Стеноз легочной артерии у новорожденных и детей: лечение, симптомы, степени

Причины появления сужения легочной артерии

В подавляющем большинстве случаев стеноз ЛА является составной частью другого серьезного порока сердца – тетрады Фалло. Однако он может встречаться и сам по себе, без сопутствующих аномалий. Порок развивается вследствие нарушения нормального развития легочной артерии, сердца и его структур.

  • I стадия. Наблюдается умеренный стеноз. Жалобы отсутствуют, выявляется при инструментальном обследовании.
  • II стадия. Стеноз становится выраженным. Появляется характерная клиническая картина.
  • III стадия. Резкое сужение приводит к тяжелому состоянию пациента и нарушению кровообращения.
  • IV стадия. Декомпенсация. Правый желудочек теряет свою сократительную способность.

Причины

Этиология врожденных пороков сердца окончательно не выяснена. Причинами развития врожденных патологий сердца, включая СЛА, могут быть:

  • Отягощенная наследственность. Риск рождения ребенка с врожденным СЛА выше, если у кого-либо из родителей, ближайших родственников или других детей в семье диагностирован порок сердца. К факторам риска относят и наличие других наследственных заболеваний.
  • Наличие системных или метаболических заболеваний у матери.
  • Инфекционные заболевания, перенесенные матерью на ранних сроках беременности, в частности, вирусные.
  • Прием некоторых медикаментов, имеющих побочные тератогенные эффекты.
  • Первые роды в возрасте более 38 лет.
  • Многоплодная беременность.
  • Экстракардиальные аномалии плода.
  • Хромосомные заболевания.
  • Нарушения фетоплацентарного кровотока.
  • Нарушения сердечного ритма плода, включая эпизодические.

Характерная анатомическая особенность подклапанного стеноза – воронкообразное сужение сосуда или аномальное расположение мышечного пучка, который затрудняет выброс крови в легочный круг кровообращения. Изолированному подклапанному стенозу легочной артерии часто сопутствует дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного.

Симптоматика порока

Проявление болезни во многом зависит от ее стадии. Негативные симптомы – следствие увеличения систолического давления. Однако дополнительно у пациентов могут возникнуть также следующие проявления:

  • при увеличении физической нагрузки у ребенка всегда возникает ощущение сильной усталости;
  • одышка от быстрой ходьбы;
  • при работе сердца прослушиваются характерные шумы;
  • головокружение;
  • постоянная слабость и сонливость;
  • боли, которые регулярно возникают в области сердца;
  • состояние, близкое к обморочному;
  • постоянная стенокардия;
  • вены на шее набухают и пульсируют;
  • сердечный горб.
  • при увеличении физической нагрузки у ребенка всегда возникает ощущение сильной усталости;
  • одышка от быстрой ходьбы;
  • при работе сердца прослушиваются характерные шумы;
  • головокружение;
  • постоянная слабость и сонливость;
  • боли, которые регулярно возникают в области сердца;
  • состояние, близкое к обморочному;
  • постоянная стенокардия;
  • вены на шее набухают и пульсируют;
  • сердечный горб.

Лечение

Больные находятся под постоянным наблюдением врачей в стационаре. При этом специалисты проводят санацию очагов хронического воспаления, если таковые имеются. Также делается все для предотвращения инфекционного эндокардита. При необходимости в качестве профилактики проводят антибактериальную терапию. Но это сопутствующее лечение. Основным способом лечения является оперативное вмешательство.

Пугаться операции не стоит. Сегодня хирурги используют методики, совершенно безопасные как для новорожденного ребенка, так и взрослого человека. К тому же методики оперативного лечения постоянно совершенствуются.

Как правило, врачи рекомендуют делать операцию на 2-й и 3-й стадии заболевания. На 1-й стадии пациента постоянно наблюдают специалисты, но подготовку к операции не проводят.

Сегодня врачи чаще всего прибегают к закрытым и открытым операциям.

Открытая легочная вальвулопластика проводится следующим образом:

  • Хирурги вскрывают грудную клетку пациента для получения доступа к артерии.
  • Переводят больного на искусственное кровообращение.
  • Рассекается легочная артерия. Через разрез врачи изучают сросшиеся клапана.
  • Хирурги рассекают клапаны определенным образом, чем возвращают им необходимую функциональность.

Закрытые операции также проводятся с использованием искусственного кровообращения. Хирурги добираются до сердца в области четвертого межреберья и в бессосудистой зоне проникают в правый желудочек. После этого в его полость вводится вальвулот, который затем проводится в артерию. С его помощью сросшуюся мембрану рассекают и расширяют до нужных размеров с помощью дилататора.

К слову, эти методы сегодня используют все реже. Большинство клиник переходят на менее травматичные операции. Например, интервенционный метод. Он заключается в использовании специальных катетеров с баллонами. Последние вводятся в просвет сросшегося клапана и накачивают до устранения стеноза. При необходимости процедуру повторяют несколько раз. Эта техника патологии считается очень эффективной.

Читайте также:  Профилактика туберкулеза

Также следует учитывать осложнения, которые могут возникнуть в результате врачебных ошибок, допущенных во время лечения патологии. Например, сердечная недостаточность. Она нередко становится причиной смерти пациента.

Что происходит с организмом?

При стенозе аортального клапана аорта будет изменяться: ее клапан сокращается или в нем происходит рубцевание ткани, в итоге получает развитие стеноз. В сердце при неправильной работе клапана аорты нарушается кровоток, вследствие чего развивается порок.

Болезнь проявляется стенокардическими приступами сердца, в мозг кровь поступает со сбоями, что вызывает мигрени и потерю ориентации в пространстве. В результате того, что кровь доставляется в аорту в малом количестве, пульс замедляется, систолическое давление понижается, диастолическое — либо в норме, либо повышено.

Что такое аортальный стеноз — просто о сложном на видео:

Сердце человека, таким образом, начинает работать в ненормальном режиме, в нем усугубляются застойные явления – все это самым негативным образом сказывается на здоровье в целом.

Стадии заболевания

Медики выделяют 4 основных стадии стеноза:

  • 1 стадия – это умеренный стеноз легочной артерии. Никаких беспокойств и жалоб больного не вызывает, а вот на результатах ЭКГ можно рассмотреть легкий перегруз в работе правового желудочка сердца;
  • 2 стадия – выраженный стеноз. Для данной стадии характерно первичное проявление симптоматики заболевания. К признакам относят систолическое давление;
  • 3 стадия – резкий стеноз. Это достаточно тяжелая стадия порока. При резком стенозе проявляются проблемы в работе сердечно-сосудистой системы, высокое давление;
  • 4 стадия – декомпенсация. На данной стадии проявляются ярко выраженные признаки дистрофии миокарда, серьезное нарушение кровообращения, низкое систолическое давление.

Как и в любом заболевании, симптомы напрямую зависят от стадии развития стеноза. Сужение может быть как сильным, так и умеренным. При давлении около шестидесяти миллиметров ртутного столба признаки не проявляются, лечение чаще всего не назначают.

Лечение

Какая бы не была форма стеноза, заболевание способно вызвать серьёзные проблемы, влияющие на продолжительность и качество жизни. Своевременная диагностика и проведение операции поможет избежать этих проблем.

Осложнения и последствия

Стеноз ЛА может привести к возникновению различного рода осложнений, таких как:

  • инфаркт миокарда;
  • недостаточность правого желудочка;
  • кровоизлияния в головной мозг;
  • воспалительные процессы, поражающие органы дыхательной системы;
  • дистрофия сердечной мышцы.


При постановке диагноза учитываются клинические проявления недуга, возникающие у ребенка, а также показания инструментальных исследований:

Виды и стадии заболевания

В зависимости от местоположения стенозного участка различают такие разновидности заболевания:

  1. Надклапанный стеноз. Патология характеризуется образованием мембраны, которая частично или полностью перекрывает русло сосуда. Это так называемый стеноз устья лёгочной артерии, при котором диффузные образования локализуются в верхнем её сегменте.
  2. Подклапанный стеноз – это воронковидное утончение магистрального сосуда в нижнем его сегменте. Отличается разрастанием или утолщением мышечных тканей.
  3. Стеноз клапана лёгочной артерии – наиболее часто диагностируемый тип патологии, который характеризуется аномальным срастанием самих створок клапана.

Кроме распределения недуга по месту локализации, дополнительно систематизируют болезнь по степени её тяжести на стадии, которые зависят от масштабности утончения просвета, что выражается в росте давления систолического типа, а также в дифференциале между напором крови в правом предсердье и лёгочной артерии. Чем больше эти отклонения, тем тяжелее протекает патология, требует более серьёзного и срочного лечения:

  1. Первая стадия называется ещё умеренной – характеризуется повышением давления до шестидесяти миллиметров ртутного столба, а перепад между верхним и нижним давлением составляет до тридцати единиц.
  2. Выраженная или вторая фаза стеноза описывается возрастанием давления до ста миллиметров ртутного столба и розничным градиентом до восьмидесяти единиц.
  3. Чётко выраженный стеноз третьей фазы отличается повышением давления свыше ста миллиметров ртутного столба с розничным коэффициентом между давлениями в восемьдесят баллов. При этом фиксируются значительные сбои в процессах кровообращения.
  4. Четвёртая стадия недуга характеризуется сложной дистрофией миокарда и необратимыми нарушениями в циркуляции крови по организму. На этом этапе даже хирургическое вмешательство не даёт гарантий на возвращение пациента к стандартной жизнедеятельности. Без квалифицированной помощи больному грозит отёчность лёгких, за которой следует биологическая смерть вследствие остановки сердца.
Читайте также:  Трещина под мизинцем на ноге, чем лечить?

Тяжесть заболевания определяется по уровню повышения давления

Согласно статистике, наиболее распространённым пороком сердца в медицинской практике является врождённый стеноз лёгочной магистрали, на долю которого выпадает около 12% прецедентов. Как и другие заболевания сложной категории, патология имеет свой шифр в общепринятой Международной классификации болезней. По МКБ-10 стеноз лёгочной артерии причисляется к разделу врождённых аномалий крупных артерий и носит код Q25.6. Кроме этого, в медицинской документации болезни может быть также присвоен код Q22.1, если патология имеет форму врождённого клапанного стеноза лёгочной артерии.

О наличии стеноза лёгочных сосудов у новорождённых могут свидетельствовать такие признаки:

Классифицирование стеноза легочной артерии

Классификация стеноза легочной артерии

Существует три вида патологии (СЛА) у новорожденных детей. Также может быть комбинированная форма недуга, когда диагностируется какая-либо сердечная патология и стеноз легочной артерии.

Форма патологииКраткая характеристика
КлапаннаяПрактически 90% больных страдают данной патологией. Не исключаются при этом двустворчатые клапаны. При развитии клапанной патологии наблюдается расширение артериального ствола
ПодклапаннаяПри этой патологии сердца наблюдается сужение сосуда воронкообразного вида. Нередко подклапанную патологию у новорожденного может сопровождать дефект межжелудочковой перегородки
НадклапаннаяСиндром Номана может стать основной причиной развития СЛА. Характеризуется большим количеством периферических сужений

Исходя из выраженности сужения, проявляется СЛА. Если патология определяется градиентом давления в пределах не более сорока миллиметров ртутного столбика, то недуг протекает без видимых симптом. Средней тяжести патология считается при показателях семидесяти миллиметров ртутного столбика. В таких случаях будет наблюдаться одышка и очень быстрая утомляемость. Все показатели, что выше свидетельствуют уже о критическом стенозе. В таком случае у малыша будет просматриваться симптоматика сердечной недостаточности, кожный покров приобретать синюшность.

Стеноз легочной артерии


Классификация стеноза легочной артерии

Чем страшен стеноз легочной артерии у новорожденных и детей младшего школьного возраста

Это аномалия сосудов сердца, диагностируемая у десяти процентов малышей сразу после рождения.

Проще говоря, это сужение легочной артерии, несущее угрозу для жизни в тяжелых случаях.

Стеноз ЛА встречается в нескольких вариантах:

  • клапанный;
  • подклапанный
  • надклапанный.

Чаще всего кардиологи диагностируют первый из вышеперечисленных пороков.

  • Клиническая картина
  • Диагностика порока и лечение
  • Физическое развитие детей, перенесших операцию
  • Оздоровительное питание в послеоперационный период

  • постоянная усталость;
  • синеватый цвет кожи на кончиках пальцев;
  • учащенное сердцебиение;
  • одышка;
  • боли в грудной клетке;
  • отставание в физическом развитии.

Чем грозит стеноз легочной артерии?

Дата публикации статьи: 11.09.2018

Дата обновления статьи: 19.12.2019

Стеноз легочной артерии – это порок сердца врожденной или приобретенной этиологии, в результате которого у пациента отмечается сужение просвета легочного ствола, что является фактором развития нарушений кровообращения.

Чтобы разобраться в опасности патологии, нужно иметь представление о ее причинах, клинической картине, методах диагностики, а также лечении и прогнозе болезни.

Дата обновления статьи: 19.12.2019

Разновидности патологии

Сужение сосудов происходит в разных местах, поэтому выделяют несколько видов стеноза: клапанный, надклапанный и подклапанный. Клапанный — наиболее частая форма проявления заболевания, почти у 90% случаев. При этом наблюдается срастание створок клапана и небольшое отверстие посередине. Надклапанный стеноз характеризуется многочисленными уменьшениями окружности артерии, полной или неполной мембраной (тонкая пластинка), врожденным недоразвитием. Воронкообразное сужение сосуда в выносящем отделе правого желудочка свойственно подклапанному стенозу. Противоестественное увеличение фиброзной и мышечной ткани значительно усложняет выброс крови в лёгочный круг кровообращения.


Правому желудочку сердца при стенозе легочной артерии необходимо интенсивно трудиться, с постоянной перегрузкой, что не может не сказаться на всей работе сердца. Размер отверстия между клапанами может быть разным. Например, при отверстии в 1 мм новорождённому показана срочная операция, в противном случае летального исхода не избежать. А с отверстием допустимых размером человек может жить долгое время, не подозревая о своем недуге. Потому что проявления болезни не очень выражены: пониженное давление в правом отделе сердца и дрожание над ним.

Лечение стеноза легочной артерии

Лечение незначительного и умеренного стеноза, как правило, не требуется, в случае отсутствия сердечной недостаточности и соответствующих клинических проявлений.

Единственно эффективное лечение резко выраженного стеноза легочного ствола – только хирургическое. Техника операций различается в зависимости от анатомической локализации порока:

  • При надклапанном стенозе иссекают пораженную часть сосудистой стенки с применением заплаты из собственного перикарда (соединительнотканная оболочка сердца снаружи, или околосердечная сумка),
  • При клапанном стенозе применяют баллонную вальвулопластику или комиссуротомию – разъединение спаянных створок клапана с помощью баллона, вводимого через сосуды, или с помощью скальпеля во время открытой операции на сердце,
  • При подклапанном стенозе применяют методику иссечения гипертрофированных участков миокарда на выходе из правого желудочка.

эндоваскулярная баллонная вальвулопластика – малотравматичная операция для коррекции клапанного стеноза легочной артерии

В случае развития сердечной недостаточности дополнительно применяются медикаментозные препараты – мочегонные, сердечные гликозиды, бета-адреноблокаторы, антагонисты кальциевых каналов и др. Схема лечения определяется только врачом и является строго индивидуальной в каждом конкретном случае.

  • При надклапанном стенозе иссекают пораженную часть сосудистой стенки с применением заплаты из собственного перикарда (соединительнотканная оболочка сердца снаружи, или околосердечная сумка),
  • При клапанном стенозе применяют баллонную вальвулопластику или комиссуротомию – разъединение спаянных створок клапана с помощью баллона, вводимого через сосуды, или с помощью скальпеля во время открытой операции на сердце,
  • При подклапанном стенозе применяют методику иссечения гипертрофированных участков миокарда на выходе из правого желудочка.

Симптомы заболевания

Признаки стеноза будут зависеть от того, насколько запущено заболевание. Если систолическое давление не более 75 единиц, никаких существенных симптомов у больного может и не быть. Однако с его ростом обязательно появятся симптомы, а самочувствие ухудшится.

Первые проявления легочного стеноза это, как правило, головокружение, легкая одышка, повышенная утомляемость, учащенное сердцебиение и сонливость. Когда речь идет о стенозе легочной артерии у новорожденных, это заметно в виде отставания в развитии, как умственном, так и физическом. Такие дети чаще болеют и склонны к приступам стенокардии. Не исключены обмороки.

Что касается стеноза легочной артерии, лечение проводится обязательно. Если игнорировать симптомы, состояние больного будет усугубляться. В конечном итоге не исключен выброс крови через овальное окошко, которое может открыться. В таком случае у пациента будут отмечаться такие симптомы, как бледность кожных покровов, набухание вен на шее, цианоз конечностей, проявление систолического дрожания в груди и даже образование сердечного горба. В самых запущенных ситуациях всегда проявляется синюшность по всему телу. Если на этом этапе человек не получит правильного лечения, будет развиваться сердечная недостаточность либо эндокардит септического типа. Все это приводит к летальному исходу.


Для этого назначается анализ крови, который включает в себя общее и биохимическое исследование, проводят УЗИ сердца, ЭКГ, рентгенографию, фонокардиографию, эхокардиографию и даже зондирование. Этих диагностических мероприятий должно быть достаточно для того, чтобы отличить патологию легких от других недугов с похожей симптоматикой.

Ссылка на основную публикацию