Множественная миелома

Множественная миелома

Выживаемость больных с множественной миеломой варьирует от случая к случаю, причем некоторые из них имеют очень скоротечную эволюцию (несколько месяцев), в то время как другие — 10—12 лет. Этим подразумевается выживаемость с момента постановки диагноза, так как доказано, что миелома имеет очень длительную эволюцию до клинической фазы, но которую до сих пор было невозможно обнаружить.

Среднее выживание больных с множественной миеломой, нелеченных или леченных уретаном длится приблизительно 7 месяцев (Osgood, Holland). Новые терапевтические средства привели к значительному увеличению жизненного срока. Большие статистики показывают выживаемость в 18—21 месяцев (Alexaninan и сотр., Medical Research Council, Bergsagel, George и сотр.). В статистике Бухарестского Института Внутренней Медицины, средняя выживаемость равняется 20 месяцам (Вегсеапг. и сотр.).

Делались попытки установить связь между секретируемой формой Ig и выживаемостью. Повидимому при миеломе IgD наблюдается более низкая средняя выживаемость — 60% больных умирают в течение первого года болезни (Jancelewicz). Протеинурия Бене-Джонса типа ламбда оказывает отрицательное влияние на эволюцию (Acute leukaemia Group В), факт, оспариваемый однако Witts и сотр..

Эффективным показателем эволюции является уровень мочевины в крови до лечения; так, больные, которые подвергаются первому курсу лечения, имея мочевину ниже 40 мг/100 мл сыворотки выживают в среднем 33 месяцев, в то время как пациенты, у которых в момент начала первого курса лечения, уровень мочевины в сыворотке превышает 80 мг/ 100 мл, выживают в среднем лишь 2 месяца (Medical Research Council).

Эволюция множественной миеломы характеризуется периодами обострения и ремиссий. Вместе с развитием болезни во времени, боли усиливаются, приковывая больного к постели; к этому могут ассоциироваться параплегии вследствие позвоночных провалов. В конечной фазе наступает кахексия с суровой анемией и почечной недостаточностью.

До настоящего времени прогноз множественной миеломы остается неблагоприятным, а единственно известные излечения относятся к единичной плазмоцитоме, оперированной в начальной стадии.

Течение множественной миеломы

Осложнения множественной миеломы

Почечные осложнения множественной миеломы бывают чрезвычайно часто в течение множественной миеломы: они встречаются в 40% случаев. Их тяжесть варьирует от простых протеинурий до почечной недостаточности и уремической комы. Азотемия при множественной миеломе не сопровождается артериальной гипертензией.

У больных с миеломой цитируются случаи острой почечной недостаточности, вызванной обычно производством урографии (Myers и Witten). Главным разрешающим фактором является дегидратация, которая связана с урологическим исследованием.

На уровне мочевых путей часто происходят отложения кальция, которым способствует гиперкальцемия, гиперкальциурия, протеинурия, а также и изменение мочевого рН благодаря инфекциям.

Геморрагические осложнения множественной миеломы проявляются в виде гингиворрагий, эпистаксиса, сетчатковых геморрагии, реже в виде гематемезов и мелен. Геморрагические явления пр.оисхооят, с одной стороны, путем аггрегации миеломатозного сывороточного протеина с факторами коагуляции, а с другой стороны, благодаря вязкости сыворотки. В случае синдрома гипервязкости, к геморрагическим синдромам добавляются также и различные неврологические расстройства, как например гипотензия, головные боли, расстройства зрения. Эти явления могут доходить до комы, так называемой «парапротеинемической» комы.

Неврологические осложнения множественной миеломы происходят часто и бывают разнообразными. На первом плане стоят осложнения по поводу компрессий (10—30% случаев, согласно Silverstein и Doniger). Они вызваны позвоночными переломами и провалами, которые влекут за собой парезы и параличи. Их число повидимому возросло за последние годы, вероятно вследствие продления эволюции болезни в результате соответствующих лечений.

Туморальные инфильтраты, амилоидные или протеиновые, на уровне нервных корешков или же по протяжению периферических нервов могут порождать явления радикулитов или невритов и являются иногда первыми признаками болезни. Более редким неврологическим осложнением (6% случаев, согласно Cohen и Bundles) является периферическая невропатия, несвязанная с костными повреждениями или туморальными инфильтратами. Она может появляться и в случаях единичной плазмоцитомы и исчезает в результате местного лечения болезни.

Инфекционные осложнения множественной миеломы. Легочные инфекции часто появляются у больных с множественной миеломой и выражаются бронхитическими или бронхолегочными эпизодами. Им благоприятствует, с одной стороны, снижение защитной способности организма, а с другой стороны, наличие на уровне легочных альвеол отложений парапротеинов, так называемое состояние «пневмопротидоза»,

Мочевым инфекциям, которые возникают также часто, благоприятствует наличие камней в почках и почечной недостаточности.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Миеломная болезнь ( Болезнь Рустицкого-Калера , Множественная миелома , Плазмоцитома )

Миеломная болезнь – злокачественная пролиферация зрелых дифференцированных плазматических клеток, сопровождающаяся усиленной выработкой моноклональных иммуноглобулинов, инфильтрацией костного мозга, остеолизом и иммунодефицитом. Миеломная болезнь протекает с болями в костях, спонтанными переломами, развитием амилоидоза, полинейропатии, нефропатии и ХПН, геморрагического диатеза. Диагноз миеломной болезни подтверждается данными рентгенографии скелета, комплексного лабораторного исследования, биопсии костного мозга и трепанобиопсии. При миеломной болезни проводится моно- или полихимиотерапия, лучевая терапия, аутотрансплантация костного мозга, удаление плазмоцитомы, симптоматическое и паллиативное лечение.

Миеломная болезньЗона остеолиза в области акромиально-ключичного сочленения при множественной миеломеПлазмоцитарная инфильтрация костного мозга

Общие сведения

Миеломная болезнь (болезнь Рустицкого-Калера, плазмоцитома, множественная миелома) – заболевание из группы хронических миелобластных лейкозов с поражением лимфоплазмоцитарного ряда гемопоэза, приводящее к накоплению в крови аномальных однотипных иммуноглобулинов, нарушению гуморального иммунитета и разрушению костной ткани. Миеломная болезнь характеризуется низким пролиферативным потенциалом опухолевых клеток, поражающих преимущественно костный мозг и кости, реже – лимфоузлы и лимфоидную ткань кишечника, селезенку, почки и другие органы.

На миеломную болезнь приходится до 10 % случаев гемобластозов. Заболеваемость миеломной болезнью составляет в среднем 2-4 случая на 100 тыс. населения и увеличивается с возрастом. Болеют, как правило, пациенты старше 40 лет, дети – в крайне редких случаях. Миеломной болезни более подвержены представители негроидной расы и лица мужского пола.

Миеломная болезнь

Причины

Причины миеломной болезни не выяснены. Довольно часто определяются разнотипные хромосомные аберрации. Имеет место наследственная предрасположенность к развитию миеломной болезни. Подъем заболеваемости связан с влиянием радиоактивного облучения, химических и физических канцерогенов. Миеломная болезнь часто выявляется у людей, имеющих контакт с нефтепродуктами, а также у кожевенников, столяров, фермеров.

Патогенез

Перерождение клеток лимфоидного ростка в миелому начинается в процессе дифференцировки зрелых B-лимфоцитов на уровне проплазмоцитов и сопровождается стимуляцией определенного их клона. Ростовым фактором миеломных клеток служит интерлейкин-6. При миеломной болезни обнаруживаются плазмоциты различной степени зрелости с чертами атипизма, отличающиеся от нормальных большим размером (>40 мкм), бледной окраской, многоядерностью (нередко 3-5 ядер) и наличием нуклеол, бесконтрольным делением и длительным сроком жизни.

Разрастание миеломной ткани в костном мозге приводит к деструкции кроветворной ткани, угнетению нормальных ростков лимфо- и миелопоэза. В крови снижается количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Миеломные клетки не способны полноценно выполнять иммунную функцию из-за резкого снижения синтеза и быстрого разрушения нормальных антител. Факторы опухоли дезактивируют нейтрофилы, снижают уровень лизоцима, нарушают функции комплемента.

Локальная деструкция костей связана с замещением нормальной костной ткани пролиферирующими миеломными клетками и стимуляцией остеокластов цитокинами. Вокруг опухоли формируются очаги растворения костной ткани (остеолиза) без зон остеогенеза. Кости размягчаются, становятся ломкими, значительное количество кальция выходит в кровь. Парапротеины, поступая в кровяное русло, частично депонируются в различных органах (сердце, легких, ЖКТ, дерме, вокруг суставов) в виде амилоида.

Классификация

По типу и распространенности опухолевого инфильтрата выделяют локальную узловую форму (солитарную плазмоцитому) и генерализованную (множественную миелому). Плазмоцитома чаще имеет костную, реже – внекостную (экстрамедуллярную) локализацию. Костная плазмоцитома проявляется одиночным очагом остеолиза без плазмоклеточной инфильтрации костного мозга; мягкотканная – опухолевым поражением лимфоидной ткани.

Множественная миелома встречается чаще, поражает красный костный мозг плоских костей, позвоночника и проксимальных отделов длинных трубчатых костей. Подразделяется на множественно-узловатую, диффузно-узловатую и диффузную формы. С учетом характеристик миеломных клеток выделяют плазмоцитарную, плазмобластную, и низкодифференцированные (полиморфно-клеточную и мелкоклеточную) миелому. Миеломные клетки избыточно секретируют иммуноглобулины одного класса, их легкие и тяжелые цепи (парапротеины). В связи с этим различают иммунохимические варианты миеломной болезни: G-, A-, M-, D-, E- миеломы, миелому Бенс-Джонса, несекретирующую миелому.

В зависимости от клинических и лабораторных признаков определяют 3 стадии миеломной болезни:

  • I – с малой массой опухоли;
  • II – со средней массой опухоли;
  • III – с большой массой опухоли.

Симптомы миеломной болезни

Миеломная болезнь в доклиническом периоде протекает без жалоб на плохое самочувствие и может обнаружиться лишь при лабораторном исследовании крови. Симптомы миеломной болезни обусловлены плазмоцитозом костей, остеопорозом и остеолизом, иммунопатией, нарушением функции почек, изменением качественных и реологических характеристик крови.

Обычно множественная миелома начинает проявляться болями в ребрах, грудине, позвоночнике, ключицах, плечевых, тазовых и бедренных костях, самопроизвольно возникающими при движениях и пальпации. Возможны спонтанные переломы, компрессионные переломы грудного и поясничного отделов позвоночника, приводящие к укорочению роста, сдавлению спинного мозга, что сопровождается радикулярной болью, нарушением чувствительности и моторики кишечника, мочевого пузыря, параплегией.

Зона остеолиза в области акромиально-ключичного сочленения при множественной миеломе

Миеломный амилоидоз проявляется поражением различных органов (сердца, почек, языка, ЖКТ), роговицы глаза, суставов, дермы и сопровождается тахикардией, сердечной и почечной недостаточностью, макроглоссией, диспепсией, дистрофией роговицы, деформацией суставов, кожными инфильтратами, полинейропатией. Гиперкальциемия развивается при тяжелом течении или терминальной стадии миеломной болезни и сопровождается полиурией, тошнотой и рвотой, дегидратацией, мышечной слабостью, вялостью, сонливостью, психотическими расстройствами, иногда – комой.

Частым проявлением заболевания является миеломная нефропатия с устойчивой протеинурией, цилиндрурией. Почечная недостаточность может быть связана с развитием нефрокальциноза, а также с AL-амилоидозом, гиперурикемией, частыми инфекциями мочевых путей, гиперпродукцией белка Бенс-Джонса, приводящего к повреждению почечных канальцев. При миеломной болезни может развиться синдром Фанкони – почечный ацидоз с нарушением концентрирования и подкисления мочи, потерей глюкозы и аминокислот.

Миеломная болезнь сопровождается анемией, снижением продукции эритропоэтина. За счет выраженной парапротеинемии происходит значительный рост СОЭ (до 60-80 мм/ч), увеличение вязкости крови, нарушение микроциркуляции. При миеломной болезни развивается иммунодефицитное состояние, повышается восприимчивость к бактериальным инфекциям. Уже в начальном периоде это приводит к развитию пневмонии, пиелонефрита, имеющих в 75% случаев тяжелое течение. Инфекционные осложнения являются одними из ведущих прямых причин летальности при миеломной болезни.

Синдром гипокогуляции при миеломной болезни характеризуется геморрагическим диатезом в виде капиллярных кровоизлияний (пурпуры) и синяков, кровотечений из слизистых десен, носа, пищеварительного тракта и матки. Солитарная плазмоцитома возникает в более раннем возрасте, имеет медленное развитие, редко сопровождается поражением костного мозга, скелета, почек, парапротеинемией, анемией и гиперкальциемией.

Диагностика миеломной болезни

При подозрении на миеломную болезнь проводится тщательный физикальный осмотр, пальпацией болезненных участков костей и мягких тканей, рентгенография грудной клетки и скелета, лабораторные исследования, аспирационная биопсия костного мозга с миелограммой, трепанобиопсию. Дополнительно в крови определяют уровни креатинина, электролитов, C-реактивного белка, b2-микроглобулина, ЛДГ, ИЛ-6, индекса пролиферации плазмоцитов. Проводится цитогенетическое исследование плазматических клеток, иммунофенотипирование мононуклеарных клеток крови.

При множественной миеломе отмечается гиперкальциемия, увеличение креатинина, снижение Hb 1%.. При плазмоцитозе >30% в отсутствии симптомов и костной деструкции (или ее ограниченном характере) говорят о вялотекущей форме заболевания.

Главными диагностическими критериями миеломной болезни служат атипическая плазматизация костного мозга >10-30%; гистологические признаки плазмоцитомы в трепанате; присутствие плазматических клеток в крови, парапротеина в моче и сыворотке; признаки остеолиза либо генерализованного остеопороза. Рентгенография грудной клетки, черепа и таза подтверждает наличие локальных участков разрежения костной ткани в плоских костях.

Важным этапом является дифференциация миеломной болезни с доброкачественной моноклональной гаммапатией неопределенного генеза, макроглобулинемией Вальденстрема, хронической лимфолейкемией, неходжкинской лимфомой, первичным амилоидозом, костными метастазами рака толстой кишки, легких, остеодистрофией и др.

Плазмоцитарная инфильтрация костного мозга

Лечение и прогноз миеломной болезни

Лечение миеломной болезни начинают сразу после верификации диагноза, что позволяет продлить жизнь больного и повысить ее качество. При вялотекущей форме возможна выжидательная тактика с динамическим наблюдением до нарастания клинических проявлений. Специфическая терапия миеломной болезни проводится при поражении органов-мишеней (т. н. CRAB – гиперкальциемии, почечная недостаточности, анемии, костной деструкции).

Читайте также:  Лечение холецистита народными средствами

Основной метод лечения множественной миеломы – длительная моно- или полихимиотерапия с назначением алкилирующих препаратов в сочетании с глюкокортикоидами. Полихимиотерапия чаще показана при II, III стадиях заболевания, I стадии протеинемии Бенс-Джонса, прогрессировании клинической симптоматики.

После лечения миеломной болезни рецидивы проявляются в течение года, каждая последующая ремиссия менее достижима и короче предыдущей. Для удлинения ремиссии обычно назначаются поддерживающие курсы препаратов a-интерферона. Полная ремиссия достигается не более чем в 10% случаев.

У молодых пациентов в первый год выявления миеломной болезни после курса высокодозированной химиотерапии проводится аутотрансплантации костного мозга или стволовых клеток крови. При солитарной плазмоцитоме применяется лучевая терапия, обеспечивающая многолетнюю ремиссию, при неэффективности назначается химиотерапия, хирургическое удаление опухоли.

Симптоматическое лечение миеломной болезни сводится к коррекции электролитных нарушений, качественных и реологических показателей крови, проведению гемостатического и ортопедического лечения. Паллиативное лечение может включать болеутоляющие средства, пульс-терапию глюкокортикоидами, лучевую терапию, профилактику инфекционных осложнений.

Прогноз миеломной болезни определяется стадией заболевания, возрастом больного, лабораторными показателями, степенью почечной недостаточности и костных поражений, сроками начала лечения. Солитарная плазмоцитома часто рецидивирует с трансформацией во множественную миелому. Самый неблагоприятный прогноз при III Б стадии миеломной болезни – со средней продолжительностью жизни 15 месяцев. При III А стадии она составляет 30 месяцев, при II и I А, Б стадии – 4,5-5 лет. При первичной резистентности к химиотерапии выживаемость составляет менее 1 года.

Множественная миелома

Множественная миелома – это злокачественное заболевание крови, при котором образуется избыточное количество дефектных плазмоцитов (одного из видов лейкоцитов), что приводит к повреждению костного мозга, костей, почек, к нарушению работы иммунной системы.

Поврежденные плазмоциты могут образовывать опухоли, которые обычно располагаются в костях. Если опухоль одна, то ее называют единичная плазмоцитома. В случае если опухолей несколько, речь идет о множественной миеломе.

Миелома – достаточно редкое заболевание, которым чаще страдают люди старше 60 лет. Пациенты моложе 40 лет встречаются крайне редко. Эта болезнь неизлечима, однако современные методы лечения позволяют приостановить развитие процесса на несколько лет. Прогноз заболевания во многом зависит от стадии, на которой начато лечение.

Синонимы русские

Болезнь Рустицкого, миелома, миеломатоз, ретикулоплазмоцитоз, генерализованная плазмоцитома, болезнь Рустицкого – Калера.

Синонимы английские

Plasma cell myeloma, Kahler’s disease, myeloma.

Симптомы

Проявления миеломы зависят от активности процесса, и на начальной стадии заболевания могут полностью отсутствовать. Признаки миеломы неспецифичны, то есть такие же симптомы могут быть вызваны другим заболеванием, поэтому точную причину их появления может установить только врач. Основными симптомами являются:

  • боли в костях, чаще в ребрах, позвонках,
  • частые переломы,
  • частые инфекционные заболевания,
  • слабость, недомогание,
  • жажда,
  • запоры,
  • учащенное мочеиспускание,
  • увеличение или уменьшение объема мочи,
  • онемение, боли в конечностях.

Общая информация о заболевании

Несмотря на то что основные проявления заболевания связаны с повреждением костей, миеломная болезнь – разновидность рака крови. В основе болезни лежит повреждение плазмоцитов, разновидности лейкоцитов. Они, как и все остальные клетки крови, образуются в костном мозге из стволовых клеток. Этот процесс заключается в ряде последовательных, запрограммированных на уровне ДНК клетки делений, в результате которых сначала формируются лимфоидные стволовые клетки, а затем В-лимфоциты. В-лимфоциты являются клетками иммунитета, то есть осуществляют борьбу с чужеродными для организма вирусами и бактериями. Окончательное созревание В-лимфоцитов происходит вне костного мозга – в лимфатических узлах, селезенке, тимусе. Для этого необходим антиген – белок чужеродного микроорганизма. При контакте с антигеном В-лимфоцит превращается в плазмоцит и начинает секретировать антитела – специфические белки, которые разрушают чужеродные клетки. Каждый плазмоцит секретирует определенный вид антител, направленных на борьбу с конкретным микроорганизмом. В норме у человека образуется необходимое, строго контролируемое количество плазмоцитов.

При миеломной болезни повреждается ДНК плазмоцитов. В организме накапливается избыточное количество бесполезных, измененных плазмоцитов, которых еще называют миелоцитами. Эти клетки накапливаются в костях, образуя опухоли и разрушая кости, а также вырабатывают дефектные – моноклональные белки, или белки Бенс-Джонса. Эти белки не способны бороться с чужеродными клетками, как нормальные антитела, и выводятся из организма почками. Разрушение костей приводит к повышению уровня кальция в крови, что проявляется жаждой, запорами, тошнотой. Повышенное количество кальция и белка вызывает повреждение почек. Происходит угнетение нормального кроветворения и, как следствие, уменьшается количество эритроцитов и нормальных лейкоцитов. В итоге развивается анемия и снижается устойчивость организма к инфекциям.

Точная причина патологических изменений в плазмоцитах неизвестна, однако существуют факторы, повышающие вероятность миеломной болезни.

Кто в группе риска?

  • Люди старше 60 лет.
  • Страдающие ожирением.
  • Подвергавшиеся облучению.
  • Работающие с инсектицидами, пестицидами, продуктами нефтепереработки и другими токсическими веществами.
  • ВИЧ-инфицированные.
  • Пациенты с аутоиммунными заболеваниями, например ревматоидным артритом, системной красной волчанкой.
  • Пациенты с моноклональной гаммопатией (это группа заболеваний, при которых в организме вырабатываются аномальные антитела).
  • Люди, у родственников которых была миеломная болезнь.

Диагностика

Часто миеломная болезнь определяется еще до проявления симптомов, в ходе стандартного профилактического обследования. Заподозрить заболевание на начальной стадии позволяют изменения в результатах лабораторных анализов. Дальнейшее обследование зависит от проявлений болезни.

    . При миеломной болезни уровень лейкоцитов чаще всего снижен. Также могут быть понижены концентрации эритроцитов, тромбоцитов и гемоглобина.
  • Определяется протеинурия, то есть выделение с мочой белка Бенс-Джонса. . Его уровень повышается за счет большого количества моноклональных белков. . Альбумин – это белок, который синтезируется в печени и отвечает за перенос различных веществ, например билирубина, жирных кислот, некоторых гормонов. Уровень альбумина бывает снижен даже при высоком общем белке, так как белок повышен именно из-за патологических компонентов – моноклональных белков, которые по структуре отличаются от альбумина. . Является побочным продуктом обмена веществ, который выводится почками. При миеломной болезни может быть повышен вследствие повреждения почек. . Уровень кальция повышается из-за разрушения костей.

Другие методы исследования

  • Электрофорез белков мочи и крови. Метод необходим для выявления моноклональных белков и белков Бенс-Джонса. Основан на том, что разные виды белков, помещенных на специальную бумагу, гель или мембрану, под действием постоянного электрического поля движутся с разной скоростью.
  • Биопсия костного мозга – взятие образца костного мозга из грудины или костей таза с помощью тонкой иглы. Проводится после предварительного обезболивания. Затем под микроскопом обнаруживают изменения в структуре костного мозга. Процедура необходима для выявления плазмоцитов в костном мозге.
  • Рентгенография, компьютерная томография и магнитно-резонансная томография. Эти методы позволяют сделать снимки костей, на которых определяются четко очерченные, округлой или овальной формы участки разрушения костей, а также патологические переломы.
  • Позитронно-эмиссионная томография. В организм вводят дезоксифлюороглюкозу – препарат, помеченный радионуклидом, который поглощается клетками опухоли. Затем с помощью позитронной камеры исследуют участки накопления этого вещества. Дезоксифлюороглюкоза находится в организме очень короткое время, большая часть ее распадается уже во время исследования, что позволяет уменьшить лучевую нагрузку на пациента. Информативность метода заключается в том, что можно оценить не только внешние характеристики опухоли, как при КТ или МРТ, но и активность обмена веществ в тканях опухоли.

Лечение

Лечение зависит от стадии заболевания, вида миеломы, общего состояния пациента. На начальной стадии, до появления внешних признаков и при медленном прогрессировании болезни лечение может быть отложено. Однако пациент должен регулярно проходить обследование для контроля за развитием болезни. При первых симптомах следует начинать лечение.

Множественная миелома

Множественной миеломой обычно страдают люди среднего и старшего возраста. Средний возраст на момент установления диагноза составляет 62 года для мужчин и 61 год для женщин. В последние несколько лет благодаря внедрению в клиническую практику новых лекарственных препаратов, удалось достигнуть значительных успехов в лечении данной болезни.

Если у Вас диагностировали множественную миелому, у Вас появляется масса вопросов, связанных с самой болезнью, ее лечением и отдаленными последствиями. Очень важно обсудить их с Вашим врачом, который поможет подобрать оптимальную схему лечения Вашей болезни.

Множественная миелома это опухоль иммунной системы, при которой в костном мозге находят аномальные плазматические клетки, являющиеся разновидностью белых кровяных телец, которые в нормальном состоянии вырабатывают антитела для борьбы с инфекциями. При множественной миеломе костным мозгом вырабатывается огромное количество аномальных плазматических клеток, которые препятствуют нормальному функционированию костного мозга, разрушают окружающие костные структуры и продуцируют избыточное количество моноклонального белка, называемого М-протеином. Чаще всего при множественной миеломе поражаются кости (позвоночник, череп, таз, ребра и т.д.).

Множественная миелома начинается с одной клетки, подвергшейся генетической трансформации. Далее эта клетка делится до тех пор, пока не сформируется группа клеток с одинаковым генетическим дефектом. Эти клетки вырабатывают белка больше, чем нормальные плазматические клетки, сгущая, таким образом, кровь и создавая массу других проблем. Мониторинг количество этого белка является одним из путей оценки эффективности лечения заболевания.

Плазмацитома – это плазмоклеточная опухоль, которая может располагаться как в кости (костная плазмоцитома), так и во внекостных структурах (внекостная плазмоцитома). Плазмоцитома, ограниченная одним местом, называется солитарной плазмоцитомой, множественные плазмоцитомы называются множественной миеломой.

Чаще всего множественная миелома развивается у пожилых пациентов. Средний возраст на момент диагностики заболевания составляет 62 года. Более 75% пациентов с множественной миеломой старше 70 лет. Кроме того, заболевания крайне редко диагностируют у людей моложе 35 лет. Люди, чьи родственники страдают множественной миеломой, имеют несколько более высокий риск развития данного заболевания.

Множественная миелома относится к разнородной группе аномалий плазматических клеток, среди которых встречаются доброкачественные заболевания (моноклональная гаммапатия неустановленного происхождения MGUS) и бессимптомная или «тлеющая» миелома, которые могут трансформироваться во множественную миелому. Чаще всего множественную миелому диагностируют у людей, которым ранее была диагностирована MGUS, однако далеко не все люди со MGUS заболеют множественной миеломой.

Диагностика множественной миеломы

Люди с множественной миеломой испытывают симптомы, которые заставляют их обратиться к врачу. Это могут быть боли в костях, особенно в спине и ребрах и даже переломы костей. Некоторые пациенты отмечают жажду, частое мочеиспускание, необъяснимую потерю веса, слабость или усталость или частые инфекции. Иногда встречается тошнота и рвота. Конечно, данные симптомы не обязательно могут быть вызваны множественной миеломой, поэтому при их появлении необходимо проконсультироваться с врачом.

Для установления диагноза врачи обычно используют различные исследования, в которые входят анализы крови и мочи, рентгенологическое исследование костей скелета и биопсия костного мозга. Образцы костного мозга также подвергаются генетическим исследованиям. В зависимости от ситуации, доктор может рекомендовать Вам проведение магнитно-резонансной томографии (МРТ), компьютерной томографии (КТ), позитронной – эмиссионной томографии (ПЭТ) или денситометрии костей. При обнаружении солитарной плазмоцитомы может потребоваться биопсия данного образования.

Диагноз множественной миеломы устанавливается при обнаружении:

Наличие специальных генетических изменений дает важную информацию об агрессивности заболевания. Несмотря на то, что выбор программы лечения не обязательно основан на наличии тех или иных генетических отклонений, существую данные, что высокоагрессивные варианты множественной миеломы требуют более агрессивного лечения с применением новых препаратов.

Чем более локализованным является опухолевый процесс, тем больше шансов на успешное лечение. Далеко зашедшие стадии болезни хуже поддаются лечению, однако существуют походы к их адекватному контролю на протяжении многих лет.

Читайте также:  ОКИ инструкция по применению, аналоги, цена, отзывы

Стадии множественной миеломы

Распределение пациентов по стадиям используется для оценки того, насколько распространился патологический процесс. При множественной миеломе используется 2 системы стадирования. Одна из них основана на оценки концентрации в крови бета-2-микроглобулина и альбумина. Эта система называется международной (InternationalStagingSystem (ISS)). Другая (Durie-Salmon) принимает во внимание количество М-протеина, концентрации кальция в крови, наличия анемии и состояния костей.

Лечение множественной миеломы

Не существую идеальной схемы лечения множественной миеломы, которая подходит абсолютно всем пациентам. Схема лечения выбирается исходя из стадии заболевания, симптомов болезни, возраста и других факторов.

Не все пациенты, страдающие множественной миеломой, нуждаются в незамедлительном лечении. При бессимптомном течении заболевания наблюдение может принести больше пользы, чем активное лечение.

При солитарной плазмоцитоме можно ограничиться местной терапией. Лечение распространенного процесса (множественной миеломы) направлено на уменьшение количества аномальных плазматических клеток и контроль таких проявлений заболевания, как анемия, инфекции, боль. Необходимо отметить, что ни одна из существующих на сегодня методик лечения не позволяет полностью вылечить данное заболевание.

Если Вам установлен диагноз множественной миеломы, то выбор стратегии лечения зависит от того, есть у Вас симптомы болезни или нет. Множественная миелома отличается тем, что может оставаться в стабильном состоянии на протяжении многих лет. В данной ситуации необходимо проходить плановое обследование каждые 3-6 месяцев. При возникновении необходимости лечения существуют следующие его разновидности:

Каждый из видов лечения сопровождается развитием побочных эффектов, большинство из которых подвергаются лекарственной коррекции. Поэтому Вам необходимо обсудить с Вашим врачом все интересующие Вас вопросы.

Отдельно хотелось бы остановиться на сопроводительной терапии множественной миеломы. Данное лечение направлено на уменьшение выраженности побочных эффектов терапии. Оно не прекращается с прекращением лечения заболевания. Например, введение препаратов, укрепляющих костную ткань (бисфосфанаты). В случае выраженных болей врач может рекомендовать Вам хирургическое лечение или облучение для уменьшения давления на нерв, спинной мозг или другой орган. При развитии переломов костей Вам может потребоваться вмешательство травматолога-ортопеда. Поскольку множественная миелома существенно снижает Ваш иммунитет, Вы можете быть более подвержены инфекциям, что может потребовать профилактического приема антибиотиков, противовирусных и противогрибковых препаратов. Почечные проблемы часто встречаются у людей, страдающих множественной миеломой. Поэтому важно употреблять достаточное количество жидкости (2-3 литра в сутки) и воздерживаться от частого применения нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВС: кетопрофен, анальгин, баралгин, ибупрофен и т.д.). Некоторые препараты, например доксорубицин, могут нарушать работу сердца, поэтому важен регулярной контроль деятельности сердечной мышцы. Наконец, прием леналидомида с дексаметазоном опасен развитием тромбозов сосудов, поэтому, доктор может рекомендовать Вам прием разжижающих кровь препаратов.

Прогнозом называют информацию о возможных исходах заболевания и эффективности лечения. Для его оценки врачи используют результаты крупных международных исследований, которые свидетельствуют о том, что общая выживаемость в последние 5 лет удвоилась. Однако, данная статистика:

Множественная миелома

Вам поставили диагноз: Множественная миелома?

Наверняка Вы задаётесь вопросом: что же теперь делать?

Подобный диагноз всегда делит жизнь на «до» и «после». Все эмоциональные ресурсы пациента и его родных брошены на переживания и страх. Но именно в этот момент необходимо изменить вектор «за что» на вектор «что можно сделать». Очень часто пациенты чувствуют себя безгранично одинокими вначале пути. Но вы должны понимать – вы не одни.

Мы поможем вам справиться с болезнью и будем идти с вами рука об руку через все этапы вашего лечения.

Предлагаем вашему вниманию краткий, но очень подробный обзор множественной миеломы.

Его подготовили высоко квалифицированные специалисты Отдела лекарственного лечения злокачественных новообразований МРНЦ имени А.Ф. Цыба и Отдела лекарственного лечения опухолей МНИОИ имени П.А. Герцена – филиалов ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России под редакцией заведующих отделами, д.м.н. ФАЛАЛЕЕВОЙ Н.А. и д.м.н. ФЕДЕНКО А.А.

Филиалы и отделения, где лечат множественную миелому

МНИОИ им. П.А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.

Отдел лекарственного лечения опухолей
Заведующий отделом, д.м.н. ФЕДЕНКО Александр Александрович

тел: 8 (494) 150 11 22

МРНЦ им. А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.

Отдел лекарственного лечения злокачественных новообразований
Заведующая отделом, д.м.н. ФАЛАЛЕЕВА Наталья Александровна

тел: 8 (484) 399 – 31-30

Множественная миелома

(буквально – «опухоль костного мозга») – заболевание крови, неопухолевым аналогом опухолевых клеток при котором являются плазмоциты – высокодифференцированные В-лимфоциты, продуцирующие иммуноглобулины (антитела). В большинстве случаев миеломные клетки сохраняют способность продуцировать иммуноглобулины (антитела), при этом они производят одно и то же антитело, такой иммуноглобулин носит название моноклонального белка или парапротеина.

Множественная миелома считается заболеванием зрелого возраста (старше 40 лет), редко заболевание регистрируется в более молодом возрасте. В нашей стране на 100000 населения регистрируется 3 случая множественной миеломы (ММ) в год.

По клиническому течению различают бессимптомную (тлеющая миелома ) и симптоматическую ММ.

Для бессимптомной болезни характерно:

· Плазматические опухолевые клетки в костном мозге от 10-59%;

· Моноклональный белок (парапротеин) в сыворотке ≥ 30грамм/л.

· Отсутствуют характерные, связанные с болезнью нарушения работы рганов (органов-мишеней) – так называемый CRAB –синдром (C- уровень кальция, R- функция почек, А-анемия, В-очаги в костях).

Сомптоматическую миелому характеризуют:

· Плазматические опухолевые клетки в костном мозге ≥ 10%;

  • Присутствуют характерные, связанные с болезнью нарушения работы органов-мишеней. При этом могут наблюдаться следующие симптомы: гиперкальциемия (содержание кальция крови выше нормы), почечная недостаточность, объясняемая миеломой, анемия (гемоглобин

Диагноз устанавливается на основании

Присутствия указанных выше параметров, особо важным является иммунологические исследование обнаруженных в костном мозге плазматических клеток. Цитогенетическое исследование клеток ММ позволяет установить наличие значимых для прогноза и планирования лечения хромосомных поломок.

Лечение множественной миеломы

Множественная миелома – это хроническое, на сегодняшний день неизлечимое заболевание. Цель лекарственных программ – это максимальное уменьшение объема опухоли и продление сроков жизни без проявлений болезни. За последние три десятилетия результаты лечения ММ значительно улучшились. Это связано в первую очередь с применением таргетных препаратов и их комбинаций с цитостатиками :

· Ингибиторы протеасом (бортезомиб, карфилзомиб)

· Иммуномодуляторы (леналидомид, помалидомид)

· Моноклональные антитела (Даратумумаб и т.д.)

Лечение начинают при наличии симптомов болезни (т.е. при симптоматической ММ). Выбор терапевтической программы зависит от возраста, состояния больного, стадии болезни, наличия факторов прогноза. Существуют два сценария лечения ММ. Если пациент моложе 60 лет и не имеет серьезных сопутствующих заболевания со стороны других органов, то первым этапом проводится 4 цикла лекарственного лечения, включающего цитостатики и/или таргетные препараты, затем следует этап консолидирующей (закрепляющей) терапии – трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (трансплантация костного мозга), применяется как аутологичная трансплантация костного мозга (когда используются собственные клетки пациента) и аллогенная трансплантация костного мозга (используются клетки донора).

Если возраст больного ММ превышает 60 лет или присутствуют серьезные хронические заболевания, то проводятся многократные циклы химиотерапии в комбинации с таргетными препаратами до момента достижения наилучшего противоопухолевого ответа.

Филиалы и отделения Центра, в которых лечат множественные миеломы

ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России обладает всеми необходимыми технологиями лучевого, химиотерапевтического и хирургического лечения, включая расширенные и комбинированные операции. Все это позволяет выполнить необходимые этапы лечения в рамках одного Центра, что исключительно удобно для пациентов.

Отдел лекарственного лечения злокачественных новообразований МРНЦ имени А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России

Заведующая отделом, д.м.н. ФАЛАЛЕЕВА Наталья Александровна

8 (484) 399 – 31-30, г. Обнинск, Калужской области

Отдел лекарственного лечения опухолей МНИОИ имени П.А. Герцена –филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России

Заведующий отделом, д.м.н. ФЕДЕНКО Александр Александрович

Множественная миелома: предрасполагающие факторы, симптомы, диагностика, лечение

В норме плазматические клетки отвечают за продукцию иммуноглобулинов (антител) — специфических белков, выполняющих важнейшую роль в иммунной защите. При множественной миеломе плазматические клетки приобретают способность к бесконтрольному росту, замещая своими клонами нормальные клетки костного мозга. К тому же опухолевые клетки продолжают синтезировать иммуноглобулин, в связи с чем его уровень в крови и моче резко повышается. Такой патологический иммуноглобулин называют миеломным белком, моноклональным иммуноглобулином, или парапротеином.

Множественная миелома имеет тенденцию к мультифокальному росту, постепенно поражая костный мозг грудины, позвоночника, ребер, костей черепа, таза, верхних и нижних конечностей. При агрессивном течении заболевания злокачественные клетки способны инфильтрировать и внутренние органы.

Множественная миелома составляет примерно 1% от всех злокачественных новообразований и 10% от опухолей кроветворной ткани. 90% заболевших — люди старше 50 лет.

Прогноз множественной миеломы неблагоприятный, пятилетняя выживаемость не превышает 50%. Однако в последнее время наблюдается улучшение результатов, что связано с появлением более эффективной терапии — препаратом Леналидомид.

Причины множественной миеломы

Причины миеломной болезни окончательно не установлены. Выделяют ряд возможных предрасполагающих факторов:

  • Генетическая предрасположенность.
  • Длительная стимуляция иммунной системы человека при частых инфекциях, аутоиммунных и аллергических заболеваниях.
  • Воздействие ионизирующей радиации.
  • Контакт с химическими мутагенами (асбест, инсектициды).

Симптомы множественной миеломы

Клинические проявления миеломы определяются тремя главными признаками развития болезни:

  • накоплением опухолевых клеток в костном мозге;
  • выработкой миеломного белка;
  • резким снижением секреции нормальных иммуноглобулинов.

К основным синдромам множественной миеломы относятся:

  1. Синдром костной патологии. Характеризуется деформацией, разрушением и спонтанными переломами костей даже при небольшом физическом воздействии. Болевой синдром широко варьирует от слабой болезненности в костях вначале заболевания до мучительной, усиливающейся при малейших движениях, в процессе прогрессирования процесса.
  2. Поражение системы кроветворения. Характеризуется угнетением нормального кроветворения. Проявляется это анемией, тромбоцитопенией, лейкопенией и снижением уровня нормальных иммуноглобулинов.
  3. Гиперпротеинемия (повышение уровня белка в крови). Связана с повышенной продукцией опухолевыми клетками миеломного белка. Вследствие этого появляются жажда, сухость кожи и слизистых оболочек, резкое увеличение СОЭ, спонтанная агглютинация эритроцитов.
  4. Гиперкальциемия. Вследствие разрушения костной ткани и высвобождения кальция в кровь. Это нарушает работу почек, что ведет к потере воды, натрия и калия. Клинически проявляется тошнотой, жаждой, потерей аппетита, запорами, учащенным мочеиспусканием, гипотензией, нарушениями со стороны центральной нервной системы (сонливость, апатия, спутанность сознания, кома).
  5. Поражение почек (миеломная нефропатия). Парапротеин забивает канальцевую систему почек, что приводит к почечной недостаточности. Клиника нефропатии складывается из упорной протеинурии (обнаружение белка в моче), нарастанием симптомов общей интоксикации (слабость, анорексия, головные боли, тошнота), азотемии (повышение в крови азотистых соединений), уремии и анемии. Не характерны отеки, развитие артериальной гипертензии.
  6. Амилоидоз — накопление в различных органах и тканях патологического белка (амилоида), что приводит к полиорганной недостаточности. Проявляется кардимиопатией (сердечной недостаточностью, нарушениями ритма), гепато-спленомегалией (увеличением печени и селезенки), макроглоссией (увеличением языка), нейропатией (нарушением чувствительности, мышечной слабостью).
  7. Синдром повышенной вязкости крови. Развивается в связи с высокой протеинемией и проявляется нарушением микроциркуляции. Основные клинические проявления данного синдрома: неврологические нарушения (головная боль и головокружения, нарушение сознания вплоть до парапротеинемической комы, онемение и слабость конечностей), нарушение зрения, нарушение периферического кровообращения с образованием трофических язв, синдром Рейно.
  8. Геморрагический синдром. Развивается вследствие тромбоцитопении и гиперпротеинемии. Клинически отмечаются как мелкоточечные кровоизлияния, так и гематомы, и тяжелые внутренние кровотечения.
  9. Анемия. Обусловлена несколькими факторами: нарушением нормального кроветворения, уремией, а также снижением выработки эритропоэтина почками.
  10. Вторичный иммунодефицит. Снижение защитных функций организма связано с лейкопенией и снижением продукции нормальных иммуноглобулинов. Это и обуславливает риск развития тяжелых бактериальных и вирусных инфекций.
  11. Неврологические нарушения могут быть обусловлены не только вышеперечисленными причинами, но и распространенным поражением опухолью костей свода черепа и позвонков. Характерными проявлениями являются развитие параплегий (паралич обеих верхних или нижних конечностей), гемиплегий (односторонний паралич руки и ноги) и гемипарезов (одностороння слабость мышц), синдром сдавления корешков спинномозговых нервов, периферическая сенсорная невропатия (нарушение болевой и тактильной чувствительности, онемение конечностей), нарушение функции тазовых органов, возможно развитие психических расстройств.
  12. Синдром поражения внутренних органов. Накопление миеломных клеток может обнаруживаться практически во всех внутренних органах и коже. Ведущими признаками являются гепато- и спленомегалия.

Симптомы множественной миеломы

Диагностика множественной миеломы

Для установления диагноза множественной миеломы необходимы следующие критерии:

  • Доля плазматических клеток в костном мозге 10% и более и/или плазмоклеточная опухоль в биопсийном материале пораженной ткани.
  • Моноклональный белок в крови и/или моче.
  • Один или более признаков поражения органов или тканей (гиперкальцемия, почечная недостаточность, анемия, поражение костей).

Для постановки окончательного диагноза множественной миеломы, а также для прогнозирования течения заболевания, выбора тактики лечения и мониторинга эффективности проводимого лечения проводится ряд мероприятий.

Клиническое обследование, заключающееся в сборе анамнеза, уточнении жалоб и физикальном осмотре (прощупывании лимфатических узлов, печени, селезенки).

  • Общий анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы, определение СОЭ.
  • Общий анализ мочи, определение белка Бенс-Джонса.
  • Биохимический анализ крови: общий белок, альбумин, мочевина, креатинин, кальций, натрий, калий, СРБ, ЛДГ, мочевая кислота.
  • Электрофорез и иммунофиксация белков сыворотки крови и мочи.
  • Исследование уровня иммуноглобулинов в сыворотке крови.
  • Определение уровня b2-микроглобулина в крови.
  • Коагулограмма.
  • Определение скорости клубочковой фильтрации.
  • Рентгенография костей.
  • Компьютерная томография костей.
  • Магнитно-резонансная томография.

Также проводится аспирационная биопсия костного мозга или трепанобиопсия с морфологической оценкой с целью выявления накопления опухолевых клеток в костном мозге. Дополнительно могут проводиться иммунофенотипирование клеток аспирата костного мозга или иммуногистохимическое исследование трепанобиоптата.

Лечение множественной миеломы

Выбор тактики лечения зависит от стадии опухоли. Главными задачами лечения являются: подавление роста опухоли, увеличение продолжительности жизни, улучшение качества жизни.

При вялотекущей (бессимптомной) миеломе оправдана выжидательная тактика. Специфическое лечение проводится при появлении симптомов.

Основные методы лечения множественной миеломы:

  • Химиотерапия показана при выраженной клинической картине, наличии анемии или высоком уровне парапротеина. Используются препараты, которые тормозят размножение опухолевых клеток и приводят к их гибели.
  • Назначение кортикостероидных препаратов, усиливающих эффект основных лекарственных средств.
  • Локальная лучевая терапия. Используется при угрозе переломов в тазовых, бедренных, плечевых костях, позвонках.
  • Трансплантация гемопоэтических клеток. Проводится после химиотерапии.
  • Антицитокиновая терапия.
  • Назначение интерферонов для продления ремиссии.
  • Симптоматическая терапия для борьбы с осложнениями.
  • Хирургические восстанавливающие операции.
  • Плазмаферез показан при синдроме повышенной вязкости крови и почечной недостаточности.
  • Таргетная терапия, которая заключается в использовании препаратов, нарушающих синтез белков и приводящих к гибели миеломные клетки.

Адекватно подобранное лечение позволяет значительно продлить продолжительность жизни и улучшить ее качество.

Множественная миелома

Множественная миелома является разновидностью злокачественных опухолей и возникает из плазматических клеток крови. В норме эти клетки играют важную роль в иммунной (защитной) системе человека.

Иммунная система состоит из нескольких типов клеток, которые борются с инфекциями. Лимфоциты – основной тип клеток иммунной системы, которые подразделяются на Т- и В-клетки. Т-клетки участвуют в борьбе с вирусами и опухолевыми клетками, в то время как В-клетки защищают организм от бактерий.

В-клетки превращаются в плазматические в том случае, когда возникает необходимость бороться с бактериальной инфекцией. Плазматические клетки вырабатывают специальные белки – антитела, которые уничтожают бактерии.

Если плазматические клетки начинают расти бесконтрольно, то они могут образовать опухоль миелому. Миеломные опухоли могут возникать во многих местах, поражая срединную часть костей (костный мозг). В этих случаях их называют множественной миеломой.

Миеломные клетки начинают замещать нормальные клетки костного мозга, который в норме вырабатывает клетки крови. Это может привести к уменьшению количества эритроцитов (красных кровяных телец), что приведет к анемии (малокровию); сокращению числа тромбоцитов, участвующих в остановке кровотечений, и лейкопении (уменьшению количества белых кровяных телец), что отрицательно скажется на защите организма от инфекций.

Миеломные клетки не защищают организм от инфекции, хотя и производят также антитела, как и нормальные плазматические клетки.

Как часто возникает множественная миелома?

В 2002 году в России выявлено 2053 случая множественной миеломы.

Наиболее высокие показатели заболеваемости наблюдались в г.Москве, Калининградской, Калужской, Тульской, Ярославской, Вологодской и Курганской областях. В том же году 1115 больных умерли от этого заболевания.

В 2004 году в США предположительно будет выявлено 15270 случаев множественной миеломы (8090 – у мужчин и 7180 – у женщин). При этом 11070 больных может умереть от этого заболевания в том же году.

Факторы риска множественной миеломы

Известны несколько факторов, которые могут влиять на возникновение множественной миеломы. Возраст является основным фактором риска возникновения множественной миеломы. Наиболее часто подвержены этому заболеванию люди старшего возраста,средний возраст которых составляет 70 лет. Лишь 1% больных моложе 40 лет.

Раса. Множественная миелома в два раза чаще диагностируется у афроамериканцев по сравнению с белыми. Причина этого неясна.

Воздействие радиации также является фактором риска, однако только для небольшого числа людей.

Семейный анамнез. В некоторых семьях встречаются несколько случаев множественной миеломы.

Профессиональная вредность. Предполагается, что работники нефтяной промышленности имеют повышенный риск заболевания множественной миеломой. Другие заболевания плазматических клеток могут предшествовать возникновению множественной миеломы.

У большинства больных множественной миеломой единственным фактором риска был возраст.

Таким образом, точная причина развития множественной миеломы не известна, однако не исключено, что такой причиной является изменения в ДНК (дезоксирибонуклеиновой кислоте), которая ответственна за функционирование клетки.

В случае таких изменений в ДНК плазматических клеток они могут превратиться в опухолевые и привести к развитию множественной миеломы.

Возможна ли профилактика множественной миеломы?

Отсутствие факторов риска, которые можно было бы изменить, а также методов выявления опухоли у людей при отсутствии симптомов, не позволяет предотвратить развитие множественной миеломы.

Выявление множественной миеломы

У некоторых больных множественной миеломой не имеется никаких симптомов. Если же они возникают, то бывают разнообразными.

Симптомы.

Боль в костях. Опухолевый процесс в костях приводит к остеопорозу (появлению участков разряжения костной ткани), который сопровождается болью и увеличивает вероятность перелома при минимальной нагрузке. Боль в области позвоночника, костей таза и головы – частое явление у больных множественной миеломой.

При замещении клеток нормального костного мозга миеломными клетками возникает уменьшение количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, что сопровождается слабостью, одышкой, головокружением, восприимчивостью к инфекциям и склонностью к кровотечениям. Симптомы со стороны центральной нервной системы (ЦНС). Поражение позвонков может привести к их сплющиванию и сдавлению крупных нервов, что приводит к сильной боли, онемению и слабости нижних конечностей.

Измененные белки, которые вырабатываются миеломными клетами, также могут вызвать слабость и онеменение конечностей, а также сгущение крови, которое, в свою очередь, может привести к головокружению, спутанности сознания и инсультоподобным симптомам.

Симптомы со стороны почек. Избыточное производство белка миеломными клетками сопровождается повреждением почек, что затрудняет вывод из организма солей, жидкости и продуктов жизнедеятельности.

Инфекции. Больные множественной миеломой в 15 раз чаще страдают инфекционными заболеваниями, причем наиболее часто у них развивается воспаление легких.

Методы диагностики множественной миеломы

Исследование крови и мочи. Вырабатываемые опухолевыми плазматическими клетками антитела накапливаются в большом количестве в крови и моче, что можно выявить при соответствующих исследованиях. Обнаружение высоких уровней этих антител говорит в пользу наличия у больного миеломы.Биопсия (взятие кусочка ткани) костного мозга позволяет обнаружить миеломные клетки и подтвердить диагноз.

Рентгенография костей дает возможность выявить повреждение костной ткани миеломными клетками.

Компьютерная томография (КТ) помогает обнаружить костные изменения и выполнить прицельную биопсию для подтверждения диагноза.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) является полезным методом исследования костей, дающим возможность получения дополнительной информации.

Следует отметить, что установить диагноз множественной миеломы с помощью только одного метода нельзя. Для этого нужно учитывать имеющиеся симптомы и результаты всех выше упомянутых методов обследования.

Определение стадии (степени распространения) множественной миеломы

Уточнение стадии заболевания позволяет выбрать оптимальное лечение. Для оценки стадии учитываются 4 фактора:

  • Уровни измененных антител в крови и моче. При этом необходимо знать, что высокие уровни антител указывают на увеличение количества опухолевых плазматических клеток в организме.
  • Уровни кальция крови повышены у больных с распространенным процессом.
  • Степень поражения костей по данным рентгенографического исследования. При распространенном опухолевом процессе имеются множественные костные дефекты.
  • Уровень гемоглобина крови. Гемоглобин является составной частью эритроцитов, который переносит кислород. Снижение уровня гемоглобина означает наличие большого количества миеломных клеток в костном мозге.

С учетом этих факторов определяется стадия множественной миеломы, с 1 по 3, в зависимости от степени распространения опухоли.

ДРУГИЕ ФАКТОРЫ, ПОЗВОЛЯЮЩИЕ ВЫБРАТЬ ОПТИМАЛЬНОЕ ЛЕЧЕНИЕ БОЛЬНЫХ МИЕЛОМОЙ.

  • Бета-2-микроглобулин является еще одним белком, который вырабатывается миеломными клетками. Высокие уровни этого белка говорят о большом количестве опухолевых клеток в организме. Чем выше уровни этого белка, тем выше стадия заболевания. Уровни белка повышаются при поражении почек. На этом может основываться вывод о прогнозе заболевания.
  • Креатинин крови также отражает состояние почек. Это вещество выводится из организма почками. При поражении почек уровень креатинина в крови повышается. Высокий уровень креатинина ухудшает прогноз (исход) заболевания.
  • Индекс роста миеломных клеток показывает скорость роста опухолевых клеток. Увеличение индекса также указывает на ухудшение прогноза заболевания.

Лечение множественной миеломы

Химиотерапия. Выбор противоопухолевых препаратов зависит от стадии заболевания, возраста больного, состояния функции почек.

В процессе химиотерапии возможны побочные эффекты и осложнения: облысение, образование язв во рту, повышение восприимчивости к инфекциям, кровоточивость, утомляемость, потеря аппетита, тошнота и рвота.

После завершения лечения указанные побочные эффекты проходят.

Лучевая терапия. Поражение костей при миеломе, в частности позвонков, может приводить к сдавлению спинного мозга и нервов. При этом развивается онемение и слабость нижних конечностей, боли, нарушение функции мочевого пузыря и кишечника.

В этом случае необходимо срочное принятие мер, которые могут заключается в назначении лучевой терапии или операции.

Оперативное лечение редко применяется у больных множественной миеломой, за исключением вышеуказанных экстренных ситуаций. У некоторых больных операция может потребоваться для фиксации или укрепления костей.

Биотерапия (иммунотерапия). Интерферон замедляет рост миеломных клеток и может применяться в сочетании с химиотерапией. Такое лечение удлиняет ремиссию у больных миеломой.

Трансплантация костного мозга или стволовых клеток используется в случае применения высоких доз химиотерапии. При этом можно использовать как костный мозг или стволовые клетки от больного (аутологичная трансплантация), так и донора (аллогенная трансплантация).

Плазмаферез. При этой процедуре кровь очищают от антител, которые в избытке вырабатываются миеломными клетками.

5-летняя выживаемость больных миеломой зависит от стадии процесса и составляет 50% при 1, 40% – при 2 и 10-25% – при 3 стадии опухоли.

Мероприятия 2022 года

Архив мероприятий

Противораковое общество РОССИИ создано по инициативе ученых-онкологов и главных врачей онкологических диспансеров, представляющих более 50 регионов России, с целью претворения в жизнь программы профилактики рака в России

Рубрики

Контакты

115478, Москва, Каширское шоссе, 24
Тел.: (499) 324-18-24
Факс: (499) 324-59-11
E-mail: info@pror.ru

Ссылка на основную публикацию