литр крови. К семи годам норма доходит до 180-450*10^9 на один литр крови.

Для профилактики нужно хотя бы раз в год сдавать анализ крови, чтобы как можно раньше выявить возможную патологию и как можно скорее начать ее лечение на раннем этапе, до развития тяжелой клиники. При выявлении отклонения сдача анализа крови проводится чаще.

В организме они живут всего лишь 9-10 дней, после обновляются, разрушаются в печени или селезенке и заново пролиферируют в костном мозге.

Тромбоцитопения

Тромбоцитопения — это снижение количества тромбоцитов (кровяных пластинок) в крови, в результате чего нарушается формирование кровяного тромба, возникает повышенная кровоточивость, затрудняется остановка кровотечений.

Для чего нужны тромбоциты?

Тромбоциты (кровяные пластинки) — один из трех видов форменных элементов крови (два других вида — лейкоциты и эритроциты). Их часто называют клетками крови, но на самом деле они не являются таковыми, а представляют собой отшнуровавшиеся фрагменты мегакариоцитов — особой разновидности гигантских клеток, которые находятся в красном костном мозге.

Некоторые факты о тромбоцитах:

  • Два основных свойства кровяных пластинок — способность к прилипанию и склеиванию. За счет этого тромбоциты формируют пробку, которая перекрывает просвет сосуда при его повреждении.
  • Кроме того, тромбоциты выделяют активные вещества, которые принимают участие в процессе свертывания крови и последующем разрушении тромба.
  • Нормальные размеры кровяных пластинок — 1–4 микрометра.
  • В среднем тромбоцит живет 8 суток.

Нормальное содержание тромбоцитов в крови — 150–300*109 на литр. Тромбоцитопенией называют состояние, при котором этот показатель меньше.

Как выявляют тромбоцитопению?

Для определения количества тромбоцитов назначают общий анализ крови. В зависимости от степени снижения содержания кровяных пластинок, врач может установить степень тяжести тромбоцитопении:

  • умеренная тромбоцитопения — 100–180*109 на литр;
  • резкая тромбоцитопения — 60–80*109 на литр;
  • выраженная тромбоцитопения — 20–30*109 на литр.

Существует много причин тромбоцитопении. Их можно разделить на две большие группы: врожденные и приобретенные. Врожденные тромбоцитопении возникают в результате наследственных заболеваний, сопровождающихся нарушением кроветворения. При этом нередко изменяется не только количество, но и строение, функции кровяных пластинок.

Причины приобретенной тромбоцитопении: разведение крови (переливание растворов после большой кровопотери), скопление тромбоцитов в одном месте (например, в увеличенной селезенке), повышенное потребление кровяных пластинок при свертывании крови, разрушение в результате действия токсинов, иммунных реакций и воздействия других факторов.

Тромбоцитопения может быть самостоятельным заболеванием — это идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, или болезнь Верльгофа, состояние, при котором организм вырабатывает антитела против собственных тромбоцитов. В остальных случаях тромбоцитопения является лишь одним из симптомов какого-либо другого заболевания.

Причины умеренной тромбоцитопении

  • Систематическое злоупотребление алкоголем, алкоголизм. Алкоголь подавляет работу красного костного мозга и вызывает дефицит фолиевой кислоты, которая нужна для кроветворения.
  • Беременность. Во время беременности в организме женщины возникает много причин для развития тромбоцитопении (гормональная перестройка, разжижение крови, повышенная потребность в витаминах, аллергические реакции и пр.).
  • Заболевания печени. В печени синтезируются некоторые вещества, принимающие участие в свертывании крови. Когда их выработка уменьшается, развивается повышенная кровоточивость, организм потребляет повышенное количество тромбоцитов. Кроме того, кровяные пластинки скапливаются в увеличенной селезенке.
  • Применение некоторых лекарств. К тромбоцитопении могут приводить мочегонные препараты, нитроглицерин, анальгин, гепарин, витамин K, резерпин, антибиотики, цитостатики (противоопухолевые препараты).
  • ДВС-синдром (диссеминированное внутрисосудистое свертывание). Это состояние, при котором в мелких сосудах происходит свертывание крови и образование большого количества микротромбов — идет интенсивное расходование тромбоцитов и снижение их уровня в крови. ДВС-синдром может развиваться при различных патологиях, например, при инфекциях и интенсивных кровотечениях.
  • Системная красная волчанка и системные васкулиты. Тромбоцитопения возникает в результате аутоиммунного процесса.
  • Сердечная недостаточность. Состояние, при котором сердце не может полноценно обеспечить кровоснабжение органов. Иногда при этом кровь застаивается в селезенке — она увеличивается, и в ней скапливаются тромбоциты. Также тромбоциты расходуются в результате роста тромбов в сосудах, где происходит застой крови (в частности, в венах нижних конечностей).
  • Лучевая терапия. Излучение, которое уничтожает опухолевые клетки, одновременно может повредить ткань красного костного мозга, в результате чего нарушается образование эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов.

Причины резкой тромбоцитопении:

  • Системная красная волчанка.
  • Тяжелый ДВС-синдром.
  • Острые лейкозы. При лейкозах в красном костном мозге возникают злокачественные клетки, которые постепенно размножаются и вытесняют нормальную кроветворную ткань. В итоге нарушается образование эритроцитов и тромбоцитов.
  • Гемолитическая болезнь новорожденного. Развивается при несовместимости крови матери и плода (по группе крови AB0, резус-фактору). В организме матери вырабатываются антитела против крови ребенка.

Причины выраженной тромбоцитопении:

  • Острая лучевая болезнь. В том числе может развиваться после чрезмерных доз лучевой терапии.
  • Передозировка цитостатиков. Эти препараты применяются для лечения злокачественных опухолей и некоторых других заболеваний.
  • Тяжелое течение острого лейкоза.

Симптомы тромбоцитопении зависят от основного заболевания. Общие признаки:

  • беспричинное появление синяков на коже;
  • медленная остановка кровотечения после порезов;
  • частые носовые кровотечения;
  • повышенная кровоточивость слизистой оболочки рта — в слюне появляются примеси крови;
  • люди с тромбоцитопенией имеют повышенный риск кровотечений во внутренних органах, кровоизлияний в головной мозг.

При появлении этих симптомов нужно посетить врача и сдать общий анализ крови. Если в нем будут обнаружены изменения, то терапевт направит вас к гематологу для дальнейшего обследования. Умеренную и резкую тромбоцитопению зачастую можно лечить амбулаторно. Выраженная тромбоцитопения — опасное состояние, при котором больного немедленно помещают в палату интенсивной терапии. Тактика лечения определяется основным заболеванием, которое привело к снижению количества тромбоцитов.

Тромбоцитопения при онкологических заболеваниях

Тромбоцитопения — распространенная проблема у онкологических больных. Чаще всего ее причиной становится химиотерапия. Вероятность развития тромбоцитопении зависит от типа химиопрепаратов, она наиболее высока при применении гемцитабина и препаратов платины (цисплатин, карбоплатин, оксалиплатин и др.).

Механизмы развития тромбоцитопении различаются у разных химиопрепаратов:

  • Алкилирующие агенты (к которым также относят препараты платины) оказывают влияние на стволовые клетки, дающие начало не только тромбоцитам, но и эритроцитам, лейкоцитам.
  • Циклофосфамид влияет на более поздние клетки-предшественники мегакариоцитов — гигантски клеток с большим ядром, от которых отшнуровываются тромбоциты.
  • Бортезомиб нарушает отшнуровывание тромбоцитов от мегакариоцитов.
  • Некоторые лекарственные препараты способствуют апоптозу (гибели) тромбоцитов [1] .

Лучевая терапия также способна приводить к миелосупрессии — подавлению функции красного костного мозга и снижению уровня разных видов кровяных телец, в том числе тромбоцитов. Риск данного осложнения высок при облучении области таза.

При химиолучевой терапии — когда одновременно применяется лучевая терапия и химиотерапия — риск тромбоцитопении еще более высок [2] .
Некоторые виды онкологических заболеваний могут сами стать причиной тромбоцитопении. Например, при лимфоме и лейкемии опухолевые клетки поражают красный костный мозг и вытесняют его нормальную ткань. Редкие причины — поражение костей при раке простаты и молочной железы, злокачественные опухоли селезенки [3] .

Когда у онкологического пациента снижается количество тромбоцитов в крови и повышается кровоточивость, врач должен учесть все возможные причины, в том числе вышеперечисленные в этой статье патологии, не связанные с онкологическим заболеванием, лучевой терапией и химиотерапией.

Как тромбоцитопения мешает лечению онкологических больных?

  • При снижении уровня тромбоцитов ухудшается состояние пациента и возникают некоторые сложности с лечением:
  • При снижении менее 100*109 на литр приходится с осторожностью проводить химиотерапию и лучевую терапию, так как тромбоцитопения может стать более серьезной, усиливается риск кровотечений.
  • При снижении менее 50*109 на литр повышается риск серьезного кровотечения во время хирургического вмешательства.
  • При снижении менее 10*109 на литр сильно повышается риск спонтанных кровотечений.

анализ крови после химиотерапии

Как лечить тромбоцитопению у онкологических больных?

Стандартные методы борьбы с тромбоцитопенией при онкологических заболеваниях:

  • Изменение программы терапии. Врач может изменить дозы препаратов, заменить их на другие, увеличить продолжительность перерывов между циклами химиотерапии, назначить вместо комбинации препаратов только один препарат.
  • Переливание тромбоцитарной массы показано при снижении уровня тромбоцитов менее чем до 20*109/л, а если есть угроза сильного кровотечения, или пациенту предстоит курс химиотерапии — до 30*109/л и ниже.

Переливание тромбоцитарной массы приравнивается к хирургическому вмешательству. До, во время и после процедуры больного должен осмотреть врач-гемотрансфузиолог. В ходе переливания состояние пациента контролирует медицинская сестра. Тромбоцитарную массу вводят через одноразовую стерильную систему, либо через центральный венозный катетер или инфузионную порт-систему. Обычно переливают 1–2 дозы тромбоцитарной массы по 50–60 мл в течение 0,5–1 часа.

Ссылка на основную публикацию