Как лечится болезнь Такаясу?

Как лечится болезнь Такаясу?

Аортоартериит (болезнь Такаясу), или болезнь отсутствия пульса, — это воспаление крупных сосудов.
В нашей стране, в отличие от стран Азии (в частности, Индии) случаи аортоартериита у детей встречаются редко. Однако это заболевание поражает детей всех этнических групп и во всем мире занимает 3-е место среди детских васкулитов после геморрагического васкулита и болезни Кавасаки. Девочки заболевают в 2,5 раза чаще мальчиков.

Примерно в 1/3 случаев аортоартериит проявляется до 20-летнего возраста; симптомы обычно возникают у детей старше 10 лет, хотя описан случай заболевания и у 8-месячного ребенка. Интервал между первыми проявлениями и диагнозом у детей достигает 19 мес, т. е. почти в 4 раза больше, чем у взрослых.

Хроническое воспаление с облитерацией поражает преимущественно аорту и ее главные ветви. Поражения почек включают мезангиопролиферативный, мезангиокапиллярный и экстракапиллярный гломерулонефрит, а также амилоидоз.

Антиген, ответственный за развитие аортоартериита, пока не установлен, но, согласно ряду полученных в Азии данных, это заболевание ассоциировано с туберкулезом. В некоторых случаях идентификация в положениях 63 и 67 молекулы HLA-B остатков соответственно глутаминовой кислоты и серина предполагает наличие специфического антигенсвязывающего сайта. Аналогичную последовательность аминокислотных остатков находили и у больных неазиатского происхождения.

Нередко обнаруживаются иммунные комплексы и активация комплемента, а также антитела к эндотелиальным клеткам, которые усиливают экспресссию молекул адгезии. Однако неизвестно, почему поражаются только крупные сосуды. Уровень цитокинов, в том числе ИЛ-6, повышен; увеличено и число Т-лимфоцитов с определенными рецепторами (V и V*), что свидетельствует о развитии иммунной реакции на антиген.

Клинические проявления аортоартериита. Ранние стадии заболевания, еще до исчезновения пульса, характеризуются ночной потливостью, потерей аппетита и массы тела, утомляемостью, миалгией и воспалением суставов, вслед за чем развивается необъяснимая артериальная гипертония. На стадии исчезновение пульса общие симптомы у детей имеются в 2 раза чаще, чем у взрослых; обнаруживается спленомегалия. На коже появляются узловая эритема, эритема типа бабочки и узловатый васкулит. Развиваются дилатационная кардиомиопатия, миокардит и перикардит, интерстициальный пневмонит, язвенный колит, ревматоидный артрит и полимиозит.

аортоартериит у детей

Диагностика аортоартериита. На стадии исчезновения пульса часто прослушивается характерный шум над сонными и подключичными артериями. Пульс на лучевых артериях ослаблен или отсутствует. Перемежающаяся хромота у детей наблюдается реже чем у взрослых. У детей до 1 года эти симптомы могут сопровождаться папулезной сыпью, увеитом симметричным полиартритом и гранулемами, характерными для саркоидоза. Такой синдром иногда называют ювенильным системным гранулематозом.

Своевременные диагностика и лечение замедляют прогрессирование заболевания. Периодическое появление необъяснимых общих симптомов различной продолжительности в сочетании с повышением СОЭ требует незамедлительной и частой аускультации крупных артерий и измерения АД на всех четырех конечностях.

Аортоартериит следует отличать от острого ревматизма и ювенильного ревматоидного артрита. Поскольку при аортоартериите развивается aoртит и аортальная регургитация, необходимо оценить возможность наличия других заболеваний имеющих такие же признаки, в том числе болезнь Бехчета, синдром Когана (воспалительное поражение глаз, вестибулярные нарушения и снижение слуха, системный васкулит), рецидивирующий перихондрит, анкилозирующий спондилит (артрит с энтезопатией) и серопозитивный ревматоидный артрит. При редко встречающемся синдроме ювенильного преходящего артериита СОЭ может быть нормальной, а общие симптомы отсутствуют. Лабораторные исследования.

В типичных случаях обнаруживаются значительное повышение СОЭ (обычно не менее 60 мм/ч при измерении методом Вестергрена), микроцитарная гипохромная анемия и лейкоцитоз. У 30 % больных имеет место поликлональная гипергаммаглобулинемия. Содержание иммунных комплексов может оставаться повышенным и после нормализации СОЭ, свидетельствуя о продолжении активной стадии заболевания.

Диагноз можно подтвердить данными ангиографии, при которой часто выявляется резко расширенная дуга аорты, а также аневризмы и стенозы многих крупных артерий — сонных, подключичных, брюшной аорты и (у детей редко) коронарных артерий. Для последующего наблюдениям за состоянием сосудов используют МРТ.

Лечение аортоартериита. Важно как можно раньше обнаружить изменения сосудов и провести хирургическую резекцию наиболее опасных из них. Одновременно начинают активную иммуносупрессив-ную терапию. Используют преднизон (внутрь или внутривенно) в сочетании с другими средствами. В ряде случаев применялся метотрексат, но для подавления активной воспалительной реакции часто приходится вводить циклофосфамид (внутрь или внутривенно). Циклофосфамид повышает риск заражения Pneumocystis carinii, и поэтому рекомендуется профилактически принимать триметоприм/сульфаметоксазол.

Уже после первого курса терапии ремиссия наблюдается более чем у 50 % больных, но примерно в 25 % случаев ее вообще не удается достичь. Показатель 5-летней смертности составляет 35%. Симптоматические мероприятия сводятся к лечению артериальной гипертонии и психологической поддержке. Оснований для генетического консультирования нет.

Осложнения аортоартериита. Самое страшное осложнение этого нередко смертельного заболевания — разрыв аневризмы. Поэтому дилатированные участки сосудов резецируют, заменяя их отрезками подвздошных вен. Во избежание хронической гипертонии и недостаточной перфузии органов иногда проводят ангиопластику стенозированных участков сосудов, а для профилактики рестеноза используют стенты.

Прогноз аортоартериита. В прошлом смертность была очень высокой. Такие дети требуют постоянного врачебного наблюдения. Наиболее благоприятный прогноз обеспечивается ранней диагностикой и своевременным лечением, в том числе хирургическим.

Болезнь Такаясу причины, симптомы, методы лечения и профилактики

Болезнь Такаясу — недуг, поражающий аорту. Воспаление распространяется на брюшной и грудной отделы, крупные кровеносные сосудистые каналы. Альтернативное название болезни — неспецифический аортоартериит. Требует консультации врача.

изображение

Симптомы болезни Такаясу

Выделяют несколько признаков синдрома Такаясу:

  • у больного труднее нащупать пульс, отмечают повышение давление в артериальных сосудах на одной руке;
  • хроническая слабость;
  • болезненные ощущения в суставной ткани, объясняются нарушенным кровообращением.

В зависимости от места возникновения заболевания выделяют следующие симптомы:

  • при поражении подключичной артерии с левой стороны отмечают гипертензию;
  • при развитии болезни Такаясу в сонной артерии нарушается работа зрительного аппарата, возможна слепота, врачи отмечают шумы над пораженным каналом;
  • поражение брахиоцефальной артерии с правой стороны кроме стандартных симптомов сопровождается пониженной устойчивостью к физическим нагрузкам;
  • при распространении болезни Такаясу на брюшной отдел появляются болезненные ощущения во время ходьбы.

Острая форма синдрома дуги аорты сопровождается следующими признаками:

  • лихорадка;
  • резкое уменьшение массы тела;
  • усиленная работа потовых желез;
  • невозможность выполнения физической работы из-за сильной усталости;
  • болезненные ощущения в области сердца;
  • приступы тахикардии;
  • низкая температура кожных покровов рук.

Хроническая форма характеризуется следующими синдромами:

  • коарктационный, характеризуется приступами тахикардии, скачками давления;
  • воспаление ветвей дуги, приводит к мигреням, приступам головокружения, ухудшению остроты зрения;
  • окклюзия легочного артериального канала, характеризуется сухим кашлем, одышкой, кровохарканьем;
  • закупорка почечных артериальных каналов, подразумевает ноющие болезненные ощущения в поясничной области, имеется риск образования тромбов;
  • ишемия абдоминального характера, сопровождается поносом, кровотечениями в кишечный тракт.
Статью проверил

Дата публикации: 24 Марта 2021 года

Дата проверки: 24 Марта 2021 года

Дата обновления: 04 Февраля 2022 года

Содержание статьи

Причины

Точные причины развития болезни Такаясу не установлены. Врачи предполагают воздействие инфекционных организмов, аутоиммунную агрессию. Выделяют несколько факторов риска:

  • наследственная предрасположенность;
  • артериит гигантоклеточного характера;
  • склеродермия и спондилоартрит;
  • воспалительный процессы;
  • воздействие ультрафиолетовых лучей;
  • ослабленный иммунитет;
  • употребление спиртных напитков, курение, прием наркотических препаратов.

Стадии развития болезни Такаясу

Выделяют несколько этапов прогрессирования патологии:

  • первоначальная стадия характеризуется поражением артериальных каналов, которые отходят от аорты;
  • вторая подразумевает распространение заболевания на отходящие артерии;
  • на третьей стадии воспалительный процесс распространяется на артериальные каналы в почечной системе;
  • на заключительной стадии недуг кроме вышеописанных участков затрагивает легочную артерию.

Разновидности

Существует следующая классификация:

Стенозирующая болезнь Такаясу

Характеризуется сужением сосудистых каналов.

Деформирующая болезнь Такаясу

На заключительных этапах развития заболевания сопровождается деформацией сосудов.

Аневризматическая болезнь Такаясу

Сопровождается прогрессированием аневризм.

Диагностика

Для постановки диагноза требуется обратиться к ревматологу. При необходимости врач направляет пациента к специалистам другого профиля. Диагностика имеет комплексный характер. Врач собирает анамнез, принимает во внимание ранее перенесенные хронические воспалительные болезни. Доктор прослушивает сосуды. Пациента направляют на общий анализ крови и мочи, проводят иммунологическое исследование кровеносных телец. Для определения ширины аорты больному назначают рентгенографию. Дуплексное сканирование артериальных каналов показывает степень сужения. При помощи ангиографии рассматривают структуру сосудов. Компьютерную томографию применяют для обнаружения аневризм. Ультразвуковое исследование отображает общее состояние кровеносной системы. Эхокардиографию используют для обнаружения отклонений в работе сердечной системы. В сети клиник ЦМРТ рекомендуют следующие методы диагностики:

Болезнь Такаясу

Болезнь Такаясу (неспецифический аортоартериит) – идиопатическое воспалительное поражение аорты, ее отделов и крупных артериальных ветвей. Этиология болезни Такаясу неясна, предположительно имеет место аутоиммунный характер развития. Клиническое течение неспецифического аортоартериита зависит от уровня поражения аорты (дуги, грудного или брюшного отдела аорты) или легочной артерии с ее ветвями. Характерными признаками являются асимметрия или отсутствие пульса на плечевых артериях, разница в АД на разных конечностях, шумы аорты, ангиографические изменения – сужение или окклюзия аорты и ее ветвей. Лечение болезни Такаясу проводится кортикостероидами, нередки цереброваскулярные осложнения.

Болезнь Такаясу

Общие сведения

Причины болезни Такаясу достоверно не определены. Ее дебют связывается с воздействием инфекционно-аллергических агентов и аутоиммунной агрессией. Откладываясь в сосудистых стенках, иммунные комплексы вызывают гранулематозное воспаление и сужение внутреннего диаметра сосуда, что способствует тромбообразованию. Исходом неспецифического аортоартериита служат склеротические изменения в проксимальных сегментах артерий среднего и мелкого калибра.

Распространенность болезни Такаясу выше в странах Южной Америки и Азии, чем в Европе. Неспецифический аортоартериит поражает чаще молодых людей в возрасте 10-30 лет и женщин до 40 лет.

Болезнь Такаясу

Классификация болезни Такаясу

По топографическому признаку выделяют несколько вариантов течения болезни Такаясу. Первый вариант характеризуется изолированным поражением дуги аорты и ее ветвей – левых общей сонной и подключичной артерий. При втором анатомическом типе неспецифического аортоартериита развивается поражение грудной либо брюшной аорты с ее ветвями. Для третьего варианта типично сочетание изменений дуги аорты, а также ее грудного и брюшного отделов. Последний анатомический тип болезни Такаясу характеризуется вовлечением легочной артерии с ее ветвями и возможным сочетанием с любым из вышеописанных вариантов.

Читайте также:  Натрия хлорид раствор 0.9% изотонический

Симптомы болезни Такаясу

Для болезни Такаясу типична клиника ишемии верхних конечностей – слабость и боль в руках, онемение, низкая толерантность к физическим нагрузкам, отсутствие пульсации на одной или обеих подключичных, плечевых, лучевых артериях, похолодание кистей. Свойственно явное различие в артериальном давлении на пораженной и здоровой верхних конечностях, а также более высокие значения АД на нижних конечностях. При неспецифическом аортоартериите возможны боли в левом плече, шее, левой части грудной клетки. При пальпации измененных артерий ощущается болезненность, при аускультации над ними выслушиваются характерные шумы.

Воспалительное поражение позвоночной и сонных артерий при болезни Такаясу обусловливает неврологическую симптоматику – головокружение, рассеянность внимания и памяти, снижение работоспособности, шаткость походки, обмороки. Объективные очаговые симптомы свидетельствуют об ишемии соответствующих отделов ЦНС. Поражение зрительного анализатора при неспецифическом аортоартериите выражается в ухудшении зрения, появлении диплопии, иногда внезапной слепоты на один глаз вследствие острой окклюзии ЦАС (центральной артерии сетчатки) и атрофии зрительного нерва.

Патологическое расширение и уплотнение восходящей аорты у пациентов с болезнью Такаясу нередко приводит к аортальной недостаточности, нарушениям коронарного кровообращения, ишемии и инфаркту миокарда. У 50% пациентов с кардиальными проявлениями неспецифического аортоартериита отмечается миокардит, артериальная гипертензия, хроническая недостаточность кровообращения.

Изменения в брюшном отделе аорты вызывают прогрессивное снижение кровообращения в нижних конечностях, боль в ногах во время ходьбы. При поражении артерий почек обнаруживается протеинурия, гематурия, реже развивается тромбоз. Вовлеченность легочной артерии проявляет себя болью в груди, одышкой, развитием легочной гипертензии. При болезни Такаясу отмечается суставной синдром – артралгии, мигрирующий артрит с преимущественной заинтересованностью суставов рук.

Диагностика болезни Такаясу

Разнообразие клинической картины при болезни Такаясу приводит пациента на консультацию ревматолога, невролога, сосудистого хирурга. Диагноз неспецифического аортоартериита считается очевидным при наличии 3-х или более из приведенных ниже критериев: дебют заболевания в молодом возрасте (до 40 лет); развитие синдрома «перемежающейся хромоты»; ослабление периферической пульсации; разница > 10 мм рт. ст. при измерении АД на разных плечевых артериях; патологические шумы в проекции брюшной аорты и подключичных артерий; характерные ангиографические изменения.

Клинический анализ крови при неспецифическом аортоартериите выявляет умеренную анемию, рост СОЭ, лейкоцитоз. В биохимическом анализе крови определяют снижение уровня γ-глобулинов, альбуминов, гаптоглобина, серомукоида, холестерина, липопротеинов. В ходе иммунологических исследований устанавливается наличие HLA–антигенов, увеличение уровня иммуноглобулинов.

При УЗДГ сосудов, селективной ангиографии, аортографии выявляется частичная или полная окклюзия сосудистых ветвей аорты различной протяженности и локализации. Данные реоэнцефалографии при болезни Такаясу свидетельствуют об уменьшении кровоснабжения головного мозга; при ЭЭГ головного мозга определяется снижение функциональной мозговой активности. При проведении биопсии сосудов в ранней стадии неспецифического аортоартериита в полученном материале обнаруживаются признаки гранулематозного воспаления.

Лечение болезни Такаясу

В активном периоде неспецифического аортоартериита проводится подавление воспаления, иммуносупрессия и коррекция гемодинамических нарушений. Пациентам с болезнью Такаясу назначают метотрексат, преднизолон, азатиоприн, циклофосфамид, антигипертензивные препараты. Для профилактики тромбообразования показан прием антиагрегантов (ацетилсалициловой к-ты, дипиридамола) и антикоагулянтов непрямого действия.

Включение методов экстракорпоральной гемокоррекции в комплексную терапию болезни Такаясу позволяет очистить кровь от иммунных комплексов, факторов тромбообразования, восстановить кровоток и улучшить работу ишемизированных органов. При неспецифическом аортоартериите проводятся сеансы криоафереза, плазмафереза, лимфоцитафереза, каскадной фильтрации плазмы, экстракорпоральной иммунотерапии.

При сосудистых осложнениях нередко решается вопрос об ангиохирургическом вмешательстве (эндартерэктомии, обходном шунтировании участка окклюзии, чрескожной ангиопластике). Показаниями к сосудистой пластике при неспецифическом аортоартериите служит развитие стеноза венечных артерий с ишемией миокарда, стеноза почечных артерий с артериальной гипертензией, синдрома перемежающейся хромоты; критических стенозов трех и более сосудов мозга; недостаточности клапана аорты; аневризмы грудного/брюшного отдела аорты >5 см диаметром.

Прогноз развития болезни Такаясу

Неспецифический аортоартериит имеет многолетнее течение. Своевременное диагностирование болезни Такаясу и иммуносупрессивная терапия позволяют избавить пациента от необходимости ангиохирургического вмешательства. Прогностически менее благоприятно быстрое прогрессирование болезни Такаясу. Грозные осложнения (инсульт, инфаркт, ретинопатия, расслоение аневризмы аорты) сопряжены с риском нетрудоспособности и гибели пациента.

Болезнь Такаясу (неспецифический аортоартериит)

Иконка календарь

Опубликовано: 30.07.2020 10:59:15

Иконка обновить

Обновлено: 03.11.2021

Иконка глаз

Просмотров: 24882

    / / /
  • Болезнь Такаясу (неспецифический аортоартериит)

Обслуживание на двух языках: русский, английский.
Оставьте свой номер телефона, и мы обязательно перезвоним вам.

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначить только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Статья проверена терапевтом-ревматологом Бородиным О.О., носит общий информационный характер, не заменяет консультацию специалиста.
Для рекомендаций по диагностике и лечению необходима консультация врача.

  • Благодаря современной аппаратуре и высокой квалификации специалистов Клинического госпиталя на Яузе, диагностика болезни Такаясу (анализы, УЗИ, КТ, ангиография) занимает всего
  • Индивидуально разработанная терапия с применением инновационных методик лечения неспецифического аортоартериита (экстракорпоральная гемокоррекция — ЭГ) позволяет предотвратить развитие осложнений.
  • В 2,5 раза чаще болезнь Такаясу поражает женщин, чем мужчин. Обычно впервые заболевание проявляется в возрасте до 20 лет
  • В случаев своевременное выявление и адекватная терапия гарантируют удовлетворительный прогноз течения заболевания
  • Прогноз более благоприятен при ранней диагностике (до 2 лет с дебюта заболевания), стабильном течении и низкой активности процесса (нормальной СОЭ)

О развитии заболевания

Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу) — это хроническое, часто рецидивирующее воспалительное заболевание аорты и ее основных ветвей (прежде всего подключичных и сонных артерий), вызывающее окклюзию (закупорку) сосудов. Это проявляется отсутствием пульса на одной или обеих руках. Нередко данное заболевание приводит к образованию аневризм (25%) и/или стенозу аорты.

Заболевание более характерно для азиатских народов. До настоящего времени истинная причина развития болезни Такаясу неизвестна. Ученые всего мира склоняются к мультифакторной теории возникновения недуга, в которой ведущую роль отдают вирусам, сбоям в работе иммунитета, генетической предрасположенности. Под их воздействием в организме человека образуются аутоантитела к собственным сосудам, что приводит к их воспалению, склерозированию и нарушению работы соответствующих органов и систем.

Симптомы болезни Такаясу

Клинические проявления неспецифического аортоартериита условно делятся на 2 большие группы:

  • Общие:
    • слабость;
    • снижение массы тела;
    • гипертертермия;
    • сонливость;
    • артралгиии;
    • боли в мышцах.

    Верхние конечности: слабость и боль в руках при движении, снижение или отсутствие пульса на одной или обеих руках, похолодание кистей, разница в АД на здоровой и пораженной руке, болезненность в зоне проекции артерий.

    Нижние конечности: возможны боли в икроножных мышцах при ходьбе, если поражены подвздошные артерии, снабжающие кровью нижние конечности

    ЦНС: головокружение, обмороки, головные боли, снижение памяти и общей работоспособности, пошатывание при ходьбе, симптомы очагового поражения головного мозга, инсульты.

    Глаза: снижается острота зрения, появляется двоение в глазах, внезапная слепота на один или оба глаза.

    Сердечная мышца: формируются пороки аортального клапана, возникают приступы стенокардии (угроза инфаркта), кардиомиопатия, хроническая сердечная недостаточность.

    Брюшная полость: боли в животе, тошнота и рвота при поражении брюшной аорты, мезентериальных артерий. Возможны ректальные кровотечения.

    Артериальная гипертензия диагностируется не менее, чем в 50% случаев болезни Такаясу, связана с ишемией почек.

    Бронхолегочная система: одышка, кашель, боли в грудной клетке.

    Мочевыделительная система: появление крови и белка в моче (гематурия, протеинурия), почечная гипертония, хроническая почечная недостаточность.

    Диагностика неспецифического аортоартериита

    Для верификации диагноза болезни Такаясу в Клиническом госпитале на Яузе применяются следующие методы обследования:

    • Общеклинические анализы крови и мочи.
    • Биохимическое исследование крови: общий белок и его фракции, фибрин, холестерин, липопротеины.
    • Коагулограмма.
    • Иммунологическое исследование крови: количество Т- и В-лимфоцитов, ЦИК, HLA-антигенов.
    • ЭКГ.
    • Дуплексное сканирование сосудов.
    • КТ, МРТ.
    • Эхокардиография.
    • Ангиография пораженных артерий.

    Диагностические критерии

    Диагноз болезни Такаясу с точностью до 90% можно поставить при наличии не менее 3 критериев из следующих:

    • Манифест патологии в молодом возрасте (до 40 лет).
    • Синдром перемежающейся хромоты при поражении подвздошных артерий.
    • Снижение характеристик пульса или его полное исчезновение на одной или обеих плечевых артериях.
    • Разница в АД на руках, которая равна или больше 10 мм ртутного столба.
    • Систолический шум при аускультации брюшной аорты или подключичных артерий.
    • Сужение просвета сосудов (артерий), подтвержденное ангиографией или дуплексным сканированием и не связанное с атеросклерозом или другими патологиями.

    Лечение болезни Такаясу

    Консервативная терапия

    В Клиническом госпитале на Яузе проводится консервативная терапия неспецифического аортоартериита, которая разрабатывается индивидуально для каждого пациента и основывается на данных диагностических манипуляций и степени тяжести состояния пациента.

    Для медикаментозного лечения могут применяться:

    • глюкокортикоиды;
    • цитостатические препараты;
    • современные биологически активные препараты;
    • нестероидные противовоспалительные средства;
    • антиагреганты и антикоагулянты (профилактика тромбозов);
    • антигипертензивные препараты.

    Хирургическое лечение

    При наличии критического сужения магистральных артерий пациентам показано оперативное вмешательство с целью восстановления кровоснабжения зоны ишемии (катетерная баллонная ангиопластика, если возможно — стентирование, эндартерэктомия, шунтирование).

    В Клиническом госпитале на Яузе проводится консультация сосудистого хирурга, оказывается помощь в организации хирургического лечения на базе партнёрского специализированного стационара. В дальнейшем пациенты наблюдаются и проходят лечение неспецифического аортоартериита на базе нашего госпиталя.

    Экстракорпоральная гемокоррекция

    В Клиническом госпитале на Яузе для лечения болезни Такаясу применяются инновационные медицинские технологии — методы экстракорпоральной гемокоррекции, что позволяет:

    • уменьшить активность патологического процесса,
    • существенно снизить риск развития осложнений,
    • улучшить кровоснабжение пораженных органов,
    • увеличить восприимчивость организма к минимальным дозам лекарств,
    • улучшить прогноз и сделать более контролируемым и благоприятным течение заболевания.

    В терапии неспецифического аортоартериита используются следующие методы ЭГ:

    • криоаферез;
    • каскадная фильтрация плазмы;
    • иммуносорбция;
    • высокообъемный плазмообмен;
    • экстракорпоральная фармакотерапия;
    • фотоферез.

    Показания к ЭГ: наличие поражения сосудов, подтвержденного ангиографией, МРТ или КТ, ишемия части организма или органа, принадлежащими к «ареалу» определенного сосуда, неэффективность медикаментозной терапии, побочное действие или осложнения при использовании лекарственных средств.

    Почему мы?

    • Квалифицированная помощь. В нашем госпитале врачи проводят обследование на высокоточном оборудовании экспертного класса. Назначают терапию, согласно международным стандартам лечения. Дают исчерпывающие рекомендации при неспецифическом аортоартериите.
    • Удобное размещение. Диагностический комплекс и терапевтические отделения размещены в одном здании, поэтому вы потратите минимум времени на обследование и консультации.
    • Конфиденциальность. Наши сотрудники строго соблюдают принцип врачебной тайны, поэтому вы можете не опасаться разглашения информации о состоянии вашего здоровья.
    • Комфортные условия. Каждому клиенту наши ревматологи уделяют максимум времени. При необходимости операции вам предоставляется комфортная палата в нашем стационаре.

    Современная медицина в подавляющем большинстве случаев позволяет купировать риски и повысить качество жизни при этом сложном заболевании, при условии ранней диагностики. При малейшем подозрении на неспецифический аортоартериит, запишитесь на прием к ревматологу Клинического госпиталя на Яузе, чтобы выявить болезнь вовремя и начать лечение.

    Цены на услуги Вы можете посмотреть в прайсе или уточнить по телефону, указанному на сайте.

    Наши специалисты:

    Бородин Олег Олегович

    БородинОлег Олегович Врач-ревматолог
    Прием пациентов с 16 лет
    Стоимость приема: 6000

    Болезнь Такаясу

    Болезнь Такаясу (артериит Такаясу, болезнь отсутствия пульса, брахиоцефальный артериит и другие названия) представляет собой хронический гранулематозный артериит с преимущественным поражением аорты и ее основных ветвей. Чаще в процесс вовлекаются дуга аорты, безымянная, сонные и подключичные артерии, несколько реже – чревная, мезентериальные, почечные, подвздошные, коронарные и легочная артерия. Воспалительные гранулематозные изменения первично начинаются в адвентиции и наружных слоях мёдии; гистологически обнаруживают скопления лимфоцитов, плазматических и ретикулярных клеток, в меньшей степени присутствуют нейтрофилы и гигантские клетки. На более поздних этапах гранулемы фиброзируются, происходят надрывы и склерозирование медии и выраженная пролиферация интимы, ведущая к сужению просвета сосуда и облегчающая развитие тромбозов. Заболевание относится к сравнительно редким. Оно встречается в различных регионах мира, но наиболее часто, по-видимому, в Японии, где его признаки установлены в 0,03% всех патологоанатомических исследований. Свыше 80% всех заболевших составляют женщины, причем в основном в возрасте от 15 до 25 лет.

    Болезнь Такаясу (артериит Такаясу, болезнь отсутствия пульса, брахиоцефальный артериит и другие названия) представляет собой хронический гранулематозный артериит с преимущественным поражением аорты и ее основных ветвей.

    Чаще в процесс вовлекаются дуга аорты, безымянная, сонные и подключичные артерии, несколько реже – чревная, мезентериальные, почечные, подвздошные, коронарные и легочная артерия. Воспалительные гранулематозные изменения первично начинаются в адвентиции и наружных слоях мёдии; гистологически обнаруживают скопления лимфоцитов, плазматических и ретикулярных клеток, в меньшей степени присутствуют нейтрофилы и гигантские клетки. На более поздних этапах гранулемы фиброзируются, происходят надрывы и склерозирование медии и выраженная пролиферация интимы, ведущая к сужению просвета сосуда и облегчающая развитие тромбозов. Заболевание относится к сравнительно редким. Оно встречается в различных регионах мира, но наиболее часто, по-видимому, в Японии, где его признаки установлены в 0,03% всех патологоанатомических исследований. Свыше 80% всех заболевших составляют женщины, причем в основном в возрасте от 15 до 25 лет.

    Что провоцирует / Причины Болезни Такаясу:

    Прежние предположения о прямом влиянии инфекции и наличии антител к артериальной ткани не подтвердились. В настоящее время большое внимание уделяется генетической предрасположенности. Имеются указания на более частое сочетание болезни Такаясу с HLA-DR4 и с антигеном В-клеток МВ-3. D. Scott и соавт. на основании своих исследований предполагают, что в возникновении патологических изменений артерий при данном заболевании непосредственное участие принимают цитотоксические Т-лимфоциты.

    Симптомы Болезни Такаясу:

    В клинической картине можно выделить две стадии.

    • В начальной, острой стадии преобладают системные симптомы – невысокая лихорадка, слабость, похудание, ночное потоотделение. В этот же период возможны артралгии и артриты, что приводит к ошибочному диагнозу РА. Гораздо реже встречаются плеврит, перикардит, склерит, кожные узелки, что еще более симулирует РА.
    • Через весьма длительный период (от нескольких месяцев до нескольких десятилетий, в среднем через 8 лет) развивается вторая, хроническая, стадия болезни, которой присущи клинические симптомы сужения или закупорки пораженных артерий соответственно зонам их распространения.

    Характерно отсутствие пульса по крайней мере на одной из наиболее часто вовлекаемых в процесс артерий – лучевой, локтевой, наружной сонной, подключичной, бедренной. Пораженные артерии при пальпации могут быть болезненными (особенно сонные), над ними нередко появляются стенотические шумы. Соответствующие конечности бывают холодными, у многих больных отмечаются боль в этих конечностях при нагрузках и парестезии в дистальных отделах. Не менее чем у половины больных возникает гипертония вследствие сужения грудной или брюшной аорты либо в результате поражения почечных артерий. При этом следует иметь в виду, что обычный метод определения АД на руках может оказаться несостоятельным из-за резкого сужения соответствующих артерий, что делает необходимым измерять давление также на ногах или путем офтальмодинамометрии. Поражение коронарных артерий, особенно в сочетании с гипертонией, способно приводить к развитию стенокардии, инфаркта миокарда, недостаточности кровообращения. Стенозирующий аортит может стать причиной относительной недостаточности аортального клапана. Вовлечение в процесс сонных артерий является причиной головной боли, головокружения, судорог, обмороков, падения интеллекта, расстройств зрения (последние усиливаются при откидывании головы назад). Значительное сужение брыжеечной артерии вызывает боль в животе, понос, желудочно-кишечные кровотечения.

    При длительном течении болезни и резком стенозировании артерий у ряда больных выражены дистрофические изменения ишемизированных тканей. На конечностях могут развиться ишемические язвы. Прогрессирующее поражение сонных артерий иногда приводит к атрофии кожи лица, выпадению зубов и волос, появлению язв на красной кайме губ и кончике языка.

    Диагностика Болезни Такаясу:

    Лабораторные показатели неспецифичны. Характерны значительное повышение СОЭ, нарастание уровня острофазовых белков и иммуноглобулинов, гипоальбуминемия, умеренная нормохромная или гипохромная анемия. Число лейкоцитов часто нерезко увеличено.

    Диагноз устанавливают на основании отсутствия или ослабления пульса, появления шумов над пораженными артериями, регионарных симптомов ишемии. Непосредственным доказательством вовлечения в процесс крупных артерий может быть артериография, с помощью которой обнаруживают наибольшие изменения в области дуги аорты и ее основных ветвей, реже – в брюшной аорте и ее ветвях. Эти изменения проявляются в конических или равномерных сужениях артерий с ровным внутренним контуром, иногда они сочетаются с расширением сосудов. Для динамического наблюдения за состоянием корня аорты целесообразно использовать эхокардиографию.

    Лечение Болезни Такаясу:

    Без адекватного лечения болезнь Такаясу принимает прогрессирующее течение с периодическими обострениями и ухудшением кровообращения в пораженных областях. Спонтанные ремиссии возможны, но встречаются очень редко. Основные причины смерти – сердечная декомпенсация и расстройства мозгового кровообращения. Основной метод терапии – кортикостероиды. Начальная суточная доза составляет 30-60 мг преднизолона. Это лечение у большинства больных приводит к довольно быстрому улучшению с обратным развитием лихорадки и общих симптомов, восстановлением пульса и уменьшением симптомов регионарной ишемии, нормализацией лабораторных показателей. При явных признаках положительной динамики (обычно через 2-4 нед) суточную дозу преднизолона постепенно уменьшают до минимальной поддерживающей, обеспечивающей состояние стабильного улучшения. Общая длительность лечения должна быть не менее года. Одновременно с кортикостероидами целесообразно длительное назначение иммунодепрессантов или плаквенила, но целенаправленной оценки их роли в общей системе терапии не проводилось. В качестве вспомогательных средств, особенно при конкретных симптомах локальной ишемии, применяют также сосудистые препараты (типа продектина или компламина) и антикоагулянты, по конкретным показаниям – сердечные гликозиды и гипотензивные средства. В отдельных случаях необходимо хирургическое вмешательство с пластическим замещением резко суженных участков артерий или созданием искусственного обходного пути кровотока. При своевременном начале активной терапии прогноз заболевания относительно удовлетворительный – 5-летняя выживаемость превышает 80%.

    К каким докторам следует обращаться если у Вас Болезнь Такаясу:

    Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Болезни Такаясу, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

    Лечение болезни Такаясу в Израиле

    Болезнь Такаясу – аутоиммунное заболевание, характеризующееся хроническим воспалением крупных артерий (аортоартериит), приводящее к сужению просвета сосуда, вплоть до полной окклюзии.

    Обследование в Топ Ихилов при болезни Такаясу

    За 3-4 дня вы проходите обследования у израильских специалистов и получаете точный диагноз и индивидуальный протокол лечения.

    День I – Прием и осмотр врача и в ажнейший этап диагностики – ревизия образцов

    Познакомьтесь со своим куратором: заведующей отделением диагностики доктором И. Молчановой. Доктор сопровождает и консультирует вас в процессе обследования и лечения. При встрече вас ждут:

    • Консультация с заведующим отделения диагностики;
    • Составление истории болезни на иврите;
    • Осмотр;
    • Подготовка документов на иврите и русском;
    • Разъяснение порядка прохождения процедур и анализов;
    • Направления на исследования.

    День II – Визуализация очагов болезни, диагностика

    В лаборатории Ихилов на новейшем оборудовании выполняются комплексные клинические, биохимические тесты. В том числе:

    • Развернутый клинический и биохимический анализ крови, анализ мочи. – по показаниям. Рентгеноконтрастное исследование, позволяющее оценить состояние коронарных и любых других артерий. Исследование проводится заведующим отделением коронарографии профессором Ш.Банай.
    • Дополнительные анализы крови, ревматологического и иммунологического профиля – по показаниям.

    День III – Постановка диагноза. Индивидуальный протокол лечения

    Вы получаете результаты обследования и протокол лечения. Коллегия врачей под руководством профессоров Ори Элькаям и Шимона Славина составляет оптимальный план лечения для прицельной борьбы с вашим заболеванием.

    Индивидуальный протокол составляет для вас сам профессор Шимон Славин . Применить протокол вы можете в любой клинике мира.

    Время пребывания в Израиле для выполнения полного плана обследования: 3-4 рабочих дня. Цена – $2703, не включая ангиографию.

    ✓ Прямо сейчас – Возможность получить бесплатную консультацию врача Топ Ихилов
    Важно верно определить тип болезни, прежде чем начинать лечение по месту жительства. Прямо сейчас бесплатно проконсультируйтесь с израильским врачом. Узнайте, сколько стоят в Топ Ихилов нужные вам диагностические процедуры.

    Запросить цену диагностики в Ихилов

    Отзыв пациентки о телемедицине в Топ Ихилов

    Чем лечение болезни Такаясу в Израиле отличается от лечения в России и Украине?

    1. Индивидуально подбирается лечение. В Израиле при лечении болезни Такаясу может быть использован не один протокол лечения, а комбинация нескольких протоколов, эффективная именно для вас.
    2. Высокая квалификация врачей Топ Ихилов признана мировым сообществом. Здесь пациентов с синдромом Такаясу лечат авторы многочисленных научных работ и уникальных методик: профессора Шимон Славин и Ори Элькаям.
    3. Израильские врачи регулярно обмениваются новыми методиками лечения с мировым сообществом и в сложных случаях консультируются с коллегами из-за рубежа.

    Врачи, лечащие болезнь Такаясу в Топ Ихилов

    Лечением и обследованием пациентов с болезнью Такаясу в Топ Ихилов занимаются ведущие врачи Израиля:

    Получить бесплатную консультацию врача Ихилов

    Методы лечения болезни Такаясу в Израиле [1]

    Современные методы лечения позволили увеличить 15-летнюю выживаемость пациентов с болезнью Такаясу за последние 20-30 лет с 83 до 96,5% [2] . Лечение болезни начинается с приема лекарственных препаратов. В их число входят:

    • Преднизолон – стероидный гормон, обладающий противовоспалительным действием;
    • Стероидсберегающие агенты – препараты, которые назначаются в дополнение к преднизолону. К ним относятся метотрексат, азатиоприн и в некоторых случаях – химиотерапевтический препарат циклофосфамид.

    Во время медикаментозного лечения очень важно контролировать уровень артериального давления.

    Для расширения просвета сосудов может быть применено стентирование – расширение сосуда с помощью сетчатой металлической трубочки – стента, который вводится с помощью катетера.

    В наиболее тяжелых случаях при закупорке сосудов выполняется операция шунтирования, во время которой создается обходной путь для кровотока.

    Онлайн-консультация кардиолога в Израиле: доктор Амир Крамер

    Цены на лечение болезни Такаясу в Израиле

    Официальные цены на процедуры в клинике Топ Ихилов (государственный медцентр «Сураски», Израиль) обновлены в 2021 г. с учетом налоговых льгот.

    ПроцедураЦена, $
    АнгиографияЗапросить стоимость
    МРТ1146
    Развернутые анализы крови260

    *Внимание! Платежи вносятся только через кассу клиники Ихилов-Сураски. Избегайте посредников.

    Получить программу лечения и точные цены

    Инновации 2022: новые методы лечения в Топ Ихилов

    лечение болезни такаясу в Израиле
    Новые биологические препараты: лечение без преднизона

    Много лет единственным эффективным лекарством против болезни Такаясу и подобных аутоиммунных заболеваний считался преднизон – гормональный препарат со множеством побочных эффектов. При лечении болезни Такаясу израильские врачи стараются отказаться от применения гормональных препаратов (глюкокортикостероидов) или использовать их только в виде пульс-терапии очень короткое время, только для того, чтобы снять обострение.

    В последние годы израильские врачи все шире используют биологические препараты – более эффективные и безопасные. К таким препаратам относятся Ремикейд (инфликсимаб) и Энбрел (этанерцепт). Клинические испытания показывают, что эти препараты приводят к ремиссии у 88% пациентов с болезнью Такаясу, в том числе у тех, кто не реагировал на лечение преднизоном. При этом инфликсимаб легче переносится и обладает меньшим числом побочных эффектов, чем циклофосфамид [3] .

    лечение болезни такаясу в Израиле
    Препараты моноколониальных антител

    Препараты, подавляющие иммунную систему, также не популярный метод лечения, т.к. их воздействие касается не только основного заболевания, но и губительно сказывается на всем организме.

    При лечении аутоиммунных заболеваний в Израиле, в т.ч. болезни Такаясу широко используются препараты моноклональных антител, которые можно синтезировать практически к любому антигену (белку). Попадая в организм, молекулы препараты образуют стойкий комплекс антиген-антитело и предотвращают аутоиммунное повреждение органов и тканей.

    лечение болезни такаясу в Израиле

    Самым современным методом лечения, ноу-хау резидента клиники Топ Ихилов, профессора Шимона Славина, является иммунно-клеточная терапия [4] . Эта методика представляет собой «перезагрузку» иммунной системы пациента, чтобы та перестала реагировать на собственные ткани организма.

    Клинические результаты: у 100% пациентов заболевание легкой формы останавливается, что позволяет отказаться от дальнейшего приема препаратов; у 70% пациентов с тяжелыми последствиями болезни состояние существенно улучшилось.

    Как попасть на лечение болезни Такаясу в Топ Ихилов:

    1. Позвоните в клинику прямо сейчас:
      • по израильскому номеру +972-37621629
      • по российскому номеру +7-495-7773802 (ваш звонок будет автоматически и бесплатно переведён русскоязычному врачу — консультанту в Израиль)
      • по украинскому номеру +380-443922180 (ваш звонок будет автоматически и бесплатно переведён русскоязычному врачу — консультанту в Израиль)
    2. Или заполните данную форму. Наш врач свяжется с вами в течение 2-х часов.

    Каковы основные симптомы болезни Такаясу?

    Симптомы «синдрома дуги аорты» зависят от стадии патологического процесса:

    Аортоартериит Такаясу

    Ревматология

    Аортоартериит Такаясу (болезнь Такаясу, синдром Такаясу, неспецифический аортоартериит, иногда в веб-источниках можно также встретить ошибочное написание «артрит Такаясу) – гранулематозный воспалительный процесс, поражающий крупные кровеносные сосуды, а именно артерии бассейна главной аорты. Интересно, что впервые это заболевание было упомянуто и описано офтальмологами (в честь первооткрывателя оно и получило название) более ста лет назад – как необычное воспаление сосудов сетчатки.

    На сегодняшний день болезнь Такаясу считается одним из наиболее редких заболеваний, однако по всем критериям это именно болезнь, патологический процесс с определенными закономерностями, а не спорадические бессистемные случайности. Частота встречаемости составляет, по разным оценкам, 1-4 человека на миллион; несмотря на большие трудности с набором необходимой статистики, достоверно установлено, что женщины болеют примерно в восемь раз чаще мужчин, а наиболее частый возраст манифестации варьирует в пределах 15-40 лет.

    2. Причины

    Длительное время причины аортально-артериального воспаления оставались совершенно неясными. На сегодняшний день большинство специалистов склоняется к мнению, что артериит Такаясу является одним из аутоиммунных ревматоидных заболеваний, при которых защитная система организма начинает атаковать и пытается уничтожить собственные клетки, распознавая их как чужеродные. Впрочем, эта гипотеза, при всей ее обоснованности (очевидное клиническое и патоморфологическое сходство с заболеваниями этого рода подтверждается также лабораторными результатами), тоже мало что объясняет, поскольку до сих пор у науки нет внятного и исчерпывающего ответа на главный вопрос: почему, собственно, запускается аутоиммунная атака и почему в разных случаях она нацелена на различные органы – в частности, на стенки кровоснабжающих артерий, как в данном случае.

    3. Симптомы и диагностика

    Выделяют четыре типа болезни Такаясу – в зависимости от преимущественной локализации и масштабов поражения (вовлеченности легочной и сонной артерии, брюшного отдела аорты и пр.).

    Клиническая картина включает как симптомы общего недомогания (слабость, повышенная температура, мышечные и суставные боли, сонливость из-за недостаточного кровоснабжения мозга, утрата массы тела и пр.), так и рядом столь же неспецифических симптомов, которые образуют синдром Такаясу лишь в своей характерной совокупности: ишемия и болевой дискомфорт в конечностях, неврологический и когнитивный дефицит, офтальмологическая симптоматика (вплоть до внезапной односторонней слепоты из-за несостоятельности центральной сетчаточной артерии и атрофии зрительного нерва), миокардит и стенокардия с нередким исходом в инфаркт, артериальная гипертензия, нефропатология и пр.

    Разработаны дифференциально-диагностические критерии, призванные облегчить распознавание этого редкого синдрома: начало в молодом возрасте, перемежающаяся хромота, ангиографические признаки, шумы при аускультации, ослабление пульса в плечевых артериях (синдром Такаясу зачастую называют «болезнью отсутствия пульса») и т.д. Очевидно, что диагностика на практике очень проблематична, поскольку симптоматика может быть очень разной и при этом неспецифичной. При подозрении на аортоартериит Такаясу назначают лабораторные анализы крови (общеклинический, биохимический, иммунологический). Из инструментальных методов наибольшее значение имеют допплерография, ангиография (которая нередко обнаруживает образовавшиеся аневризмы), функциональная диагностика мозговой активности (которая почти всегда страдает от хронического дефицита кровоснабжения).

    4. Лечение

    Ведущую роль играет противовоспалительная гормональная терапия. В зависимости от конкретной ситуации, назначаются также сосудосуживающие препараты, антикоагулянты и другое симптоматическое лечение. В некоторых случаях возникают прямые показания к хирургическому вмешательству (при прогрессирующей ишемической патологии почек, головного мозга, миокарда, конечностей; при угрозе разрыва аневризмы аорты и пр.). В целом, при отсутствии лечения наиболее частыми исходами являются инсульты и инфаркты, тогда как при адекватной терапии прогноз значительно более благоприятный: удается не только продлить жизнь пациента на долгие годы, но и сохранить приемлемое ее качество.

    Заболевания частые заболевания

    Жалобы и симптомы Жалобы и симптомы

    • Скованность в суставах
    • Боли в суставах и позвоночнике
    • Боли в сердце, нарушения сердечного ритма
    • Припухлость суставов, отеки
    • Подкожные уплотнения («узелки») в области суставов
    • Частые ангины и вирусные заболевания
    • Длительное повышение температуры, общее недомогание

    Если вы обнаружили у себя подобные симптомы, возможно, это сигнал заболевания, поэтому рекомендуем проконсультироваться с нашим специалистом.

    Диагностика Диагностика

    • Ревмапробы (С-реактивный белок, АСЛ-О, ревматоидный фактор)
    • Рентгенография суставов
    • Биохимический анализ крови

    Наши цены Типичные жалобы

    • Консультация врача ревматолога от 5000 рублей
    • Ревматоидный фактор – 500 р.
    • С-реактивный белок – 500 р.
    • Антистрептолизин-О (АСЛ-О) – 500 р.
    • Биохимический анализ крови (стандартная, 10 показателей) – 2470 р.
    • Биохимический анализ крови (расширенаяая, 14 показателей) – 3565 р.
    • Общий анализ крови – 675 р.
    • Рентгенография суставов – от 2000 р.

    Мы стараемся оперативно обновлять данные по ценам, но, во избежание недоразумений, просьба уточнять цены в клинике.

    Данный прайс-лист не является офертой. Медицинские услуги предоставляются на основании договора.

Ссылка на основную публикацию