Эктопия миндалины мозжечка: причины, симптомы, диагностика, терапевтические мероприятия. Низкое стояние миндалин мозжечка что это такое

Симптомы заболевания

Опущение миндалины мозжечка в большое затылочное отверстие иногда не проявляется клинически и регистрируется случайным образом в процессе томографии. Чаще манифестация болезни возникает в детстве. Клиника аномалии характеризуется постепенным нарастанием симптомов, их выраженность находится в непосредственной зависимости от степени эктопии миндалин. Больные с краниовертебральными нарушениями обладают дизрафическим статусом: укороченная шея, сниженная линия волосяного покрова на затылке, асимметричное лицо и грудная клетка, «готическое» нёбо, искривление позвоночника, воронковидная грудь, плоскостопие и др.

По классификации медиков, исходя из присутствия тех или иных симптомокомплексов выделяют следующие синдромы:

  • Гипертензионно-гидроцефальный синдром свидетельствует о повышенном внутричерепном давлении и характеризуется приступообразными болями в затылке. Отмечается усиление болей при таких процессах, как чихание, кашлевой рефлекс, движения мышц шеи. Также характерны приступы головокружения, рвота.
  • Пирамидный синдром представлен тетра-, пара- или гемипарезом, стойким изменением чувствительности и движений в конечностях.
  • Бульбарный синдром проявляется нарушениями в функционировании черепно-мозговых нервов – языкоглоточного, блуждающего, подъязычного. Возникают дисфункции глотательного рефлекса и произношения звуков, отклонение языка в сторону.
  • Симптомы интрамедуллярного поражения появляются следствием гидро- и сирингомиелии. Специфичен кифосколиоз, связанный с поражением медиальных ядер, парезом аксиальных мышц и изменениями в питании тканей.

Нередко определяются корешковые синдромы, нарушения трофики трапециевидных мышц.

Нередко определяются корешковые синдромы, нарушения трофики трапециевидных мышц.

Что для организма означает низкое расположение миндалин мозжечка?

Опущение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие или кагал спинного мозга называют дистопией. А иногда эта патология называется аномалией Киари. Как правило, такое заболевание не влечет за собой значительных расстройств или явных симптомов и не имеет причин для беспокойства больного. Часто эта патология проявляется после достижения 30 – 40-летнего возраста. Обнаруживается обычно при обследованиях по другим причинам. Потому об этом заболевании следует знать, чтобы оно не оказалось неожиданностью для больного.

Для того, чтобы понять, что такое низкое расположение миндалин мозжечка, необходимо четко знать клинические симптомы и как обнаруживается патология. А поскольку это состояние сопровождается частыми головными болями, нужно сначала установить их причину, а потом уже заниматься лечением. Такое заболевание выявляется при МРТ.


Миндалины мозжечка очень сходны с теми, которые находятся в гортани. В нормальном положении они располагаются выше БЗО черепа. А отклонения в их развитии и положении могут повлечь за собой не только дистопию. Чаще всего встречается опущение миндалин мозжечка ниже уровня черепа.

Диагностические методы

Для диагностики данного заболевания зачастую применяют неврологический осмотр, полный сбор анамнеза, а также различные инструментальные обследования.

Неврологический осмотр заключается в выявлении таких нарушений: шаткости походки, снижения чувствительности, затрудненного глотания и ритмичных колебаний белков глаз при попытке движения в ту или иную сторону (нистагм).

При сборе анамнеза узнают, когда у пациента возникли боли головы и шеи, потеря тактильной и температурной чувствительности, с выполнением тех или иных движений. Также уточняют наличие родовых травм головы и шеи.

Зачастую лечащий врач дает направление на МРТ.

В первом случае занимаются снятием неприятных и болезненных симптомов. С этой целью применяют нестероидные анальгетики, препараты противовоспалительного действия, а также миорелаксанты. При возникновении воспалительного процесса возможно применение антибактериальных препаратов.

Лечение эктопии

Нужно стараться придерживаться правильного питания и избавиться от вредных привычек (курение, спиртное)

Лечение эктопии миндалин мозжечка зависит от степени опущения и тяжести симптомов. Если специфические симптомы и признаки эктопии миндалин мозжечка не беспокоят пациента, но обследование выявило наличие патологии, выбирается выжидательная тактика. Пациенту рекомендовано изменить образ жизни, придерживаться режима дня, правильно питаться и избегать травм, а также показано регулярное проведение обследования для отслеживания динамики опущения миндалин. Обычно достаточно проходить МРТ ежегодно.

При наличии неврологических симптомов умеренной степени тяжести выбирается консервативное лечение. Оно заключается в следующих мерах:

  • прием нестероидных противовоспалительных средств и анальгетиков для купирования головной боли;
  • назначение миорелаксантов для расслабления мышц шеи;
  • прием препаратов, улучшающих мозговое кровообращение;
  • здоровый образ жизни.

Терапия проводится курсом, по окончанию которого необходимо повторное обследование. В большинстве случаев консервативной терапии достаточно, чтобы пациент жил полной жизни и не сталкивался с симптомами эктопии.


При наличии неврологических симптомов умеренной степени тяжести выбирается консервативное лечение. Оно заключается в следующих мерах:

Арнольда-Киари Аномалия I

Facebook ВКонтакте Одноклассники. Я даю согласие на обработку персональных данных и соглашаюсь с политикой конфиденциальности. Онлайн-журнал для фармацевтов и медицинских работников. ВКонтакте Facebook Одноклассники. Синдром хронической усталости, головокружения и боль в шее могут быть следствием мальформации аномалии Арнольда — Киари.


Аномалия Арнольда-Киари — это группа врожденных аномалий развития головного мозга, при которых основные нарушения связаны с функциями мозжечка структура, отвечающая за поддержание равновесия и продолговатого мозга часть головного мозга, в которой располагаются жизненно важные центры: дыхательный и сосудодвигательный, — а также нервные волокна, обеспечивающие движение и чувствительность. В норме мозжечок и миндалины мозжечка его нижняя часть располагаются в полости черепа выше большого затылочного отверстия, через которое проходит продолговатый мозг. Суть аномалии Арнольда-Киари в опущении миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие со сдавлением продолговатого мозга и развитием соответствующих неврологических симптомов нарушение чувствительности кожи конечностей, развитие параличей отсутствие способности двигать конечностями , нарушение дыхания неритмичность дыхания, редкие дыхательные движения. Врач невролог поможет при лечении заболевания.

Дистопия (эктопия) миндалин мозжечка

Дистопия миндалин мозжечка – это специфическое опущение мозжечкового миндалевидного тела в крупное затылочное отверстие. Данную патологию могут именовать мальформацией Киари, происходит когда имеет место каудальная дислокация миндалевидного тела правой либо левой части головного мозга. Для болезни характерно пониженное стояние миндалевидного тела.

Подобное стояние миндалин никоим образом не отражается на жизнедеятельности больного и не вызывает беспокойств. У ребенка данную болезнь находят крайне редко, ей больше подвержены взрослые в промежутке от 30 до 40 лет. Диагностируется случайно, при плановых обследованиях либо лечении других проблем.


Подобное состояние возникает из-за врожденных отклонений, когда не совпадают объемы затылочного отверстия и мозга. Эктопия миндалин может иметь другое объяснение и быть вторичной. Такая ситуация вероятна при большом числе травм либо при неправильно взятых люмбальных пункциях.

Проявления синдрома Арнольда-Киари

Симптоматика синдрома Арнольда-Киари определяется его типом и характером смещения структур ЗЧЯ. Часто он протекает бессимптомно и обнаруживается случайно в ходе обследований мозга. У взрослых появление симптоматики может спровоцировать травма головы, у малышей некоторые формы заболевания заметны уже в первые часы и дни жизни.

Аномалия I типа диагностируется наиболее часто и может проявиться в подростковом либо взрослом возрасте следующими синдромами:

  1. Гипертензионным;
  2. Церебеллярным;
  3. Бульбарным;
  4. Сирингомиелическим;
  5. Явлениями поражения черепных нервов.

Гипертензионный синдром вызван увеличением внутричерепного давления вследствие блокады оттока ликвора сместившимися отделами мозга. Он проявляется:

  • Головными болями в области затылка, особенно, при чихании, кашлевых толчках;
  • Тошнотой и рвотой, после которой больной не ощущает облегчения;
  • Напряжением мышц шеи.

Признаками вовлечения мозжечка (церебеллярный синдром) считают расстройства речи, двигательной функции, равновесия, нистагм. Пациенты жалуются на шаткость походки, неустойчивость положения тела в пространстве, затруднение мелкой моторики и четкости движений.

Поражение стволового отдела мозга представляется опасным ввиду расположения там ядер черепных нервов и жизненно важных нервных центров. Стволовая симптоматика состоит в:

  1. головокружении; двоении в глазах и снижении зрения;
  2. затруднении глотания;
  3. ухудшении слуха, шуме в ушах;
  4. обмороках, гипотонии, ночных апноэ.

Взрослые носители мальформации Арнольда-Киари указывают на нарастание головокружения и шума в ушах, а также пароксизмы потери сознания при поворачивании и наклонах головы. Вследствие сдавления стволов черепных нервов появляется атрофия половины языка и нарушение движения гортани с расстройством акта глотания, дыхания и голосообразования.

При образовании полостей и ликворных спинномозговых кист на фоне затрудненного тока спинномозговой жидкости у пациентов с I вариантом мальформации возникают признаки сирингомиелического синдрома — расстройство чувствительной сферы, онемение кожи, гипотрофия мышц, дисфункция тазовых органов, снижение и исчезновение брюшных рефлексов, периферические нейропатии и изменения со стороны суставов.

Расстройства чувствительности сопровождаются нарушением восприятия собственного тела, когда пациент, закрыв глаза, не может сказать, в каком положении находятся его руки или ноги. Снижается также чувствительность к боли и температуре.

По наблюдениям неврологов, диаметр и локализация кисты спинного мозга не обязательно отражаются на выраженности и распространенности нарушений чувствительной и двигательной сферы, гипотрофии мышц.

При синдроме второго и третьего типа течение патологии значительно тяжелее, симптоматика появляется у ребенка сразу же после родов. Характерны нарушения дыхания — стридор (шумное дыхание), приступы его остановки, а также двусторонний парез гортани, провоцирующий расстройства глотания, когда жидкая еда попадает в носовые ходы.

Второй тип аномалии у малышей первых месяцев жизни сопровождается нистагмом, усилением тонуса мышц в руках, синюшностью кожи, которые особенно заметны при кормлении грудничка. Двигательные нарушения вариабельны, проявления их меняются, возможна тетраплегия — паралич и верхних, и нижних конечностей.

Аномалия Арнольда-Киари третьего и четвертого вариантов протекает тяжело, это врожденная патология, которая не совместима с нормальной жизнедеятельностью, поэтому прогноз при таком диагнозе нельзя считать благоприятным.

Мальформация Арнольда-Киари может приводить к осложнениям, вызванным блокадой тока ликвора, поражением ядер черепных нервов, ущемлением стволовых структур. Самыми частыми считаются:

  • Гипертензионно-гидроцефальный синдром — увеличение внутричерепного давления вследствие блокады путей ликворооттока, возможен как у детей, так и у взрослых;
  • Расстройства дыхания, апноэ;
  • Инфекционно-воспалительные процессы — бронхопневмонии, уроинфекции, которые связаны с лежачим положением пациента, нарушением актов глотания и дыхания, функции тазовых органов.

При тяжелом течении патологии может наступить кома, остановка сердца и дыхания, которые приводят к смерти в считанные минуты. Реанимационные мероприятия позволяют обеспечить витальные функции, но вернуть к жизни мозг и устранить необратимые последствия компрессии его отделов, к сожалению, практически невозможно.

При аномалии второго и первого типа с клиническими проявлениями прогноз несколько хуже, так как проявляется неврологический дефицит, который сложно устранить даже при активном лечении, поэтому для таких пациентов большое значение имеет своевременно проведенная операция. Чем раньше больному будет оказана хирургическая помощь, тем менее выраженные неврологические изменения его ждут.

Читайте также:  Каковы основные причины появления уратов в моче?

Какие функции выполняют миндалины?

Благодаря мозжечковым телам, человек способен быстро и надолго запоминать эмоциональные реакции на разного рода события. А так как миндалевидное тело является частью лимбической структуры, человек обладает возможностью бессознательного обучения. Данной особенностью отличаются некоторые типы животных.

Головной мозг имеет особое строение, по этой причине происшествия, значимые в плане выживания, фиксируются при помощи сильной эмоции. Ведь основная работа мозга – это забота о выживании. Соответственно, такая эмоция активизирует внутренней механизм, необходимый для того, чтоб человек не забыл данное событие. Данная информация занимает расположение в долговременной памяти.

Бессознательное обучение может управлять формированием условных рефлексов. Данное обучение выполняется автоматически и на бессознательном уровне. Так как человеческие рефлексы располагаются в мозговых частях, которые не зависят от мышления, их сложно рационализировать. При исполнении своих обязанностей, миндалевидное тело взаимодействует с гиппокампом и базальными ганглиями. Вследствие этого взаимодействия, поступающие данные усваиваются на более высоком уровне.

Дистопия миндалин мозжечка – это специфическое опущение мозжечкового миндалевидного тела в крупное затылочное отверстие. Данную патологию могут именовать мальформацией Киари, происходит когда имеет место каудальная дислокация миндалевидного тела правой либо левой части головного мозга. Для болезни характерно пониженное стояние миндалевидного тела.

Подобное стояние миндалин никоим образом не отражается на жизнедеятельности больного и не вызывает беспокойств. У ребенка данную болезнь находят крайне редко, ей больше подвержены взрослые в промежутке от 30 до 40 лет. Диагностируется случайно, при плановых обследованиях либо лечении других проблем.

Если нет неврологических жалоб, то взрослого либо ребенка могут не лечить. Однако даже если ситуация умеренная, ибо признаки отсутствуют, больных желательно подержать под контролем врача. Важно делать мониторинг показателей, дабы их норма не менялась и болезнь не развивалась.

Диагностика аномалии Киари

Неврологический осмотр и стандартный перечень неврологических обследований (ЭЭГ, Эхо-ЭГ, РЭГ) не дают специфических данных, позволяющих установить диагноз «аномалия Киари». Как правило, они выявляют лишь признаки значительного повышения внутричерепного давления, т. е. гидроцефалию. Рентгенография черепа выявляет только костные аномалии, которыми может сопровождаться аномалия Киари. Поэтому до внедрения в неврологическую практику томографических методов исследования диагностика этого заболевания представляла для невролога большие затруднения. Теперь врачи имеют возможность поставить таким пациентам точный диагноз.

Следует отметить, что МСКТ и КТ головного мозга при хорошей визуализации костных структур краниовертебрального перехода не позволяют достаточно точно судить о мягкотканных образованиях задней черепной ямки. Поэтому единственным достоверным методом диагностики аномалии Киари на сегодняшний день является магнитно-резонансная томография. Ее проведение требует обездвиженности пациента, поэтому у маленьких детей она проводится в состоянии медикаментозного сна. Кроме МРТ головного мозга для выявления менингоцеле и сирингомиелических кист необходимо также проведение МРТ позвоночника, особенно его шейного и грудного отделов. При этом проведение МРТ исследований должно быть направлено не только на диагностику аномалии Киари, но и на поиск других аномалий развития нервной системы, которые часто с ней сочетаются.

Следует отметить, что МСКТ и КТ головного мозга при хорошей визуализации костных структур краниовертебрального перехода не позволяют достаточно точно судить о мягкотканных образованиях задней черепной ямки. Поэтому единственным достоверным методом диагностики аномалии Киари на сегодняшний день является магнитно-резонансная томография. Ее проведение требует обездвиженности пациента, поэтому у маленьких детей она проводится в состоянии медикаментозного сна. Кроме МРТ головного мозга для выявления менингоцеле и сирингомиелических кист необходимо также проведение МРТ позвоночника, особенно его шейного и грудного отделов. При этом проведение МРТ исследований должно быть направлено не только на диагностику аномалии Киари, но и на поиск других аномалий развития нервной системы, которые часто с ней сочетаются.

Эктопия миндалины мозжечка: причины, симптомы, диагностика, терапевтические мероприятия. Низкое стояние миндалин мозжечка что это такое

а) Терминология:
1. Сокращения:
• Мальформация Киари 1 (МК 1)
2. Синонимы:
• Мальформация Арнольда-Киари 1 (АК 1)
3. Определения:
• Удлиненные, копьевидной формы миндалины мозжечка, опускающиеся ниже уровня большого затылочного отверстия в шейный отдел спинномозгового канала

б) Визуализация:

1. Общие характеристики мальформации Киари 1 типа:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Заостренные миндалины мозжечка, расположенные более чем на 5 мм ниже уровня большого затылочного отверстия ± сирингогидромиелия (14-75%)
• Локализация:
о Краниовертебральный переход
• Размер:
о Миндалины мозжечка расположены ниже большого затылочного отверстия более, чем на 5 мм
• Морфология:
о Низкорасположенные заостренные миндалины мозжечка, отличающиеся косо направленными бороздами, удлиненный, однако нормально расположенный четвертый желудочек

2. Рентгенологические данные:
• Рентгенография:
о Нормальный или укороченный скат, аномалии сегментации/слияния ядер оссификации краниовертебрального перехода, уменьшение размера задней черепной ямки

3. КТ при мальформации Киари 1 типа:
• Бесконтрастная КТ:
о Уменьшение размеров задней черепной ямки → низкое расположение жома Герофила ТМО, уменьшение резервного пространства большого затылочного отверстия, эктопия миндалин мозжечка, «уплощение» спинного мозга
• Костная КТ:
о Зачастую никаких изменений нет, в некоторых случаях → укорочение ската, аномалии сегментации/слияния ядер оссификации краниовертебрального перехода, уменьшение размеров задней черепной ямки

4. МРТ при мальформации Киари 1 типа:
• Т1-ВИ:
о Заострение (не закругление) миндалин мозжечка, расположение их ниже большого затылочного отверстия > 5 мм о «Тесное большое затылочное отверстие», уменьшение размеров или полное отсутствие ликворных цистерн
о ± удлинение четвертого желудочка, аномалии развития заднего мозга
• Т2-ВИ:
о Косое направление листков миндалин мозжечка («сержантские лычки»)
о ± укорочение ската → «видимое» опущение четвертого желудочка, продолговатого мозга о ± сирингогидромиелия (14-75%)
• Динамическая МРТ:
о Динамическая МРТ с контрастированием фазы: дезорганизация пульсации СМЖ, усиление амплитуды движения ствола мозга/миндалин мозжечка → увеличение пиковой систолической скорости, снижение тока СМЖ через большое затылочное отверстие

5. Несосудистые радиологические исследования:
• Миелография:
о Низкое расположение миндалин мозжечка препятствует контрастированию ликвора в области большого затылочного отверстия

6. Рекомендации по визуализации:
• Наиболее оптимальный метод диагностики:
о МРТ
• Протокол исследования:
о Многоплоскостные Т1-, Т2-ВИ спинного мозга и задней черепной ямки, динамическое исследование тока СМЖ с контрастированием фазы

(Слева) МРТ, Т2-ВИ, сагиттальная проекция: у пациента с бессимптомной мальфаормации Киари (МК) 1 определяется выраженная эктопия миндалин мозжечка, являющаяся причиной деформации верхне-шейного отдела спинного мозга с аномальным удлинением Т2-сигнала вследствие отека и миеломаляции.
(Справа) МРТ, Т2-ВИ, сагиттальная проекция: у пациента с бессимптомной мальфаормации Киари (МК) 1 определяются признаки каудального смещения эктопированных миндалин мозжечка в область большого затылочного отверстия, полностью перекрывающих базилярные цистерны и смещающие спинной мозг.
(Слева) МРТ, Т2-ВИ, сагиттальная проекция: умеренно заостренные эктопированные миндалины мозжечка. Четвертый желудочек расположен нормально. Также имеет место сирингогидромиелия средне-шейного отдела спинного мозга, являющаяся причиной его утолщения.
(Справа) На аксиальном Т1-ВИ видно вклинение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие с деформацией прилежащего спинного мозга. При выявлении в ходе обследования эктопированных миндалин мозжечка необходимо исключить сирингогидромиелию шейного отдела спинного мозга.
(Слева) МРТ, Т2-ВИ, сагиттальная проекция: выраженная эктопия миндалин мозжечка при нормальном расположении крыши среднего мозга и четвертого желудочка. Скат также несколько укорочен. Имеет место интрамедуллярный отек центральной зоны спинного мозга без признаков сирингомиелии, — такая находка считается «предкистозным» состоянием спинного мозга.
(Справа) Аксиальное Т2-ВИ подтверждает смещение миндалин мозжечка через большое затылочное отверстие.

в) Дифференциальная диагностика мальформации Киари 1 типа:

1. Дислокация миндалин мозжечка ниже большого затылочного отверстия как вариант нормы:
• Миндалины мозжечка и в норме могут располагаться ниже уровня большого затылочного отверстия
• Если миндалины расположены ниже большого затылочного отверстия не более, чем на 5 мм, и/или не заострены —возможно имеет место клинически незначимая мальформация Киари 1

2. Приобретенная грыжа миндалин мозжечка («Приобретенная мальформация Киари 1»):
• Приобретенная базилярная инвагинация → уменьшение объема задней черепной ямки:
о Несовершенный остеогенез
о Болезнь Педжета
о Краниосиностоз
о Рахит
о Ахондроплазия
о Акромегалия
• «Тяга снизу» (люмбоперитонеальный шунт, ликворный свищ) на фоне интракраниальной гипотензии:
о «Проваливание» ствола мозга, грыжа миндалин мозжечка, умеренное усиление сигнала от твердой мозговой оболочки, расширение сосудов эпидурального венозного сплетения, ретро-спинальное скопление жидкости на уровне С1/2, спинальная гигрома
• «Нажим сверху»:
о Хроническое вентрикуло-перитонеальное шунтирование, утолщение костей черепа, преждевременное закрытие черепных швов, спаечный процесс паутинной оболочки
о Повышение внутричерепного давления (ВЧД), внутричерепное новообразование

г) Патология:

1. Общие характеристики:
• Этиология:
о Гидродинамическая теория:
– Систолическая поршнеобразная каудальная дислокация миндалин мозжечка/ствола мозга и вклинение их в большое затылочное отверстие → блокирование ликворотока через большое затылочное отверстие
– Быстрое возвращение ствола мозга/миндалин мозжечка в диастолу в исходное положение, разблокирование большого затылочного отверстия, восстановление нормальной диастолической пульсации СМЖ
о Теория недоразвития задней черепной ямки:
– Недоразвитие затылочных сомитов парааксиального мезо-дермального зародышевого листка приводит к уменьшению размеров задней черепной ямки → грыжа миндалин мозжечка
– Не у всех пациентов с МК 1 задняя черепная ямка уменьшена в размерах
• Генетика:
о Аутосомно-доминантный тип наследования с неполной пенетрантностью или аутосомно-рецессивный тип наследования о Синдромальные/семейные ассоциации:
– Велокардиофациальный синдром/микроделеция 22 хромосомы, синдром Уильямса, краниосиностоз, ахондроплазия, синдром Хайду-Чейни и синдром Кпиппеля-Фейля
• Сочетанные аномалии:
о Синдромы четвертого затылочного склеротома (50%): короткий скат, аномалии сегментации/нарушения слияния ядер оссификации краниовертебрального перехода
о Костные аномалии основания черепа/скелета (25-50%):
– Сколиоз ± кифоз (42%), левосторонняя грудная дуга искривления
– Ретрофлексия зубовидного отростка (26%)
– Платибазия, базилярная инвагинация (25-50%)
– Синдром Клиппеля-Фейля (5-10%)
– Незавершенная оссификация кольца С1 (5%)
– Атланто-затылочная ассимиляция (1-5%)
о Сирингомиелия (30—60%) → 60-90% у пациентов с клинически выраженной мальформацией Киари (МК) 1:
– Изменения чаще всего на уровне С4-С6, гидросирингомиелия спинного мозга, поражение шейного/верхнегрудного отдела спинного мозга, нечасто — сирингобульбия
о Гидроцефалия (11%)
• Недоразвитие энхондрального слоя затылочной кости → уменьшение объема задней черепной ямки, каудальная дислокация заднего мозга
• Обструкция большого затылочного отверстия → затруднение сообщения между черепным и спинальным СМЖ-пространствами

Читайте также:  Ощущение давления в голове и ушах

2. Стадирование, степени и классификация:
• Критерии диагностики: дислокация по крайней мере одной из миндалин мозжечка более, чем на 5 мм, или обеих миндалин:
≥ 3-5 мм ниже линии, соединяющей базион с опистионом
о Дислокация обеих миндалин ≥ 3-5 мм ниже уровня большого затылочного отверстия + киста, изгиб продолговатого мозга, удлинение четвертого желудочка или заострение миндалин → врожденная МК 1
о Дислокация миндалин М (3:2)
• Эпидемиология:
о Частота заболевания 0,01-0,6% во всех возрастных группах, 0,9% – в детской группе

3. Течение заболевания и прогноз:
• Характер течения заболевания пока до конца не выяснен
о У многих пациентов клиническая картина отсутствует на протяжении достаточно долгого периода жизни
о Усиление эктопии миндалин + время → увеличение вероятности развития клинической симптоматики
• Дети лучше отвечают на проводимое лечение, чем взрослые
• Степень дислокации миндалин напрямую коррелирует с тяжестью клинической симптоматики

4. Лечение мальформации Киари 1 типа:
• Необходимость лечения при отсутствии клинической симптоматики остается спорным вопросом:
о «Рентгенологическая» МК 1 (отсутствие кистозных изменений), отсутствие соответствующих симптомов/признаков → консервативное лечение
о Бессимптомная МК 1 + кисты → возможно необходима декомпрессия
• Пациенты с развернутой клинической картиной: декомпрессия задней черепной ямки/резекция задней дуги С1, ± дуропластика, резекция миндалин мозжечка:
о > 90% регресс симптомов ствола мозга
о > 80% регресс гидросирингомиелии
о ± прекращение прогрессирования сколиоза
• Прямое шунтирование клинически значимых кист на сегодняшний день имеетлишь историческое значение, целью операции является восстановление нормального ликворотока через большое затылочное отверстие

д) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• МК 1 может быть клинически не значимой при дислокации миндалин менее 5 мм и/или отсутствии их заострения
2. Советы по интерпретации изображений:
• Дислокация миндалин мозжечка >12 мм практически всегда является клинически значимой

е) Список использованной литературы:
1. Middlebrooks EH et al: Normal relationship of the cervicomedullary junction with the obex and olivary bodies: a comparison of cadaveric dissection and in vivo diffusion tensor imaging. Surg Radiol Anat. ePub, 2014
2. Aghakhani N et al: Long-term follow-up of Chiari-related syringomyelia in adults: analysis of 157 surgically treated cases. Neurosurgery. 64(2):308-1 5; discussion 315, 2009
3. Botelho RV et al: The effects of posterior fossa decompressive surgery in adult patients with Chiari malformation and sleep apnea. J Neurosurg. Epub ahead of print, 2009
4. Chauvet D et al: Dura splitting decompression in Chiari type 1 malformation: clinical experience and radiological findings. Neurosurg Rev. 32(4):465-70, 2009
5. Lucchetta M et al: Syringomyelia associated with Chiari I malformation. Neurol Sci. Epub ahead of print, 2009
6. Struck AF et al: Idiopathic syringomyelia: phase-contrast MR of cerebrospinal fluid flow dynamics at level of foramen magnum. Radiology. 253( 1 ):184-90, 2009
7. Tisell M et al: Long-term outcome after surgery for Chiari I malformation. Acta Neurol Scand. 120(5):295-9, 2009
8. Kaplan Y et al: Chronic migraine associated with the Chiari type 1 malformation. Clin Neurol Neurosurg. 1 10(8):818-22, 2008
9. McGirt MJ et al: Symptom recurrence after suboccipital decompression for pediatric Chiari I malformation: analysis of 256 consecutive cases. Childs Nerv Syst. 24(11): 1333-9, 2008
10. Novegno F et al: The natural history of the Chiari Type I anomaly. J Neurosurg Pediatr. 2(3):179-87, 2008
11. Piatt JH: Surgical management of the Chiari malformation Type I: the way forward. J Neurosurg Pediatr. 2(1):50— 1; discussion 51, 008
12. ubbs RS et al: Volumetric analysis of the posterior cranial fossa in a family with four generations of the Chiari malformation Type I. J Neurosurg Pediatr. 1(1):21-4, 2008

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 14.7.2019

4. Лечение мальформации Киари 1 типа:
• Необходимость лечения при отсутствии клинической симптоматики остается спорным вопросом:
о «Рентгенологическая» МК 1 (отсутствие кистозных изменений), отсутствие соответствующих симптомов/признаков → консервативное лечение
о Бессимптомная МК 1 + кисты → возможно необходима декомпрессия
• Пациенты с развернутой клинической картиной: декомпрессия задней черепной ямки/резекция задней дуги С1, ± дуропластика, резекция миндалин мозжечка:
о > 90% регресс симптомов ствола мозга
о > 80% регресс гидросирингомиелии
о ± прекращение прогрессирования сколиоза
• Прямое шунтирование клинически значимых кист на сегодняшний день имеетлишь историческое значение, целью операции является восстановление нормального ликворотока через большое затылочное отверстие

Эктопия миндалины мозжечка: причины, симптомы, диагностика, терапевтические мероприятия. Низкое стояние миндалин мозжечка что это такое

а) Терминология:
1. Сокращения:
• Мальформация Киари 1 (МК 1)
2. Синонимы:
• Мальформация Арнольда-Киари 1 (АК 1)
3. Определения:
• Удлиненные, копьевидной формы миндалины мозжечка, опускающиеся ниже уровня большого затылочного отверстия в шейный отдел спинномозгового канала

б) Визуализация:

1. Общие характеристики мальформации Киари 1 типа:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Заостренные миндалины мозжечка, расположенные более чем на 5 мм ниже уровня большого затылочного отверстия ± сирингогидромиелия (14-75%)
• Локализация:
о Краниовертебральный переход
• Размер:
о Миндалины мозжечка расположены ниже большого затылочного отверстия более, чем на 5 мм
• Морфология:
о Низкорасположенные заостренные миндалины мозжечка, отличающиеся косо направленными бороздами, удлиненный, однако нормально расположенный четвертый желудочек

2. Рентгенологические данные:
• Рентгенография:
о Нормальный или укороченный скат, аномалии сегментации/слияния ядер оссификации краниовертебрального перехода, уменьшение размера задней черепной ямки

3. КТ при мальформации Киари 1 типа:
• Бесконтрастная КТ:
о Уменьшение размеров задней черепной ямки → низкое расположение жома Герофила ТМО, уменьшение резервного пространства большого затылочного отверстия, эктопия миндалин мозжечка, «уплощение» спинного мозга
• Костная КТ:
о Зачастую никаких изменений нет, в некоторых случаях → укорочение ската, аномалии сегментации/слияния ядер оссификации краниовертебрального перехода, уменьшение размеров задней черепной ямки

4. МРТ при мальформации Киари 1 типа:
• Т1-ВИ:
о Заострение (не закругление) миндалин мозжечка, расположение их ниже большого затылочного отверстия > 5 мм о «Тесное большое затылочное отверстие», уменьшение размеров или полное отсутствие ликворных цистерн
о ± удлинение четвертого желудочка, аномалии развития заднего мозга
• Т2-ВИ:
о Косое направление листков миндалин мозжечка («сержантские лычки»)
о ± укорочение ската → «видимое» опущение четвертого желудочка, продолговатого мозга о ± сирингогидромиелия (14-75%)
• Динамическая МРТ:
о Динамическая МРТ с контрастированием фазы: дезорганизация пульсации СМЖ, усиление амплитуды движения ствола мозга/миндалин мозжечка → увеличение пиковой систолической скорости, снижение тока СМЖ через большое затылочное отверстие

5. Несосудистые радиологические исследования:
• Миелография:
о Низкое расположение миндалин мозжечка препятствует контрастированию ликвора в области большого затылочного отверстия

6. Рекомендации по визуализации:
• Наиболее оптимальный метод диагностики:
о МРТ
• Протокол исследования:
о Многоплоскостные Т1-, Т2-ВИ спинного мозга и задней черепной ямки, динамическое исследование тока СМЖ с контрастированием фазы

(Слева) МРТ, Т2-ВИ, сагиттальная проекция: у пациента с бессимптомной мальфаормации Киари (МК) 1 определяется выраженная эктопия миндалин мозжечка, являющаяся причиной деформации верхне-шейного отдела спинного мозга с аномальным удлинением Т2-сигнала вследствие отека и миеломаляции.
(Справа) МРТ, Т2-ВИ, сагиттальная проекция: у пациента с бессимптомной мальфаормации Киари (МК) 1 определяются признаки каудального смещения эктопированных миндалин мозжечка в область большого затылочного отверстия, полностью перекрывающих базилярные цистерны и смещающие спинной мозг.
(Слева) МРТ, Т2-ВИ, сагиттальная проекция: умеренно заостренные эктопированные миндалины мозжечка. Четвертый желудочек расположен нормально. Также имеет место сирингогидромиелия средне-шейного отдела спинного мозга, являющаяся причиной его утолщения.
(Справа) На аксиальном Т1-ВИ видно вклинение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие с деформацией прилежащего спинного мозга. При выявлении в ходе обследования эктопированных миндалин мозжечка необходимо исключить сирингогидромиелию шейного отдела спинного мозга.
(Слева) МРТ, Т2-ВИ, сагиттальная проекция: выраженная эктопия миндалин мозжечка при нормальном расположении крыши среднего мозга и четвертого желудочка. Скат также несколько укорочен. Имеет место интрамедуллярный отек центральной зоны спинного мозга без признаков сирингомиелии, — такая находка считается «предкистозным» состоянием спинного мозга.
(Справа) Аксиальное Т2-ВИ подтверждает смещение миндалин мозжечка через большое затылочное отверстие.

в) Дифференциальная диагностика мальформации Киари 1 типа:

1. Дислокация миндалин мозжечка ниже большого затылочного отверстия как вариант нормы:
• Миндалины мозжечка и в норме могут располагаться ниже уровня большого затылочного отверстия
• Если миндалины расположены ниже большого затылочного отверстия не более, чем на 5 мм, и/или не заострены —возможно имеет место клинически незначимая мальформация Киари 1

2. Приобретенная грыжа миндалин мозжечка («Приобретенная мальформация Киари 1»):
• Приобретенная базилярная инвагинация → уменьшение объема задней черепной ямки:
о Несовершенный остеогенез
о Болезнь Педжета
о Краниосиностоз
о Рахит
о Ахондроплазия
о Акромегалия
• «Тяга снизу» (люмбоперитонеальный шунт, ликворный свищ) на фоне интракраниальной гипотензии:
о «Проваливание» ствола мозга, грыжа миндалин мозжечка, умеренное усиление сигнала от твердой мозговой оболочки, расширение сосудов эпидурального венозного сплетения, ретро-спинальное скопление жидкости на уровне С1/2, спинальная гигрома
• «Нажим сверху»:
о Хроническое вентрикуло-перитонеальное шунтирование, утолщение костей черепа, преждевременное закрытие черепных швов, спаечный процесс паутинной оболочки
о Повышение внутричерепного давления (ВЧД), внутричерепное новообразование

г) Патология:

1. Общие характеристики:
• Этиология:
о Гидродинамическая теория:
– Систолическая поршнеобразная каудальная дислокация миндалин мозжечка/ствола мозга и вклинение их в большое затылочное отверстие → блокирование ликворотока через большое затылочное отверстие
– Быстрое возвращение ствола мозга/миндалин мозжечка в диастолу в исходное положение, разблокирование большого затылочного отверстия, восстановление нормальной диастолической пульсации СМЖ
о Теория недоразвития задней черепной ямки:
– Недоразвитие затылочных сомитов парааксиального мезо-дермального зародышевого листка приводит к уменьшению размеров задней черепной ямки → грыжа миндалин мозжечка
– Не у всех пациентов с МК 1 задняя черепная ямка уменьшена в размерах
• Генетика:
о Аутосомно-доминантный тип наследования с неполной пенетрантностью или аутосомно-рецессивный тип наследования о Синдромальные/семейные ассоциации:
– Велокардиофациальный синдром/микроделеция 22 хромосомы, синдром Уильямса, краниосиностоз, ахондроплазия, синдром Хайду-Чейни и синдром Кпиппеля-Фейля
• Сочетанные аномалии:
о Синдромы четвертого затылочного склеротома (50%): короткий скат, аномалии сегментации/нарушения слияния ядер оссификации краниовертебрального перехода
о Костные аномалии основания черепа/скелета (25-50%):
– Сколиоз ± кифоз (42%), левосторонняя грудная дуга искривления
– Ретрофлексия зубовидного отростка (26%)
– Платибазия, базилярная инвагинация (25-50%)
– Синдром Клиппеля-Фейля (5-10%)
– Незавершенная оссификация кольца С1 (5%)
– Атланто-затылочная ассимиляция (1-5%)
о Сирингомиелия (30—60%) → 60-90% у пациентов с клинически выраженной мальформацией Киари (МК) 1:
– Изменения чаще всего на уровне С4-С6, гидросирингомиелия спинного мозга, поражение шейного/верхнегрудного отдела спинного мозга, нечасто — сирингобульбия
о Гидроцефалия (11%)
• Недоразвитие энхондрального слоя затылочной кости → уменьшение объема задней черепной ямки, каудальная дислокация заднего мозга
• Обструкция большого затылочного отверстия → затруднение сообщения между черепным и спинальным СМЖ-пространствами

Читайте также:  Диета Ковалькова: подробное описание всех этапов

2. Стадирование, степени и классификация:
• Критерии диагностики: дислокация по крайней мере одной из миндалин мозжечка более, чем на 5 мм, или обеих миндалин:
≥ 3-5 мм ниже линии, соединяющей базион с опистионом
о Дислокация обеих миндалин ≥ 3-5 мм ниже уровня большого затылочного отверстия + киста, изгиб продолговатого мозга, удлинение четвертого желудочка или заострение миндалин → врожденная МК 1
о Дислокация миндалин М (3:2)
• Эпидемиология:
о Частота заболевания 0,01-0,6% во всех возрастных группах, 0,9% – в детской группе

3. Течение заболевания и прогноз:
• Характер течения заболевания пока до конца не выяснен
о У многих пациентов клиническая картина отсутствует на протяжении достаточно долгого периода жизни
о Усиление эктопии миндалин + время → увеличение вероятности развития клинической симптоматики
• Дети лучше отвечают на проводимое лечение, чем взрослые
• Степень дислокации миндалин напрямую коррелирует с тяжестью клинической симптоматики

4. Лечение мальформации Киари 1 типа:
• Необходимость лечения при отсутствии клинической симптоматики остается спорным вопросом:
о «Рентгенологическая» МК 1 (отсутствие кистозных изменений), отсутствие соответствующих симптомов/признаков → консервативное лечение
о Бессимптомная МК 1 + кисты → возможно необходима декомпрессия
• Пациенты с развернутой клинической картиной: декомпрессия задней черепной ямки/резекция задней дуги С1, ± дуропластика, резекция миндалин мозжечка:
о > 90% регресс симптомов ствола мозга
о > 80% регресс гидросирингомиелии
о ± прекращение прогрессирования сколиоза
• Прямое шунтирование клинически значимых кист на сегодняшний день имеетлишь историческое значение, целью операции является восстановление нормального ликворотока через большое затылочное отверстие

д) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• МК 1 может быть клинически не значимой при дислокации миндалин менее 5 мм и/или отсутствии их заострения
2. Советы по интерпретации изображений:
• Дислокация миндалин мозжечка >12 мм практически всегда является клинически значимой

е) Список использованной литературы:
1. Middlebrooks EH et al: Normal relationship of the cervicomedullary junction with the obex and olivary bodies: a comparison of cadaveric dissection and in vivo diffusion tensor imaging. Surg Radiol Anat. ePub, 2014
2. Aghakhani N et al: Long-term follow-up of Chiari-related syringomyelia in adults: analysis of 157 surgically treated cases. Neurosurgery. 64(2):308-1 5; discussion 315, 2009
3. Botelho RV et al: The effects of posterior fossa decompressive surgery in adult patients with Chiari malformation and sleep apnea. J Neurosurg. Epub ahead of print, 2009
4. Chauvet D et al: Dura splitting decompression in Chiari type 1 malformation: clinical experience and radiological findings. Neurosurg Rev. 32(4):465-70, 2009
5. Lucchetta M et al: Syringomyelia associated with Chiari I malformation. Neurol Sci. Epub ahead of print, 2009
6. Struck AF et al: Idiopathic syringomyelia: phase-contrast MR of cerebrospinal fluid flow dynamics at level of foramen magnum. Radiology. 253( 1 ):184-90, 2009
7. Tisell M et al: Long-term outcome after surgery for Chiari I malformation. Acta Neurol Scand. 120(5):295-9, 2009
8. Kaplan Y et al: Chronic migraine associated with the Chiari type 1 malformation. Clin Neurol Neurosurg. 1 10(8):818-22, 2008
9. McGirt MJ et al: Symptom recurrence after suboccipital decompression for pediatric Chiari I malformation: analysis of 256 consecutive cases. Childs Nerv Syst. 24(11): 1333-9, 2008
10. Novegno F et al: The natural history of the Chiari Type I anomaly. J Neurosurg Pediatr. 2(3):179-87, 2008
11. Piatt JH: Surgical management of the Chiari malformation Type I: the way forward. J Neurosurg Pediatr. 2(1):50— 1; discussion 51, 008
12. ubbs RS et al: Volumetric analysis of the posterior cranial fossa in a family with four generations of the Chiari malformation Type I. J Neurosurg Pediatr. 1(1):21-4, 2008

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 14.7.2019

1. Общие характеристики:
• Этиология:
о Гидродинамическая теория:
– Систолическая поршнеобразная каудальная дислокация миндалин мозжечка/ствола мозга и вклинение их в большое затылочное отверстие → блокирование ликворотока через большое затылочное отверстие
– Быстрое возвращение ствола мозга/миндалин мозжечка в диастолу в исходное положение, разблокирование большого затылочного отверстия, восстановление нормальной диастолической пульсации СМЖ
о Теория недоразвития задней черепной ямки:
– Недоразвитие затылочных сомитов парааксиального мезо-дермального зародышевого листка приводит к уменьшению размеров задней черепной ямки → грыжа миндалин мозжечка
– Не у всех пациентов с МК 1 задняя черепная ямка уменьшена в размерах
• Генетика:
о Аутосомно-доминантный тип наследования с неполной пенетрантностью или аутосомно-рецессивный тип наследования о Синдромальные/семейные ассоциации:
– Велокардиофациальный синдром/микроделеция 22 хромосомы, синдром Уильямса, краниосиностоз, ахондроплазия, синдром Хайду-Чейни и синдром Кпиппеля-Фейля
• Сочетанные аномалии:
о Синдромы четвертого затылочного склеротома (50%): короткий скат, аномалии сегментации/нарушения слияния ядер оссификации краниовертебрального перехода
о Костные аномалии основания черепа/скелета (25-50%):
– Сколиоз ± кифоз (42%), левосторонняя грудная дуга искривления
– Ретрофлексия зубовидного отростка (26%)
– Платибазия, базилярная инвагинация (25-50%)
– Синдром Клиппеля-Фейля (5-10%)
– Незавершенная оссификация кольца С1 (5%)
– Атланто-затылочная ассимиляция (1-5%)
о Сирингомиелия (30—60%) → 60-90% у пациентов с клинически выраженной мальформацией Киари (МК) 1:
– Изменения чаще всего на уровне С4-С6, гидросирингомиелия спинного мозга, поражение шейного/верхнегрудного отдела спинного мозга, нечасто — сирингобульбия
о Гидроцефалия (11%)
• Недоразвитие энхондрального слоя затылочной кости → уменьшение объема задней черепной ямки, каудальная дислокация заднего мозга
• Обструкция большого затылочного отверстия → затруднение сообщения между черепным и спинальным СМЖ-пространствами

Симптомы заболевания

Эктопия правой миндалины мозжечка – это неврологический синдром, сочетающий следующие признаки:

  • гипертонус мышц шеи;
  • боль в шее при напряжении, например, кашле или чихании;
  • головные боли;
  • головокружение;
  • шум в ушах;
  • приступы остановки дыхания во время сна (апноэ);
  • склонность к обморокам.

Умеренная эктопия миндалин мозжечка, при которой происходит лишь смещение структур, а не полное опущение, может вообще не иметь никаких симптомов. В этом случае признаки эктопии миндалин мозжечка случайно обнаруживаются при проведении МРТ.

В редких случаях возможно появление сопутствующих симптомов, в числе которых:

  • изменение речи;
  • существенное ухудшение слуха и зрения;
  • повышение артериального давления при любых резких движениях;
  • осиплость голоса;
  • периодические парестезии;
  • частое онемение рук и ног.

Симптомы обычно проявляются в возрасте 30-40 лет, в детстве эктопия миндалин пациента не беспокоит. Заподозрить заболевание самостоятельно сложно, диагноз ставится обычно при обращении пациента к врачу с жалобами на головные боли.


Умеренная эктопия миндалин мозжечка, при которой происходит лишь смещение структур, а не полное опущение, может вообще не иметь никаких симптомов. В этом случае признаки эктопии миндалин мозжечка случайно обнаруживаются при проведении МРТ.

Клиническая картина

В отличие от пороков развития Киари II, III и IV, аномалия Арнольда Киари I часто остается бессимптомной.
Вероятность стать клинических проявлений пропорциональна степени опускания миндалин. Все пациенты с пролабированием миндалин больше 12 мм имеют какую-либо симптоматику, тогда как примерно в 30% пролабирование в диапазоне между 5 и 10 мм протекают бессимптомными [1].
Компрессия ствола мозга (продолговатого мозга) может вызывать сирингомиелию с соответствующими симптомами и клинической картиной (затылочные боли, нарушение глотания, атаксия) разной выраженности, симптомами поражения спинного мозга и др.

Аномалия Арнольда Киари I характеризуется пролабированием миндалин мозжечка через большое затылочное отверстие, в основном в результате несоответствия между размерами мозжечка и задней черепной ямке. Аномалию Арнольда Киари I следует отличать от эктопии миндалин, которая протекает бессимптомно и является случайной находкой, при которой, миндалины выступают через затылочное отверстие не более чем на 3-5 мм [1-2].

Патология

Аномалия Арнольда Киари I характеризуется пролабированием миндалин мозжечка через большое затылочное отверстие, в основном в результате несоответствия между размерами мозжечка и задней черепной ямке. Аномалию Арнольда Киари I следует отличать от эктопии миндалин, которая протекает бессимптомно и является случайной находкой, при которой, миндалины выступают через затылочное отверстие не более чем на 3-5 мм .

Оперативное лечение применяется только при наличии у пациента неврологического дефицита с отсутствием эффекта от консервативной терапии в течение 2-3 месяцев. Оно состоит в ламинэктомии (удаление дужек верхних шейных позвонков) с декомпрессивной краниоэктомией задней черепной ямки и пластикой твёрдой мозговой оболочки.

Аномалия Арнольда-Киари — симптомы

Говоря о симптомах аномалии, надо, прежде всего, различать вариационные ее типы. Первый тип мальформации сопровождается несколькими синдромами, среди которых: гипертензионный, церебеллярный, сирингомиелический, бульбарный и т.д.

Гипертензионный синдром представляет собой повышение давления внутри черепа (ВЧД). Характерными симптомами будут интенсивные затылочные боли, тошнота, рвота, ригидность шейных мышц.

Церебеллярный синдром характеризуется речевыми расстройствами, нарушениями двигательной функции. При этом отсутствует четкость движений, затруднена мелкая моторика.

Сирингомиелический синдром проявляется потерей чувствительности в конечностях. Больной может получить случайный ожог, не заметив этого сразу. При обследовании обнаруживаются кисты спинного мозга.

Другие типы аномалии сопровождаются более тяжелой симптоматикой.

Справочно. У новорожденных страдает дыхание, возможна его остановка, отмечаются нарушения в глотании. Ребенок не может полноценно питаться. Посинение кожных покровов, гипертонус мышц, нистагм — вот основные проявления аномалии этих типов.

Церебеллярный синдром характеризуется речевыми расстройствами, нарушениями двигательной функции. При этом отсутствует четкость движений, затруднена мелкая моторика.

Ссылка на основную публикацию